Chronic neutrophilic leukaemia
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Chronic neutrophilic leukaemia 慢性好中球性白血病 [#b84f...
***WHO2017 定義の項目 [#id570404]
#ref(CNLcriteriaWHO2017.jpg,around,right,75%)
>CNLは末梢血好中球増多の持続, 好中球性顆粒球系細胞の増加...
>
&color(crimson){ph1染色体, '''''bcr-abl1''''' fusionは認...
>
診断のためには''leukemoid reaction類白血病反応/反応性好中...
***形態 [#e863066f]
''末梢血; ''
-好中球増多. 白血球は≧25000/μl. 好中球は通常分葉核が多い....
-ほぼすべての症例では, 好中球前駆細胞(promyelo, myelo, me...
ときに, 10%まで占めることもある.
-骨髄芽球は, 末梢血中にはほとんど観察されない
-好中球は, しばしば中毒顆粒やDohle小体が観察されるが正常...
--[注] 中毒顆粒やDohle小体出現は, 多発性骨髄腫関連 leukem...
-好中球に異形成はなく, 赤血球や血小板は正常形態を示す. (N...
''骨髄''
-好中球増多により過形成髄hypercellular marrowを示す. &col...
-診断時, myeloblasts, promyelocytesの増加(%上昇)はみられ...
-赤芽球, 巨核球が増加することがある. Mgkは正常細胞だが小...
-3系統造血細胞に&color(blue){''明らかなdysplasia異形成は...
-異形成が出現する場合は, &color(crimson){''atypical CML(B...
-細網線維増生はみられない.
''肝脾腫''
-腫瘍性好中球の臓器浸潤により肝脾腫がおこる.
-脾臓では赤脾髄に, 肝臓では類洞, グリソン鞘いずれにも浸潤...
#br
&color(darkmagenta){''Multiple myeloma, MGUSに合併する類...
-好中球増多による骨髄検査で''形質細胞性腫瘍''が見つかった...
#br
>
***細胞化学, 分子遺伝学 [#dc899cfb]
-CNLでは, ''NAPスコアが高値を示す''. (%%%まれに正常あるい...
-類白血病反応でも高NAPスコアを示すため診断上あまり有用で...
-CMLとの鑑別にはBCR-ABL1 fusion検査が必須.
-細胞遺伝学的検査(核型)では, 90%が正常を示す.
-10%には, クロナールな核型異常が認められる-- +8, +9, +21....
-del(11q), del(12p), nullisomy 17, complex karyotypeが少...
-Ph chromosome, '''''BCR-ABL1''''' fusionは認められない.
-&color(#e2041b){''CNLは CSF3R変異と強い関連があり, SETBP...
-ASXL1変異の共存は, 予後不良とされている.
-CSF3R変異はBCR-ABL1陰性 atypical CMLの8/20症例(初診時)に...
CNL --> Chronic neutrophilic leukaemia-WHO5th &ref(CNL-WH...
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*Chronic neutrophilic leukaemia 慢性好中球性白血病 [#b84f...
***WHO2017 定義の項目 [#id570404]
#ref(CNLcriteriaWHO2017.jpg,around,right,75%)
>CNLは末梢血好中球増多の持続, 好中球性顆粒球系細胞の増加...
>
&color(crimson){ph1染色体, '''''bcr-abl1''''' fusionは認...
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診断のためには''leukemoid reaction類白血病反応/反応性好中...
***形態 [#e863066f]
''末梢血; ''
-好中球増多. 白血球は≧25000/μl. 好中球は通常分葉核が多い....
-ほぼすべての症例では, 好中球前駆細胞(promyelo, myelo, me...
ときに, 10%まで占めることもある.
-骨髄芽球は, 末梢血中にはほとんど観察されない
-好中球は, しばしば中毒顆粒やDohle小体が観察されるが正常...
--[注] 中毒顆粒やDohle小体出現は, 多発性骨髄腫関連 leukem...
-好中球に異形成はなく, 赤血球や血小板は正常形態を示す. (N...
''骨髄''
-好中球増多により過形成髄hypercellular marrowを示す. &col...
-診断時, myeloblasts, promyelocytesの増加(%上昇)はみられ...
-赤芽球, 巨核球が増加することがある. Mgkは正常細胞だが小...
-3系統造血細胞に&color(blue){''明らかなdysplasia異形成は...
-異形成が出現する場合は, &color(crimson){''atypical CML(B...
-細網線維増生はみられない.
''肝脾腫''
-腫瘍性好中球の臓器浸潤により肝脾腫がおこる.
-脾臓では赤脾髄に, 肝臓では類洞, グリソン鞘いずれにも浸潤...
#br
&color(darkmagenta){''Multiple myeloma, MGUSに合併する類...
-好中球増多による骨髄検査で''形質細胞性腫瘍''が見つかった...
#br
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***細胞化学, 分子遺伝学 [#dc899cfb]
-CNLでは, ''NAPスコアが高値を示す''. (%%%まれに正常あるい...
-類白血病反応でも高NAPスコアを示すため診断上あまり有用で...
-CMLとの鑑別にはBCR-ABL1 fusion検査が必須.
-細胞遺伝学的検査(核型)では, 90%が正常を示す.
-10%には, クロナールな核型異常が認められる-- +8, +9, +21....
-del(11q), del(12p), nullisomy 17, complex karyotypeが少...
-Ph chromosome, '''''BCR-ABL1''''' fusionは認められない.
-&color(#e2041b){''CNLは CSF3R変異と強い関連があり, SETBP...
-ASXL1変異の共存は, 予後不良とされている.
-CSF3R変異はBCR-ABL1陰性 atypical CMLの8/20症例(初診時)に...
CNL --> Chronic neutrophilic leukaemia-WHO5th &ref(CNL-WH...
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