EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[EBV positive DLBCL of the elderly-233SPS-Case04]]
#br
*EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 EBV-positive diffus...
&color(#e2041b){EBV-positive diffuse large B-cell lymphom...
定義
エプスタインバーウイルス（EBV）陽性のびまん性大細胞型B細...
必須および望ましい診断基準 Essential and desirable diagn...
''必須： Essential''
- 罹患組織の部分的または全体的な浸潤；
- 豊富な細胞反応性の背景に、大きな悪性細胞のシートか、HRS...
- B細胞系であることが確認された大型細胞（CD20、PAX5、CD79...
- 大型B細胞の大部分にEBVが存在する；
- 生まれつきの免疫不全、後天性免疫不全、またはリンパ腫の...
- 他のEBV関連リンパ腫およびリンパ増殖性疾患の除外
''望ましい： desirable''
- 血清または全血からEBV DNAが検出可能であること（一部の症...
#br
''Related terminology''
&color(#0000ff){EBV-positive diffuse large B-cell lymphom...
EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly...
あらあら、この疾患を見つけだした、中村栄男先生らの業績が...
#br
WHO 4th 以前の内容
*Age-related EBV-associated B cell lymphoproliferative di...
2003年にOyamaら¬e{Oyama1:Oyama T et al., Senile EBV+ B...
&color(crimson){加齢(老耄)以外には, 2次的な免疫機能不全や...
-定義上,診断には患者さんに&color(blue){''HIV, HTLV-1, 自...
#br
-加齢に伴う免疫低下由来のEBV関連LPDを包括的に理解するため...
#br
-2011年にはDojcinovらにより米国NIHデータにより欧米におい...
#br
-反応性から明らかにリンパ腫病変までを網羅する疾患スペクト...
&color(#c9171e){''非特異型EBV-positive DLBCL, NOS''};の呼...
#br
-''若年性(45歳未満)と加齢性(45歳以上)ではEBV-positive DLB...
#br
EBV関連リンパ腫, リンパ増殖異常症の病理分類 (中村栄男先生...
SIZE(16){''EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫, 非特異型...
&color(#e2041b){''SIZE(24){■}''}; 若年性(45歳未満)節性&no...
-基本的に節性病変
-&color(#e60033){組織所見はほとんどが, T-cell/ Histiocyte...
-PD-L1陽性を示す. (免疫逃避型増殖)
-治療反応性は良好で, 5年生存率は84%.
-節外発生例は基本的に伝染性単核球症に続発するリンパ増殖異...
#br
&color(#e2041b){''SIZE(24){■}''}; 加齢(老人)性 45歳以上....
''臨床事項''
-性差はない。年齢分布は50-92歳(中央値 71歳)
-約50%にB症状(発熱, 盗汗および体重減少)が観察される
-60-70%にリンパ節病変が認められる。
-節外臓器浸潤は胃, Waldyer ring, 皮膚, 肺, 鼻腔, 口腔, 脾...
''病理組織学的所見''
diffuse large B cell lymphoma(DLBCL)に比べて以下のいくつ...
-壊死；病変内に広範な壊死巣を伴う症例が多い。採取病変がほ...
-血管中心性または血管破壊性浸潤; 節外性NK/T細胞リンパ腫に...
-多彩な反応性背景; 小リンパ球, 形質細胞, 組織球などの浸潤...
-Hodgkin's cell, Reed-Sternberg細胞様大型細胞がしばしば認...
''組織学的特徴より次の2群に分類される。''
>１．large cell lymphoma subtype(LCL)~
大型腫瘍細胞の単調びまん性増殖が主体。通常のDLBCLとして認...
>２．polymorphic lymphoproliferative disorder subtype(PLP...
大型腫瘍細胞のシート状増殖はみられない。多彩な反応性背景...
-LCLであっても部分的にはPLPDとしての組織像を示すものも多い
-当初はLCLの予後が有意に不良であったが症例の蓄積につれて...
>''免疫染色''~
-RS細胞様巨細胞, LCLの大型細胞は B細胞マーカ(CD20, CD79a)...
-MUM1が陽性であり腫瘍細胞はpost-germinal center由来と推定...
-CD30は50%に陽性。CD15は陰性。
-&color(red){ホジキン様''節外''病変の場合CD15が腫瘍性巨細...
>''予後''
5年生存率は30%以下と予後不良である。EBV陰性DLBCLあるいはE...
**EBウイルスの潜在感染((Cohen JI. Epstein-Barr virus infe...
各種疾患におけるEBウイルス latent genesの発現
#ref(EBlatent01.jpg)
>>NPHCa: nasopharyngeal carcinoma, HD: Hodgkin's disease,...
LPD: lymphoproliferative disase, IM: infectious mononucle...
-EBウイルスを検出する抗体としてはEBNA2, EBERに対するin si...
3つの組み合わせで, 感染の有無と潜在感染タイプ(latency)の...
''LMP1''
-6個の膜貫通ドメインをもつ膜タンパク質で細胞膜上で二量体...
