Chronic active EBV infection/disease(Old version)
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[[Wikipathologica-KDP]]
#br
&color(#e2041b){''このページの内容については2023年ガイド...
関連ページ--->[[Epstein-Barr virus>Epstein-Barr virus#e37...
#contents
#br
*chronic active EB virus infection(CAEBV; 慢性活動性EBウ...
慢性活動性EBウイルス感染症の本態は''EBウイルス感染したT/N...
1986年Rickinsonら¬e{:Rickinson AB Chronic, symptomatic...
さらに''hypersensitivity to mosquito bites(蚊アレルギー)'...
**CAEBVの診断と治療 [#ya0daf8e]
''CAEBV診断指針''¬e{:岡野素彦 血液フロンティア 15; 31,...
1. 持続的あるいは再発する伝染性単核球症様症状~
一般に発熱, リンパ節腫脹, 肝脾腫などを指す。IMに従来主に...
2. VCA, EA抗体価高値を伴う異常なEBウイルス抗体反応または...
3. 慢性に経過し既知の疾患とは異なる；経過中しばしばEBウイ...
''診断に用いられるEB virus関連抗体価''
-抗VCA抗体--EBVの外殻タンパクであるviral capsid antigenに...
-抗EA抗体は early antigen(EA)に対する抗体。細胞全体に分布...
-抗EBNA抗体はEBV潜伏感染細胞の核内に発現するEBV nuclear a...
#br
|CENTER:診断に用いられるEB virus関連抗体価|
|&ref(kohtaika.jpg,around,100%);|
#br
''CAEBVでは異常なEBV抗体価高値が認められる。''
--VCA-IgG抗体価 ×640以上
--EA-IgG抗体価 ×160以上
--VCA-IgA, EA-IgAがしばしば陽性となる。
#br
''CAEBVの疫学, ウイルス学, 臨床的特徴''
-患者さんは乳幼児から高齢者まで全年齢に分布する-->小児期...
#br
-''蚊アレルギーの既往''が症例の1/3に認められる
#br
-''顆粒リンパ球増殖症''が約1/4に認められる。
#br
-&color(crimson){EBV感染したTリンパ球やNK細胞が末梢血から...
#br
-&color(crimson){末梢血中EBV-DNA量の明らかな増加};が認め...
#br
-日本を含む東アジアからの報告が多いが家族性や共通の免疫異...
#br
-予後不良で数年以内に半数が死亡する。
#br
-%%%経過が慢性で重症感に乏しいが%%%&color(red){急性増悪期...
-関連ページ; [[EBV-positive T or NK-cell lymphoproliferat...
#br
#br
**成人発症のCAEBV--adult-onset CAEBV, chronic active EBV ...
文献¬e{: 河本啓介ほか 成人発症の慢性活動性EBウイルス...
慢性活動性EBウイルス感染症, chronic active EBV infection(...
CAEBVはEBV感染T細胞あるいはNK細胞がclonal expansionをおこ...
この疾患entitiyはほとんどが小児発症であるため, WHO2016で...
同様の病態は成人にも発症することが散見されており, &color(...
しかし成人発症CAEBVの特徴はあまり認知されておらず早期診断...
#br
#br
EBVは成人初期までにほとんどのヒトに感染する.小児期での感...
EBVは一部の人において, B細胞, T細胞, NK細胞に感染後, 反応...
成人発症のCAEBVの特徴
**症例01 肝障害で発症した若年成人 [#b11d682c]
20 year-old female.
//H0402132-liver, H0501266-tonsil
倦怠感と2週間持続する37℃-38℃の発熱があり受診。理学所見著...
4ヶ月前にEBV初感染、伝染性単核球症と肝障害により他院で治...
#br
肝臓針生検組織 Virtual Slide--->[[肝針生検:http://210.225...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Liver02.jpg>Liver biopsy 01
Liver03.jpg>Liver biopsy02
Liver04.jpg>Liver biopsy03
Liver05.jpg>Liver biopsy04
}}
>''グリソン鞘, 小葉にリンパ球の浸潤がめだつ。''
''免疫染色''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD3.jpg>CD3
EBERISH.jpg>EBER-ISH
CD20.jpg>CD20 陽性細胞は少数
}}
>''浸潤リンパ球はCD3+, EBER-ISH+. CD20+細胞はごく少数. CD...
