Granular lymphocyte-proliferative disorders (GLPD)
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開始行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[第8回東京骨髄病理研究会]]~
聖マリアンナ医科大学 磯部先生のご講演をもとに作成
#contents
*顆粒リンパ球増殖疾患 granular lymphocyte proliferative d...
Granular lymphocyte(GL)-proliferative disorders(GLPD)とは...
いろいろな疾患がふくまれるので「&color(crimson){s};」がつ...
**WHO分類の造血器腫瘍としては以下が相当する. [#w0fc7e1e]
1. ''T-cell large granular lymphocytic leukaemia(T-cell L...
-T-CLL(T細胞慢性リンパ球性白血病)のひとつとしてFAB分類で...
症状や臨床経過が緩徐で穏やかなため白血病よりも, &color(da...
2. ''chronic lymphoproliferative disorders of NK cells''(...
3. ''aggressive NK cell leukaemia (ANKL)''
4. ''EBV-positive T-cell lymphoproliferative disorders of...
-Systemic EBV-positve T-cell lymphoma of childhood, CAEBV...
Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder, Se...
#br
**LGL 顆粒リンパ球、大顆粒リンパ球 [#e57ab3e3]
-骨髄, 末梢血に大顆粒リンパ球浸潤, 増加, 脾腫, 血球減少(...
#ref(LGL01.jpg,around,right,90%)
-LGLはリンパ球の形態を示す細胞で, 循環リンパ球中でもサイ...
--acid hydrrolase 酸性加水分解酵素; 酸性pHで最適に機能す...
酸性加水分解酵素は、ヌクレアーゼ、プロテアーゼ、グリコシ...
#br
-LGLは&color(crimson){末梢血中単核球の10～15%を占め絶対数...
-&color(#e60033){''%%%LGLは2つの細胞系統より構成されてい...
#br
--''85%''は, &color(crimson){CD3, CD57陽性};, &color(blue...
#br
--残りの''15%''は, sCD3-, &color(crimson){cyCD3(CD3ε)+, C...
#br
-Large granular lymphocyteの形態
#br
&color(#e2041b){''正常 Large granular lymphocyteの直径は,...
一方, アズール顆粒をもつリンパ球はよりサイズの大きな, 14μ...
>このとき¬e{Tana:Tanahashi T, et al. Cell size variati...
>もっとも, ''本来「large」はgranuleにかかる形容詞であり大...
-豊かな細胞質にアズール顆粒を''3個以上''認める. &color(na...
#br
-5%のLGL患者さんでは, 典型的な免疫染色phenotypeを示すが, ...
#br
*** T-cell LGL leukaemia [#de7c3c50]
''末梢血の所見''
-T-LGL leukaemiaのリンパ球は, わずかに増加するが正常のこ...
#br
-WHOの診断基準では, LGL絶対数は増加しているとされ, LGLが2...
&color(#c9171e){''このような症例は少なく, 血球減少のある...
#br
#br
-LGLがclonalなことが証明可(リンパ球のclonalな増加は腫瘍な...
#br
-正常のLGLは小リンパ球よりも大型であるが, GLPDでクロナー...
とくに
-&color(crimson){''T-LGLの増殖症では小型のLGLが増殖する症...
また,&br;
&color(crimson){''STAT3 SH2ドメイン変異をもつGLPDでは変異...
侵襲をうけた組織, 臓器にはクロナールなT-cell系のLGLが浸潤...
''骨髄所見''
-骨髄は90%の症例で病変を認め, interstitial patternをとり,...
#br
-hypocellular, normocellularあるいは軽度の弾性線増生をと...
#br
-典型的には成熟好中球成分の増加(左方移動)を示す.
#br
-通常monoclonalなLGLは単核細胞の50%未満にとどまる.
#br
-&color(navy){''interstitialあるいはintrasinusoidal''};に...
#br
-血管内(intravascular)にCD8+, TIA1またはgranzymeB陽性のリ...
''脾臓の組織所見''
-''脾臓はほぼ普遍的に侵襲をうける''. 類洞, 赤脾髄へcytoto...
白脾髄は保たれている. 正常胚中心の拡大が認められる.
