Castleman disease 硝子血管型の病理所見
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[[Castleman disease]]
[[to End>#End]]
*Castleman disease, hyaline vascular typeの病理 [#w1aaea9b]
小島勝先生, 第8回lymphomaniaの会講演, 病理と臨床論文ほか...
故小島勝先生にはCastleman diseaseの症例診断で悩んでいたと...
2018年10月にご逝去され, もう先生から直接教えを請うことは...
このページの図譜は著作権にご注意ください.（オリジナル以外...
***なぜ硝子血管型をとりあげ(講演す)るのか. [#n3622ec5]
EUSなどの針検体で小さな検体が採取されることが多く, %%%針...
本邦の教科書には, &color(#b94047){''(1) Lollipop follicle...
実際は, 非常に多彩な組織像を呈することを知っておく必要が...
***CD 硝子血管型の臨床像 [#sbdfb1fb]
#ref(CD-HV-macro02.jpg,around,right,40%)
-30-40歳代に多いが年齢分布は広い.
-&color(#0000ff){''孤立性の腫瘤を形成し, 全身症状はない.'...
-&color(#0000ff){''局所の圧迫症状のみである.''};
-好発部位; ''前縦隔, 頸部, 腋窩, 後腹膜''など. 後腹膜な...
-切除すれば, 再発はまれ.
>医療保険ではCDの組織型によらずIL-6阻害薬が認められてしま...
***Lollipop follicles [#h669dc0f]
-硝子血管型に特徴的な胚中心
-Onion-skin appearanceと称されるmantle層の同心円状過形成...
-古くなった病変では hyaline-depositonがLollipop follicle...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
lollipop candy.jpg>lollipop candy
follicle03.jpg>lollipop follicle
lollipop02.jpg>lollipop follicle
hyalinization-old lesion.jpg>hyaline deposition
}}
''硝子血管型の診断のポイント(典型的なlollipop folliclesが...
>Lollipop folliclesが見られない場合でも
#gallery(left,nowrap,noadd){{
sinus loss.jpg>リンパ洞消失
sinus loss02.jpg>リンパ洞消失
abnormal vessels.jpg>異常血管
}}
+弱拡大でリンパ洞が認められない.
#br
+濾胞形態に亜型がある(マントル層過形成)こと.
#br
+濾胞樹状細胞の網目構造に異常がある.
#br
+異型細胞の存在
#br
+濾胞間の所見を参考にする.
#br
+組織学的な亜型の存在を知っておく
#br
#clear
***CD 硝子血管型の濾胞いろいろ [#x25bb390]
''1. Hyaline-vascular follicle ( = Lollipop follicle)''
-胚中心はしばしば萎縮性で濾胞樹状細胞が多い. B細胞は減少...
#br
-胚中心には硝子化細血管の侵入がみられる.
#br
-マントル層は著名な過形成(Onion skin pattern)を示す
''2．Primary follicular pattern follicle''
-胚中心は見られない. 一次濾胞構造のみからなる組織型.
#br
-拡大したマントル層からなる不整形の結節を形成 IgD+, BCL2+...
#br
-結節内には放射状の小血管侵入が認められる. 古い病変では胚...
''3. Multiple germinal center pattern follicle''
-マントル層細胞からなる大きな結節内に複数の萎縮した胚中心...
>Frizzelaらは, one germinal center within a single mantle...
>IgD 免疫染色, CD10, BCL2などを組み合わせればマントル層過...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
primary folliclar patternok.jpg>primary follicular pattern
mantle and FDC.jpg>primary follicles
GC hyalinization.jpg>GC内血管周囲硬化
multiple GC pattern.jpg>multiple GC pattern
mantleIHC.jpg>mantle zoneの過形成
}}
***濾胞樹状細胞の網目構造の異常 [#zc08f549]
a. Normal pattern(CD21+ FDC meshwork), b. Tight/concentri...
>follicular dendritic cellsの染色にはCD21, CD35抗体がよい...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
FDC-CD21a.jpg>normal pattern
FDC-CD21b.jpg>Tight or Concentric pattern
FDC-CD21c.jpg>Disrupted pattern
}}
***異型細胞の出現 [#x6f1ba60]
-濾胞内や, 濾胞間に出現する. dysplasticな樹状細胞と考えら...
#br
-樹状細胞の細胞遺伝学的異常や単クローン性格が報告されてい...
#br
-CD21やCD35が陽性になるとされる.
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
atypical cell01.jpg>GCの異常細胞
atypical cells02.jpg>濾胞間異常細胞
}}
***硝子血管型, 濾胞間の所見 [#l3a4cfb2]
-濾胞間の細血管の増加と，血管周囲性硬化がみられる．~
&color(#e60033){時として，この特徴的な硬化像が，硝子血管...
#br
-長い経過を取った例では帯状の硬化像がみられる．
#br
-形質細胞様単球が出現する．
#br
-被膜付近に異常血管がみられる--動静脈吻合(EVG染色)
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
vascular hyalinization.jpg>細血管増生と硝子化
band form fibrosis.jpg>帯状の硝子化
pCDs.jpg>pDCの増生
abnormal vessels.jpg>abnormal vessels(EVG)
AV-fusion.jpg>異常血管
}}
***硝子血管型の組織亜型 [#ucd786e1]
-Classic variant(47%)
#br
-Lymphoid variant(30%)
--50%以上を濾胞性分が占める
--特に濾胞性リンパ腫, マントル細胞リンパ腫との鑑別が必要...