-LMP1は, B細胞の不死化に必須で, C末端細胞内領域には, tran...
-TES-1, 2にTNF-receptor-associated factor(TRAF)とTNF-rece...
-この活性化経路は, ''B細胞活性化, 増殖, 免疫グロブリン(Ig...
-LMP1はin vitroでHRS細胞の受容体型チロシンキナーゼ discoi...
''EBNA2''
-転写活性化因子であり，DNA 結合能はもたないが宿主 DNA 結...
-B リンパ球の不死化能をもたない P3HR-1 細胞株 EBV はEBNA2...
-EBNA2と結合する RBP-Jκは Notch シグナルの伝達分子であり...
-EBウイルスに感染した細胞の一部に陽性。陽性であれば&color...
''EBER''
-EBER は''2本鎖構造をもつ, 蛋白質に翻訳されないnon-coding...
-大部分は核に局在し，最大10^7 コピー存在する．EBER はアデ...
-EBER 欠損ウイルスでは B 細胞の不死化効率が低下することが...
-EBER は PKR に結合しその活性を抑制することで BL 細胞では...
*EBV positive DLBCL of the elderly [#m8b910f9]
80歳 男性~
>生来健康で特記すべき既往歴なし。食思不振で受診。頸部に多...
***病理組織所見 [#ga3126c6]
''頸部リンパ節病理組織所見''
#ref(ebvdlbcl01.jpg,around,25%)
直径17mmの腫大したリンパ節。被膜は軽度線維性肥厚を示す。...
#clear
>光顕および免疫染色所見~
結節構造内では, 好酸性細胞質をもつ組織球の増生を背景に大...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
loupe01.jpg>loupe像 HE
EBVlpf01.jpg
EBVmpf03.jpg
EBVmpf02.jpg
EBVlpf02.jpg
ALCball.jpg
}}
>大型異型細胞の形態
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ALC01.jpg>Hodgkin cell-like
ALC02.jpg>centroblastic
ALC03.jpg>immunoblastic cells
ALC04.jpg>multi-nuclei
ALC05.jpg>anaplastic large cell
}}
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ALC06.jpg>Kidney shaped
mirrorimage01.jpg>mirror image cell
atypicalM.jpg>異常mitosis
}}
#br
***免疫染色 [#bc95db82]
>腫瘍細胞はCD20+, CD30+, CD15-, PAX-5+, Oct.2+, BOB.1+(Oc...
背景細胞はCD3+ Tリンパ球(CD8>CD4)とCD163, CD68陽性組織球。
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD20OK.jpg>CD20
PAX5OK.jpg>PAX5
CD3OK.jpg>CD3
CD30OK.jpg>CD30
EBER01OK.jpg>EBER-ISH
}}
#gallery(left,nowrap,noadd){{
MUM1OK.jpg>MUM1
CD163OK.jpg>CD163
}}
背景組織球はCD163+
#br
#br
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[EBV positive DLBCL of the elderly-233SPS-Case04]]
#br
*EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 EBV-positive diffus...
&color(#e2041b){EBV-positive diffuse large B-cell lymphom...
定義
エプスタインバーウイルス（EBV）陽性のびまん性大細胞型B細...
必須および望ましい診断基準 Essential and desirable diagn...
''必須： Essential''
- 罹患組織の部分的または全体的な浸潤；
- 豊富な細胞反応性の背景に、大きな悪性細胞のシートか、HRS...
- B細胞系であることが確認された大型細胞（CD20、PAX5、CD79...
- 大型B細胞の大部分にEBVが存在する；
- 生まれつきの免疫不全、後天性免疫不全、またはリンパ腫の...
- 他のEBV関連リンパ腫およびリンパ増殖性疾患の除外
''望ましい： desirable''
- 血清または全血からEBV DNAが検出可能であること（一部の症...
#br
''Related terminology''
&color(#0000ff){EBV-positive diffuse large B-cell lymphom...
EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly...
あらあら、この疾患を見つけだした、中村栄男先生らの業績が...
#br
WHO 4th 以前の内容
*Age-related EBV-associated B cell lymphoproliferative di...
2003年にOyamaら¬e{Oyama1:Oyama T et al., Senile EBV+ B...
&color(crimson){加齢(老耄)以外には, 2次的な免疫機能不全や...
-定義上,診断には患者さんに&color(blue){''HIV, HTLV-1, 自...
#br
-加齢に伴う免疫低下由来のEBV関連LPDを包括的に理解するため...
#br
-2011年にはDojcinovらにより米国NIHデータにより欧米におい...
#br
-反応性から明らかにリンパ腫病変までを網羅する疾患スペクト...
&color(#c9171e){''非特異型EBV-positive DLBCL, NOS''};の呼...
#br
-''若年性(45歳未満)と加齢性(45歳以上)ではEBV-positive DLB...
#br
EBV関連リンパ腫, リンパ増殖異常症の病理分類 (中村栄男先生...
SIZE(16){''EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫, 非特異型...
&color(#e2041b){''SIZE(24){■}''}; 若年性(45歳未満)節性&no...
