Enteropathy-associated T-cell lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[PathologyAtlas]]
WHO2016 revised classificationで Intestinal T-cell lympho...
[[Intestinal T-cell lymphoma]]のページ 作成中.
#contents
#br
*腸症型T細胞リンパ腫 Enteropathy-associated T-cell lympho...
[[Immune system of mucosa 粘膜リンパ系]]についての勉強
**ETLは形態的あるいはImmunophenotypeにより複数のタイプを...
-80-90%は''&color(#ff0033){non-monomorphicまたはtype1-ETL...
--腫瘍細胞は''pleomorphic, anaplastic, immunoblasticな細...
--&color(blue){''CD3+''};, CD4-, CD8-, &color(blue){''CD7...
--''&color(blue){CD103};(上皮内T細胞に反応するHML1)''も多...
--immunophenotypeは''&color(#006666){正常腸管上皮内T細胞(...
--約1/3の症例では先行するceliac diseaseの病歴がある
--85%の症例では腫瘍組織の近傍にenteropathy様の所見が認め...
-10-20%は''&color(DarkBlue){monomorphicまたはtype2-ETL};''
--腫瘍細胞にCD8, CD56がしばしば発現する
--monomorphicな小型-中型細胞の増殖から構成される
--活性化CD8+, CD56+上皮内T細胞から発生したと考えられる
--活性化CD8+, CD56+上皮内T細胞は正常腸管上皮内T細胞(recep...
--Celiac diseaseの先行はごくまれ
--腸症の組織所見を示すのは50%にすぎない
**CD103 [#je2f048f]
CD103は&color(blue){接着分子インテグリンαEサブユニット};...
-CD103抗原はαEβ7抗原として&color(#2e8b57){''腸管上皮内リ...
-TGF-β1によりαEβ7抗原の発現量は増加する
-腸の基底膜に存在するTリンパ球の半分弱もこの抗原を持って...
-休止期の末梢血リンパ球にはほとんど検出されないが末梢血リ...
-リンパ腫細胞,有毛細胞白血病脾細胞, HL-60細胞などにも検出...
''インテグリンβ7''はCD103の他, α4とα4β7を形成して&color(#...
**ETLのkaryotype異常 [#z04747af]
-1q, 5q, 7q, 9qのgain
-8p, 9p, 13qのlossと9q33-q34のgain (58%の症例に検出される)
-monomorphic ETLの一部は低レベルのmicrosatelite instabili...
-Type1-ETLは通常1q, 5qのgainがあるが'''MYC''' oncogene lo...
-Type2-ETLは'''MYC'''oncogene locus gain(8q gain)あり,1q...
-9q gain/ 16q lossは両者に共通して出現
-HLA-DQB1 genotypeの検索からCeliac diseaseはType2-ETLの原...
Gastrointestinal lymphoma: where morphology meets molecul...
Isaacson PG, Du MQ. J. Pathol. 2005 Jan;205(2):255-74.
Most CD56+ intestinal lymphomas are CD8+CD5-T-cell lympho...
to medium size histology.Chott A, Haedicke W, Mosberger I...
Whole-Genome analysis and HLA genotyping of Enteropathy-t...
Deleeuw RJ et al. Gastroenterology 2007;132:1902-1911
**症例01 [#hac6859c]
''病理組織所見''
''40歳代後半, 女性''~
小腸穿孔による汎発性腹膜炎で緊急開腹, 小腸部分切除を行う...
腫瘍細胞は腸管全層に密に浸潤している。粘膜表面は上皮が消...
粘膜固有層には腫瘍細胞が充満し腺窩基底膜側より陰窩内に進...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ETCL07a.jpg
ETCL02a.jpg
ETCLcell.jpg
ETCL01a.jpg
Mosseaton.jpg
}}
''Pathological Diagnosis: Enteropathy-associated T cell l...
CD3ε+, CD8+, CD56-, TIA-1+, CD4-, CD5-, CD10-, CD20-, CD3...