#br
#br
***末梢血flowcytometryデータとEBV感染細胞の確認 [#o6721acb]
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PBflow02.jpg>末梢血FCM
PBEBER-ISH.jpg>末梢血EBER-ISH
PB-CD8.jpg>末梢血CD8
}}
>末梢血のflow cytometry。正常末梢血ではNK細胞はリンパ球の...
末梢血内にEBER陽性細胞がin situ hybridizationにより確認で...
#br
>''EBV抗体価の推移、末梢血EBV-DNA量''
#ref(ABtitiers.jpg,around,75%)
-他院初感染時に陽性のVCA-IgMは陰性化(①は初感染より5カ月後...
-末梢血中EBV-DNA量は 4.8×10SUP{SIZE(8){4}};copy/ 100x10S...
#br
#clear
''Pathological diagnosis; chronic active hepatitis relate...
IM様症状, EBV陽性Tリンパ球浸潤による肝炎, 持続するEBV抗体...
#br
**反応性要素に富み, EBV陽性大型もしくはH/RS-like cellsが...
''B細胞性LPD/lymphoma''
1.加齢性EBV関連B細胞リンパ増殖異常症（AR-EBVLPD) 多態性亜...
2.EBV陽性皮膚粘膜潰瘍(EBV＋mucocutaneous ulcer)
3.若年者EBV関連大細胞型B細胞リンパ腫
4.慢性炎症関連びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
5.リンパ腫様肉芽腫 lymphomatoid granulomatosis
6.古典型Hodgkinリンパ腫 混合細胞型(Mixed cellular)
''Hodgkinoid B-LPDを伴うT細胞リンパ腫''（竹内賢吾先生の講...
1. TFH lymphoma (EBV-) with B-LPD (EBV+/-)
2. Cytotoxic PTCL(EBV+) with B-LPD (EBV+)
3. ATLL(EBV-) with EBV+B-LPD(EBV+) (Hodgkin-like ATLL)
[[国立成育医療研究高度感染症診断部Web page:https://www.nc...
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[[Wikipathologica-KDP]]
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&color(#e2041b){''このページの内容については2023年ガイド...
関連ページ--->[[Epstein-Barr virus>Epstein-Barr virus#e37...
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*chronic active EB virus infection(CAEBV; 慢性活動性EBウ...
慢性活動性EBウイルス感染症の本態は''EBウイルス感染したT/N...
1986年Rickinsonら¬e{:Rickinson AB Chronic, symptomatic...
さらに''hypersensitivity to mosquito bites(蚊アレルギー)'...
**CAEBVの診断と治療 [#ya0daf8e]
''CAEBV診断指針''¬e{:岡野素彦 血液フロンティア 15; 31,...
1. 持続的あるいは再発する伝染性単核球症様症状~
一般に発熱, リンパ節腫脹, 肝脾腫などを指す。IMに従来主に...
2. VCA, EA抗体価高値を伴う異常なEBウイルス抗体反応または...
3. 慢性に経過し既知の疾患とは異なる；経過中しばしばEBウイ...
''診断に用いられるEB virus関連抗体価''
-抗VCA抗体--EBVの外殻タンパクであるviral capsid antigenに...
-抗EA抗体は early antigen(EA)に対する抗体。細胞全体に分布...
-抗EBNA抗体はEBV潜伏感染細胞の核内に発現するEBV nuclear a...
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|&ref(kohtaika.jpg,around,100%);|
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''CAEBVでは異常なEBV抗体価高値が認められる。''
--VCA-IgG抗体価 ×640以上
--EA-IgG抗体価 ×160以上
--VCA-IgA, EA-IgAがしばしば陽性となる。
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''CAEBVの疫学, ウイルス学, 臨床的特徴''
-患者さんは乳幼児から高齢者まで全年齢に分布する-->小児期...
#br
-''蚊アレルギーの既往''が症例の1/3に認められる
#br
-''顆粒リンパ球増殖症''が約1/4に認められる。
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-&color(crimson){EBV感染したTリンパ球やNK細胞が末梢血から...
