Extrarenal malignant rhabdoid tumor
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Extrarenal malignant rhabdoid tumor [#qeb32058]
''腎外性悪性ラブドイド(横紋筋様)腫瘍''
-まれな軟部腫瘍で, &color(red){''乳幼児に発生''};する, 男...
#br
-腎外性腫瘍は, 体軸, 傍脊柱および四肢内部病変が最も多い. ...
#br
-EMRTは中枢神経系のPNET(primitive neuroectodermal tumor)...
#br
>''肉眼所見''：通常やわらかい肉様の褐色ないし白褐色の腫瘍...
>''組織所見''：上皮様腫瘍細胞は上皮様で, 遍在する核は核小...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ERMRT01.jpg>HE
ERMRT02.jpg>HE
}}
''免疫染色'':
-EMA, Cytokeratin, vimentin陽性.
#br
-CD99(MIC-2), S-100, synaptophisin, SMA, Muscle specific ...
#br
-&color(purple){''INI-1が陰性''}; 正常細胞ではINI-1(SMAR...
''分子生物学的特徴''
-EMRTでは通常, 染色体 22q11.2に存在するINI-1遺伝子(alias:...
***''INI-1'' [#j583b1bb]
>HGNCの公式シンボルは ''SMARCB1'' 別名：RDT; INI1; SNF5; ...
公式のフルネームは &color(red){S};WI/SNF related, &color(...
>染色体''22q11.2''に局在し, クロマチンリモデリング複合体...
>INI1遺伝子の変異や欠損は &color(red){小児腎臓に好発する...
>INI1タンパク質は, &color(red){ほぼ''全ての細胞''に発現し...
免疫染色による腫瘍診断では染色法の問題、染色の失敗や陽性...
>腎,あるいは腎外軟部組織のmalignant rhabdoid tumorsと同様...
#ref(rabdoid feature.jpg,around,right,65%)
#br
>ラブドイド細胞の出現する腫瘍（右図:類上皮肉腫は除く。)に...
>''ウイルムス腫瘍 明細胞肉腫, 先天性間葉芽腎腫, 腎明細胞...
>&color(blue){''類上皮肉腫についてはINI1が陰性となる症例...
#br
#br
***類上皮肉腫 [#l1bea70d]
類上皮肉腫 epithelioid sarcomaには''通常型 classical''と'...
-''通常型''のほとんどは, &color(blue){指や手, 前腕などの...
-''近位型類上皮肉腫''は, 主に&color(red){骨盤部や会陰, 生...
-類上皮肉腫の好発年齢はEMRTと異なり, &color(red){''思春期...
''組織''
>組織学的所見には幅があり、''時々ラブドイド細胞を含むが, ...
''偽血管様変化''や, かなり稀であるが, ''化生性の骨''が認...
''免疫染色所見''
>EMRTとのオーバーラップがみられ, ''両者はいずれも低分子, ...
&color(red){EMRTと異なる点は, 類上皮肉腫の50%はCD34陽性を...
類上皮肉腫の予後は''EMRTと同様に不良である''。
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*Extrarenal malignant rhabdoid tumor [#qeb32058]
''腎外性悪性ラブドイド(横紋筋様)腫瘍''
-まれな軟部腫瘍で, &color(red){''乳幼児に発生''};する, 男...
#br
-腎外性腫瘍は, 体軸, 傍脊柱および四肢内部病変が最も多い. ...
#br
-EMRTは中枢神経系のPNET(primitive neuroectodermal tumor)...
#br
>''肉眼所見''：通常やわらかい肉様の褐色ないし白褐色の腫瘍...
>''組織所見''：上皮様腫瘍細胞は上皮様で, 遍在する核は核小...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ERMRT01.jpg>HE
ERMRT02.jpg>HE
}}
''免疫染色'':
-EMA, Cytokeratin, vimentin陽性.
#br
-CD99(MIC-2), S-100, synaptophisin, SMA, Muscle specific ...
#br
-&color(purple){''INI-1が陰性''}; 正常細胞ではINI-1(SMAR...
''分子生物学的特徴''
-EMRTでは通常, 染色体 22q11.2に存在するINI-1遺伝子(alias:...
***''INI-1'' [#j583b1bb]
>HGNCの公式シンボルは ''SMARCB1'' 別名：RDT; INI1; SNF5; ...
公式のフルネームは &color(red){S};WI/SNF related, &color(...
>染色体''22q11.2''に局在し, クロマチンリモデリング複合体...
>INI1遺伝子の変異や欠損は &color(red){小児腎臓に好発する...
>INI1タンパク質は, &color(red){ほぼ''全ての細胞''に発現し...
免疫染色による腫瘍診断では染色法の問題、染色の失敗や陽性...
>腎,あるいは腎外軟部組織のmalignant rhabdoid tumorsと同様...
#ref(rabdoid feature.jpg,around,right,65%)
#br
>ラブドイド細胞の出現する腫瘍（右図:類上皮肉腫は除く。)に...
>''ウイルムス腫瘍 明細胞肉腫, 先天性間葉芽腎腫, 腎明細胞...
>&color(blue){''類上皮肉腫についてはINI1が陰性となる症例...
#br
#br
***類上皮肉腫 [#l1bea70d]
類上皮肉腫 epithelioid sarcomaには''通常型 classical''と'...
-''通常型''のほとんどは, &color(blue){指や手, 前腕などの...
-''近位型類上皮肉腫''は, 主に&color(red){骨盤部や会陰, 生...
-類上皮肉腫の好発年齢はEMRTと異なり, &color(red){''思春期...
''組織''
>組織学的所見には幅があり、''時々ラブドイド細胞を含むが, ...
''偽血管様変化''や, かなり稀であるが, ''化生性の骨''が認...
''免疫染色所見''
>EMRTとのオーバーラップがみられ, ''両者はいずれも低分子, ...
&color(red){EMRTと異なる点は, 類上皮肉腫の50%はCD34陽性を...
類上皮肉腫の予後は''EMRTと同様に不良である''。
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