#br
-リンパ系腫瘍の多くは白脾髄を中心に侵襲するが, &color(red...
''肝臓の所見''
-グリソン鞘, 類洞にLGLが浸潤する.
''リンパ節''
-&color(blue){通常リンパ節は侵されない};. 浸潤する場合はp...
#br
#br
&ref(tri-red01.jpg,,50%);''臨床症状''
-発症年齢中央値は60歳. 25歳未満はまれ. 多くは成人(45-75歳...
-T-cell LGL leukaemiaは''緩慢な経過を示す細胞障害性T細胞...
&color(crimson){''好中球減少症やpure red cell aplasia(赤...
-本邦では諸外国の報告例に比べてPRCAの頻度が高くなっている...
-臨床症状は白血球減少 leukopeniaによるものが多い.
--細菌感染を伴う繰り返す感染症が20-40%に発症する. 皮膚感...
--検査でT-LGLの診断につながる, &color(darkgreen){''血球減...
--TCRδγ陽性T-LGLもTCRαβ陽性T-LGLと症状はかわることはない.
-&color(#e60033){''LGLは慢性疾患であり, 時間の経過ととも...
-Mayo ClinicのT-LGL203症例では14%(28例)が, 発症時にpancyt...
>''Neutropenia''~
多くのT-LGL患者さん(84%)は慢性好中球減少症をきたす. 1/2は...
時に, 成人発症の周期性好中球減少症をおこすことがある.~
文献によると, 周期性好中球減少症, 成人3例にはLGL増加が認...
>''Anemia''~
T-LGLの50%に貧血が認められる. 輸血が必要な強度の貧血は20%.~
Mayo ClinicのT-LGL-Lでは, oval macrocytosisが23%に認めら...
>貧血には異なる基礎の原因があるが, 多いのは, Coombs陽性自...
>''Thrombocytopenia''~
20%に中等度症の血小板減少が認められる. 血小板抗体が生成さ...
脾腫があると血小板減少に影響する.
無血小板血症患者さんに Megakaryocytic colony forming unit...
>''B症状''; 20-30%に典型的なリンパ腫B症状が認められる.
-過去6ヵ月の間に, 10%を超える体重減少
-感染症がないにもかかわらず38℃の発熱が, 2週間以上持続する.
-感染なしの状況で寝汗が認められる.
>''脾腫''; 身体所見で20-50%に軽度から中等度の脾腫がみられ...
>&color(blue){''リンパ節腫大は1-3%と少なく, 皮膚病変もま...
#br
**T-LGL leukaemia case 01[#geda8c42]
IWT case 67 y.o. male~
数年来, 軽度の''大球性貧血''でfollow upされていたが徐々に...
//H1903569
Bone marrow組織所見(clot section);
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Giemsa01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Giemsa02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Giemsa03.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
}}
#br
''免疫染色''
CD3とCD20
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-CD3-OK.jpg>CD3
CD3-CD20-OK.jpg>CD3染色とCD20染色
}}
#br
CD4, CD8とcytotoxic granulesの免疫染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD8-CD4-OK.jpg>CD4とCD8
TIA-1-GranzymeB-OK.jpg>TIA1 and granzymeB
}}
CD4陽性細胞の多くはマクロファージ. CD8+, toxic molecule+ ...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LGL0002.jpg>x100
LGL0007.jpg>x100
LGL0010.jpg>x100
}}
#br
''Smear所見(末梢血, 骨髄)''；thumb nailをクリックすると大...
''末梢血''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PB-LGcell.jpg>末梢血
PB-LGLcell.jpg>末梢血
}}
''骨髄''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BM-smear01.jpg>BM smear
BM-smear02.jpg>BM smear
}}
本症例ではアズール顆粒は微細なものが多かった. 顆粒の乏し...
#br
** T-LGL leukaemia case02 [#qfd1abb8]
IWT-case02 69yo male.
//H2100565
朝のこわばり, 上肢関節痛により近医受診. 検査値においてγ...
Mタンパクなし. 好中球数200/μlで無顆粒球症と診断された. 肝...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
FCM-histogram.jpg
FCM-dotplot.jpg
}}
骨髄FCM. ''CD3+, CD5+, CD7+, CD8+, CD57+, CD56-, TCRγδ＋...