#br
-&color(crimson){末梢血中EBV-DNA量の明らかな増加};が認め...
#br
-日本を含む東アジアからの報告が多いが家族性や共通の免疫異...
#br
-予後不良で数年以内に半数が死亡する。
#br
-%%%経過が慢性で重症感に乏しいが%%%&color(red){急性増悪期...
-関連ページ; [[EBV-positive T or NK-cell lymphoproliferat...
#br
#br
**成人発症のCAEBV--adult-onset CAEBV, chronic active EBV ...
文献¬e{: 河本啓介ほか 成人発症の慢性活動性EBウイルス...
慢性活動性EBウイルス感染症, chronic active EBV infection(...
CAEBVはEBV感染T細胞あるいはNK細胞がclonal expansionをおこ...
この疾患entitiyはほとんどが小児発症であるため, WHO2016で...
同様の病態は成人にも発症することが散見されており, &color(...
しかし成人発症CAEBVの特徴はあまり認知されておらず早期診断...
#br
#br
EBVは成人初期までにほとんどのヒトに感染する.小児期での感...
EBVは一部の人において, B細胞, T細胞, NK細胞に感染後, 反応...
成人発症のCAEBVの特徴
**症例01 肝障害で発症した若年成人 [#b11d682c]
20 year-old female.
//H0402132-liver, H0501266-tonsil
倦怠感と2週間持続する37℃-38℃の発熱があり受診。理学所見著...
4ヶ月前にEBV初感染、伝染性単核球症と肝障害により他院で治...
#br
肝臓針生検組織 Virtual Slide--->[[肝針生検:http://210.225...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Liver02.jpg>Liver biopsy 01
Liver03.jpg>Liver biopsy02
Liver04.jpg>Liver biopsy03
Liver05.jpg>Liver biopsy04
}}
>''グリソン鞘, 小葉にリンパ球の浸潤がめだつ。''
''免疫染色''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD3.jpg>CD3
EBERISH.jpg>EBER-ISH
CD20.jpg>CD20 陽性細胞は少数
}}
>''浸潤リンパ球はCD3+, EBER-ISH+. CD20+細胞はごく少数. CD...
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***末梢血flowcytometryデータとEBV感染細胞の確認 [#o6721acb]
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PBflow02.jpg>末梢血FCM
PBEBER-ISH.jpg>末梢血EBER-ISH
PB-CD8.jpg>末梢血CD8
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>末梢血のflow cytometry。正常末梢血ではNK細胞はリンパ球の...
末梢血内にEBER陽性細胞がin situ hybridizationにより確認で...
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>''EBV抗体価の推移、末梢血EBV-DNA量''
#ref(ABtitiers.jpg,around,75%)
-他院初感染時に陽性のVCA-IgMは陰性化(①は初感染より5カ月後...
-末梢血中EBV-DNA量は 4.8×10SUP{SIZE(8){4}};copy/ 100x10S...
#br
#clear
''Pathological diagnosis; chronic active hepatitis relate...
IM様症状, EBV陽性Tリンパ球浸潤による肝炎, 持続するEBV抗体...
#br
**反応性要素に富み, EBV陽性大型もしくはH/RS-like cellsが...
''B細胞性LPD/lymphoma''
1.加齢性EBV関連B細胞リンパ増殖異常症（AR-EBVLPD) 多態性亜...
2.EBV陽性皮膚粘膜潰瘍(EBV＋mucocutaneous ulcer)
3.若年者EBV関連大細胞型B細胞リンパ腫
4.慢性炎症関連びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
5.リンパ腫様肉芽腫 lymphomatoid granulomatosis
6.古典型Hodgkinリンパ腫 混合細胞型(Mixed cellular)
''Hodgkinoid B-LPDを伴うT細胞リンパ腫''（竹内賢吾先生の講...
1. TFH lymphoma (EBV-) with B-LPD (EBV+/-)
2. Cytotoxic PTCL(EBV+) with B-LPD (EBV+)
3. ATLL(EBV-) with EBV+B-LPD(EBV+) (Hodgkin-like ATLL)
[[国立成育医療研究高度感染症診断部Web page:https://www.nc...
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