#clear
**症例02 [#z0f0e914]
[[65回中部交見会No.1142>CHUBU1142]]
**ETL細胞のphenotypeとgenotype [#p08a05d2]
-EATL腫瘍リンパ球のphenotypeで最も一般的なものは, CD3+, C...
-また腫瘍細胞はcytotoxic granuleを含みTIA-1, perforin, gr...
-CD4-, CD8-であるが, 細胞はγδT細胞ではない。
-large anaplastic cell EATLでは多型細胞はCD30+, EMA+とな...
-monotonous small round cell subtypeでは, CD8+, CD56+
-TCRβのmonoclonal 遺伝子再構成を示す症例がほとんどだが, ...
***臨床事項 [#md6a309a]
-性差はなく, 60-70歳代に好発するがより若年のsporadic case...
-下痢, 腹痛, 体重減少, 低アルブミン血症などの臨床所見あり...
-発症は空腸が最も多いが他のGI tractを侵すこともある。びら...
-腫瘍が限局し治癒切除できる症例以外は極めて予後不良。多く...
-ETLを発症する患者さんのグループ
--グルテン除去食に反応する成人・小児celiac diseaseの既往...
--急性腹症または突然発症の重症グルテン除去食不応性吸収不...
--non-responsive celiac disease(長期, 間欠性の重症グルテ...
--変形をきたすことのある腸管潰瘍(ulceritive jejunitis)が...
**食道転移病変生検により診断されたEnteropathy-associated ...
嚥下障害を契機に食道生検によって診断に至った腸症型T細胞リ...
#br
#br
**WHO2008からWHO2016分類におけるETLの疾患概念変更 [#rdfa3...
&color(blue){''3. WHO 2016 classification;''};
-WHO2008年分類の I, Ⅱ型EATLは臨床的, 形態的特徴だけでなく...
--EATL typeIを&color(#e60033){''EATL( entheropathy-assoc...
--EATL typeⅡを&color(#e60033){''MEITL (monomorphic epithe...
-さらに消化管に発生するT細胞性リンパ腫のうち, EATL, MEITL...
-進行が緩徐で消化管粘膜病変を形成するが, 上皮への破壊性浸...
WHO5th classification 新分類による[[Intestinal T-cell and...
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[[PathologyAtlas]]
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[[Intestinal T-cell lymphoma]]のページ 作成中.
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*腸症型T細胞リンパ腫 Enteropathy-associated T-cell lympho...
[[Immune system of mucosa 粘膜リンパ系]]についての勉強
**ETLは形態的あるいはImmunophenotypeにより複数のタイプを...
-80-90%は''&color(#ff0033){non-monomorphicまたはtype1-ETL...
--腫瘍細胞は''pleomorphic, anaplastic, immunoblasticな細...
--&color(blue){''CD3+''};, CD4-, CD8-, &color(blue){''CD7...
--''&color(blue){CD103};(上皮内T細胞に反応するHML1)''も多...
--immunophenotypeは''&color(#006666){正常腸管上皮内T細胞(...
--約1/3の症例では先行するceliac diseaseの病歴がある
--85%の症例では腫瘍組織の近傍にenteropathy様の所見が認め...
-10-20%は''&color(DarkBlue){monomorphicまたはtype2-ETL};''
--腫瘍細胞にCD8, CD56がしばしば発現する
--monomorphicな小型-中型細胞の増殖から構成される
--活性化CD8+, CD56+上皮内T細胞から発生したと考えられる
--活性化CD8+, CD56+上皮内T細胞は正常腸管上皮内T細胞(recep...
--Celiac diseaseの先行はごくまれ
--腸症の組織所見を示すのは50%にすぎない
**CD103 [#je2f048f]
CD103は&color(blue){接着分子インテグリンαEサブユニット};...
-CD103抗原はαEβ7抗原として&color(#2e8b57){''腸管上皮内リ...
-TGF-β1によりαEβ7抗原の発現量は増加する
-腸の基底膜に存在するTリンパ球の半分弱もこの抗原を持って...
-休止期の末梢血リンパ球にはほとんど検出されないが末梢血リ...
-リンパ腫細胞,有毛細胞白血病脾細胞, HL-60細胞などにも検出...