-基本的に節性病変
-&color(#e60033){組織所見はほとんどが, T-cell/ Histiocyte...
-PD-L1陽性を示す. (免疫逃避型増殖)
-治療反応性は良好で, 5年生存率は84%.
-節外発生例は基本的に伝染性単核球症に続発するリンパ増殖異...
#br
&color(#e2041b){''SIZE(24){■}''}; 加齢(老人)性 45歳以上....
''臨床事項''
-性差はない。年齢分布は50-92歳(中央値 71歳)
-約50%にB症状(発熱, 盗汗および体重減少)が観察される
-60-70%にリンパ節病変が認められる。
-節外臓器浸潤は胃, Waldyer ring, 皮膚, 肺, 鼻腔, 口腔, 脾...
''病理組織学的所見''
diffuse large B cell lymphoma(DLBCL)に比べて以下のいくつ...
-壊死；病変内に広範な壊死巣を伴う症例が多い。採取病変がほ...
-血管中心性または血管破壊性浸潤; 節外性NK/T細胞リンパ腫に...
-多彩な反応性背景; 小リンパ球, 形質細胞, 組織球などの浸潤...
-Hodgkin's cell, Reed-Sternberg細胞様大型細胞がしばしば認...
''組織学的特徴より次の2群に分類される。''
>１．large cell lymphoma subtype(LCL)~
大型腫瘍細胞の単調びまん性増殖が主体。通常のDLBCLとして認...
>２．polymorphic lymphoproliferative disorder subtype(PLP...
大型腫瘍細胞のシート状増殖はみられない。多彩な反応性背景...
-LCLであっても部分的にはPLPDとしての組織像を示すものも多い
-当初はLCLの予後が有意に不良であったが症例の蓄積につれて...
>''免疫染色''~
-RS細胞様巨細胞, LCLの大型細胞は B細胞マーカ(CD20, CD79a)...
-MUM1が陽性であり腫瘍細胞はpost-germinal center由来と推定...
-CD30は50%に陽性。CD15は陰性。
-&color(red){ホジキン様''節外''病変の場合CD15が腫瘍性巨細...
>''予後''
5年生存率は30%以下と予後不良である。EBV陰性DLBCLあるいはE...
**EBウイルスの潜在感染((Cohen JI. Epstein-Barr virus infe...
各種疾患におけるEBウイルス latent genesの発現
#ref(EBlatent01.jpg)
>>NPHCa: nasopharyngeal carcinoma, HD: Hodgkin's disease,...
LPD: lymphoproliferative disase, IM: infectious mononucle...
-EBウイルスを検出する抗体としてはEBNA2, EBERに対するin si...
3つの組み合わせで, 感染の有無と潜在感染タイプ(latency)の...
''LMP1''
-6個の膜貫通ドメインをもつ膜タンパク質で細胞膜上で二量体...
-LMP1は, B細胞の不死化に必須で, C末端細胞内領域には, tran...
-TES-1, 2にTNF-receptor-associated factor(TRAF)とTNF-rece...
-この活性化経路は, ''B細胞活性化, 増殖, 免疫グロブリン(Ig...
-LMP1はin vitroでHRS細胞の受容体型チロシンキナーゼ discoi...
''EBNA2''
-転写活性化因子であり，DNA 結合能はもたないが宿主 DNA 結...
-B リンパ球の不死化能をもたない P3HR-1 細胞株 EBV はEBNA2...
-EBNA2と結合する RBP-Jκは Notch シグナルの伝達分子であり...
-EBウイルスに感染した細胞の一部に陽性。陽性であれば&color...
''EBER''
-EBER は''2本鎖構造をもつ, 蛋白質に翻訳されないnon-coding...
-大部分は核に局在し，最大10^7 コピー存在する．EBER はアデ...
-EBER 欠損ウイルスでは B 細胞の不死化効率が低下することが...
-EBER は PKR に結合しその活性を抑制することで BL 細胞では...
*EBV positive DLBCL of the elderly [#m8b910f9]
80歳 男性~
>生来健康で特記すべき既往歴なし。食思不振で受診。頸部に多...
***病理組織所見 [#ga3126c6]
''頸部リンパ節病理組織所見''
#ref(ebvdlbcl01.jpg,around,25%)
直径17mmの腫大したリンパ節。被膜は軽度線維性肥厚を示す。...
#clear
>光顕および免疫染色所見~
結節構造内では, 好酸性細胞質をもつ組織球の増生を背景に大...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
loupe01.jpg>loupe像 HE
EBVlpf01.jpg
EBVmpf03.jpg
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ALCball.jpg
}}
>大型異型細胞の形態
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}}
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ALC06.jpg>Kidney shaped
mirrorimage01.jpg>mirror image cell
atypicalM.jpg>異常mitosis
}}
#br
***免疫染色 [#bc95db82]
>腫瘍細胞はCD20+, CD30+, CD15-, PAX-5+, Oct.2+, BOB.1+(Oc...
背景細胞はCD3+ Tリンパ球(CD8>CD4)とCD163, CD68陽性組織球。
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#br
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