#br
-Stromal rich variant (23%)
--50%以上を間質成分が占める
#br
--Angiomyoid type
#br
--Histiocytic reticulum cell type
#br
--Follicular dendritic cell type
***硝子血管型 Castleman diseaseの Stromal rich variant [#...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
angiomyoid-ok.jpg>Angiomyoid
SMAstain.jpg>Angiomyoid-IHCs
FDCovergrowth.jpg>FDC overgrowth
FDC-CD21stain.jpg>FDC CD21 IHC
}}
-びまん性の濾胞間拡大, 膨張性単,多結節性の病変が増殖パタ...
#br
-過形成, 異形成, 腫瘍性病変の判別が困難である.~
特に膨張性結節を形成する場合, 腫瘍と考えられがちであり注...
細胞構成
-Angiomyoid type (SMA染色)
--血管, 紡錘形細胞が無秩序に増殖する. 細胞異型はない.
--予後は良好である.
-Histiocytic reticulum type (CD68染色, etc)
-Follicular dendritic cell type(CD21,etc)
--花むしろ状ないし長い線維束状の配列を示す紡錘形細胞の増...
--60％で再発ないし転移が認められる.
#br
&aname(End);
***CD 硝子血管型と鑑別を要する悪性リンパ腫 [#d23c98de]
1．Hodgkin lymphomaとCastleman病の合併症例
2. non-Hodgkin lymphoma; &color(#b94047){''多くの症例は硝...
-B-cell lymphoma
--濾胞性リンパ腫
--マントル細胞リンパ腫
--辺縁帯Bリンパ腫 (形質細胞腫)
-T細胞性リンパ腫
--血管免疫芽球型T細胞リンパ腫 (AITL）
''濾胞性リンパ腫''
lollipop follicles様濾胞ににた腫瘍細胞の増殖がある. CD10,...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
FL01.jpg>follicular lymphoma
FL02.jpg>follicular lymphoma
FL-IHC.jpg>follicular lymphoma
FL-lollipop-likeFL.jpg>follicular lymphoma
FL-IHC02.jpg>follicular lymphoma-IHC
}}
#br
''mantle cell lymphoma'' 怪しかったら cyclinD1, SOX11の...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
mantle cell lymphoma01.jpg>mantle cell lymphoma
mantle cell lymphoma-IHC.jpg>mantle cell lymphoma-IHC
}}
''T-cell LPD''; HV type CDの所見は&color(#b94047){''HIV l...
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[[Castleman disease]]
[[to End>#End]]
*Castleman disease, hyaline vascular typeの病理 [#w1aaea9b]
小島勝先生, 第8回lymphomaniaの会講演, 病理と臨床論文ほか...
故小島勝先生にはCastleman diseaseの症例診断で悩んでいたと...
2018年10月にご逝去され, もう先生から直接教えを請うことは...
このページの図譜は著作権にご注意ください.（オリジナル以外...
***なぜ硝子血管型をとりあげ(講演す)るのか. [#n3622ec5]
EUSなどの針検体で小さな検体が採取されることが多く, %%%針...
本邦の教科書には, &color(#b94047){''(1) Lollipop follicle...
実際は, 非常に多彩な組織像を呈することを知っておく必要が...
***CD 硝子血管型の臨床像 [#sbdfb1fb]
#ref(CD-HV-macro02.jpg,around,right,40%)
-30-40歳代に多いが年齢分布は広い.
-&color(#0000ff){''孤立性の腫瘤を形成し, 全身症状はない.'...
-&color(#0000ff){''局所の圧迫症状のみである.''};
-好発部位; ''前縦隔, 頸部, 腋窩, 後腹膜''など. 後腹膜な...
-切除すれば, 再発はまれ.
>医療保険ではCDの組織型によらずIL-6阻害薬が認められてしま...
***Lollipop follicles [#h669dc0f]
-硝子血管型に特徴的な胚中心
-Onion-skin appearanceと称されるmantle層の同心円状過形成...
-古くなった病変では hyaline-depositonがLollipop follicle...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
lollipop candy.jpg>lollipop candy
follicle03.jpg>lollipop follicle
lollipop02.jpg>lollipop follicle
hyalinization-old lesion.jpg>hyaline deposition
}}
''硝子血管型の診断のポイント(典型的なlollipop folliclesが...
>Lollipop folliclesが見られない場合でも
#gallery(left,nowrap,noadd){{
sinus loss.jpg>リンパ洞消失
sinus loss02.jpg>リンパ洞消失
abnormal vessels.jpg>異常血管
}}
+弱拡大でリンパ洞が認められない.
#br
+濾胞形態に亜型がある(マントル層過形成)こと.
#br
+濾胞樹状細胞の網目構造に異常がある.
#br
+異型細胞の存在
#br
+濾胞間の所見を参考にする.