''インテグリンβ7''はCD103の他, α4とα4β7を形成して&color(#...
**ETLのkaryotype異常 [#z04747af]
-1q, 5q, 7q, 9qのgain
-8p, 9p, 13qのlossと9q33-q34のgain (58%の症例に検出される)
-monomorphic ETLの一部は低レベルのmicrosatelite instabili...
-Type1-ETLは通常1q, 5qのgainがあるが'''MYC''' oncogene lo...
-Type2-ETLは'''MYC'''oncogene locus gain(8q gain)あり,1q...
-9q gain/ 16q lossは両者に共通して出現
-HLA-DQB1 genotypeの検索からCeliac diseaseはType2-ETLの原...
Gastrointestinal lymphoma: where morphology meets molecul...
Isaacson PG, Du MQ. J. Pathol. 2005 Jan;205(2):255-74.
Most CD56+ intestinal lymphomas are CD8+CD5-T-cell lympho...
to medium size histology.Chott A, Haedicke W, Mosberger I...
Whole-Genome analysis and HLA genotyping of Enteropathy-t...
Deleeuw RJ et al. Gastroenterology 2007;132:1902-1911
**症例01 [#hac6859c]
''病理組織所見''
''40歳代後半, 女性''~
小腸穿孔による汎発性腹膜炎で緊急開腹, 小腸部分切除を行う...
腫瘍細胞は腸管全層に密に浸潤している。粘膜表面は上皮が消...
粘膜固有層には腫瘍細胞が充満し腺窩基底膜側より陰窩内に進...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ETCL07a.jpg
ETCL02a.jpg
ETCLcell.jpg
ETCL01a.jpg
Mosseaton.jpg
}}
''Pathological Diagnosis: Enteropathy-associated T cell l...
CD3ε+, CD8+, CD56-, TIA-1+, CD4-, CD5-, CD10-, CD20-, CD3...
#clear
**症例02 [#z0f0e914]
[[65回中部交見会No.1142>CHUBU1142]]
**ETL細胞のphenotypeとgenotype [#p08a05d2]
-EATL腫瘍リンパ球のphenotypeで最も一般的なものは, CD3+, C...
-また腫瘍細胞はcytotoxic granuleを含みTIA-1, perforin, gr...
-CD4-, CD8-であるが, 細胞はγδT細胞ではない。
-large anaplastic cell EATLでは多型細胞はCD30+, EMA+とな...
-monotonous small round cell subtypeでは, CD8+, CD56+
-TCRβのmonoclonal 遺伝子再構成を示す症例がほとんどだが, ...
***臨床事項 [#md6a309a]
-性差はなく, 60-70歳代に好発するがより若年のsporadic case...
-下痢, 腹痛, 体重減少, 低アルブミン血症などの臨床所見あり...
-発症は空腸が最も多いが他のGI tractを侵すこともある。びら...
-腫瘍が限局し治癒切除できる症例以外は極めて予後不良。多く...
-ETLを発症する患者さんのグループ
--グルテン除去食に反応する成人・小児celiac diseaseの既往...
--急性腹症または突然発症の重症グルテン除去食不応性吸収不...
--non-responsive celiac disease(長期, 間欠性の重症グルテ...
--変形をきたすことのある腸管潰瘍(ulceritive jejunitis)が...
**食道転移病変生検により診断されたEnteropathy-associated ...
嚥下障害を契機に食道生検によって診断に至った腸症型T細胞リ...
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**WHO2008からWHO2016分類におけるETLの疾患概念変更 [#rdfa3...
&color(blue){''3. WHO 2016 classification;''};
-WHO2008年分類の I, Ⅱ型EATLは臨床的, 形態的特徴だけでなく...
--EATL typeIを&color(#e60033){''EATL( entheropathy-assoc...
--EATL typeⅡを&color(#e60033){''MEITL (monomorphic epithe...
-さらに消化管に発生するT細胞性リンパ腫のうち, EATL, MEITL...
-進行が緩徐で消化管粘膜病変を形成するが, 上皮への破壊性浸...
WHO5th classification 新分類による[[Intestinal T-cell and...
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