#br
+組織学的な亜型の存在を知っておく
#br
#clear
***CD 硝子血管型の濾胞いろいろ [#x25bb390]
''1. Hyaline-vascular follicle ( = Lollipop follicle)''
-胚中心はしばしば萎縮性で濾胞樹状細胞が多い. B細胞は減少...
#br
-胚中心には硝子化細血管の侵入がみられる.
#br
-マントル層は著名な過形成(Onion skin pattern)を示す
''2．Primary follicular pattern follicle''
-胚中心は見られない. 一次濾胞構造のみからなる組織型.
#br
-拡大したマントル層からなる不整形の結節を形成 IgD+, BCL2+...
#br
-結節内には放射状の小血管侵入が認められる. 古い病変では胚...
''3. Multiple germinal center pattern follicle''
-マントル層細胞からなる大きな結節内に複数の萎縮した胚中心...
>Frizzelaらは, one germinal center within a single mantle...
>IgD 免疫染色, CD10, BCL2などを組み合わせればマントル層過...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
primary folliclar patternok.jpg>primary follicular pattern
mantle and FDC.jpg>primary follicles
GC hyalinization.jpg>GC内血管周囲硬化
multiple GC pattern.jpg>multiple GC pattern
mantleIHC.jpg>mantle zoneの過形成
}}
***濾胞樹状細胞の網目構造の異常 [#zc08f549]
a. Normal pattern(CD21+ FDC meshwork), b. Tight/concentri...
>follicular dendritic cellsの染色にはCD21, CD35抗体がよい...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
FDC-CD21a.jpg>normal pattern
FDC-CD21b.jpg>Tight or Concentric pattern
FDC-CD21c.jpg>Disrupted pattern
}}
***異型細胞の出現 [#x6f1ba60]
-濾胞内や, 濾胞間に出現する. dysplasticな樹状細胞と考えら...
#br
-樹状細胞の細胞遺伝学的異常や単クローン性格が報告されてい...
#br
-CD21やCD35が陽性になるとされる.
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
atypical cell01.jpg>GCの異常細胞
atypical cells02.jpg>濾胞間異常細胞
}}
***硝子血管型, 濾胞間の所見 [#l3a4cfb2]
-濾胞間の細血管の増加と，血管周囲性硬化がみられる．~
&color(#e60033){時として，この特徴的な硬化像が，硝子血管...
#br
-長い経過を取った例では帯状の硬化像がみられる．
#br
-形質細胞様単球が出現する．
#br
-被膜付近に異常血管がみられる--動静脈吻合(EVG染色)
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
vascular hyalinization.jpg>細血管増生と硝子化
band form fibrosis.jpg>帯状の硝子化
pCDs.jpg>pDCの増生
abnormal vessels.jpg>abnormal vessels(EVG)
AV-fusion.jpg>異常血管
}}
***硝子血管型の組織亜型 [#ucd786e1]
-Classic variant(47%)
#br
-Lymphoid variant(30%)
--50%以上を濾胞性分が占める
--特に濾胞性リンパ腫, マントル細胞リンパ腫との鑑別が必要...
#br
-Stromal rich variant (23%)
--50%以上を間質成分が占める
#br
--Angiomyoid type
#br
--Histiocytic reticulum cell type
#br
--Follicular dendritic cell type
***硝子血管型 Castleman diseaseの Stromal rich variant [#...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
angiomyoid-ok.jpg>Angiomyoid
SMAstain.jpg>Angiomyoid-IHCs
FDCovergrowth.jpg>FDC overgrowth
FDC-CD21stain.jpg>FDC CD21 IHC
}}
-びまん性の濾胞間拡大, 膨張性単,多結節性の病変が増殖パタ...
#br
-過形成, 異形成, 腫瘍性病変の判別が困難である.~
特に膨張性結節を形成する場合, 腫瘍と考えられがちであり注...
細胞構成
-Angiomyoid type (SMA染色)
--血管, 紡錘形細胞が無秩序に増殖する. 細胞異型はない.
--予後は良好である.
-Histiocytic reticulum type (CD68染色, etc)
-Follicular dendritic cell type(CD21,etc)
--花むしろ状ないし長い線維束状の配列を示す紡錘形細胞の増...
--60％で再発ないし転移が認められる.
#br
&aname(End);
***CD 硝子血管型と鑑別を要する悪性リンパ腫 [#d23c98de]
1．Hodgkin lymphomaとCastleman病の合併症例
2. non-Hodgkin lymphoma; &color(#b94047){''多くの症例は硝...
-B-cell lymphoma
--濾胞性リンパ腫
--マントル細胞リンパ腫
--辺縁帯Bリンパ腫 (形質細胞腫)
-T細胞性リンパ腫
--血管免疫芽球型T細胞リンパ腫 (AITL）
''濾胞性リンパ腫''
lollipop follicles様濾胞ににた腫瘍細胞の増殖がある. CD10,...
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#br
''mantle cell lymphoma'' 怪しかったら cyclinD1, SOX11の...
>
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''T-cell LPD''; HV type CDの所見は&color(#b94047){''HIV l...
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