#br
''末梢血, 骨髄スメア''
Hb 13.3g/dl, RBC 467x10SUP{SIZE(8){4}};/μl, Ht 39%, MCV 8...
WBC 3800/μl, st. 1%, seg. 4%, Eo 2%, Ba 0%, Mo 15%, Ly 67...
Rheumatoid factor(+), 抗核抗体(+), 抗CCP(cyclic citrullin...
-抗CCP抗体(抗シトルリン化ペプチド抗体[Anti-cyclic citrull...
-関節リウマチ（RA）患者の関節滑膜には多くのシトルリン化蛋...
#gallery(left,nowrap){{
}}
|&photo(PB-LGcell.jpg);|&photo(PB-LGLcell.jpg);|&photo(BM...
|CENTER:末梢血LGL|CENTER:末梢血LGLほか|CENTER:骨髄スメア|...
#br
#br
*LGL leukaemiaと変異遺伝子 [#dcb0b9c2]
** STAT3 SH2変異とT-LGL [#xb9f5875]
文献¬e{: Ishida F, et al. STAT3 gene mutations and the...
//&ref(LGL-STAT3.txt);
大顆粒リンパ球白血病（LGL)は、T細胞（主にCD8T細胞）または...
種々の腫瘍でしばしば変異する重要なシグナル伝達タンパク質...
Jerez(Blood 2012)らは、これらの知見をさらに発展させ、T-LG...
T-LGLとNK-LGLの両方で、このタンパク質の活性化とその下流の...
LGLで同定された変異の一つは、640位のチロシン残基をフェニ...
Jerezらは、レポーターアッセイを用いて、もう一つの変異であ...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[第8回東京骨髄病理研究会]]~
聖マリアンナ医科大学 磯部先生のご講演をもとに作成
#contents
*顆粒リンパ球増殖疾患 granular lymphocyte proliferative d...
Granular lymphocyte(GL)-proliferative disorders(GLPD)とは...
いろいろな疾患がふくまれるので「&color(crimson){s};」がつ...
**WHO分類の造血器腫瘍としては以下が相当する. [#w0fc7e1e]
1. ''T-cell large granular lymphocytic leukaemia(T-cell L...
-T-CLL(T細胞慢性リンパ球性白血病)のひとつとしてFAB分類で...
症状や臨床経過が緩徐で穏やかなため白血病よりも, &color(da...
2. ''chronic lymphoproliferative disorders of NK cells''(...
3. ''aggressive NK cell leukaemia (ANKL)''
4. ''EBV-positive T-cell lymphoproliferative disorders of...
-Systemic EBV-positve T-cell lymphoma of childhood, CAEBV...
Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder, Se...
#br
**LGL 顆粒リンパ球、大顆粒リンパ球 [#e57ab3e3]
-骨髄, 末梢血に大顆粒リンパ球浸潤, 増加, 脾腫, 血球減少(...
#ref(LGL01.jpg,around,right,90%)
-LGLはリンパ球の形態を示す細胞で, 循環リンパ球中でもサイ...
--acid hydrrolase 酸性加水分解酵素; 酸性pHで最適に機能す...
酸性加水分解酵素は、ヌクレアーゼ、プロテアーゼ、グリコシ...
#br
-LGLは&color(crimson){末梢血中単核球の10～15%を占め絶対数...
-&color(#e60033){''%%%LGLは2つの細胞系統より構成されてい...
#br
--''85%''は, &color(crimson){CD3, CD57陽性};, &color(blue...
#br
--残りの''15%''は, sCD3-, &color(crimson){cyCD3(CD3ε)+, C...
#br
-Large granular lymphocyteの形態
#br
&color(#e2041b){''正常 Large granular lymphocyteの直径は,...
一方, アズール顆粒をもつリンパ球はよりサイズの大きな, 14μ...
>このとき¬e{Tana:Tanahashi T, et al. Cell size variati...
>もっとも, ''本来「large」はgranuleにかかる形容詞であり大...
-豊かな細胞質にアズール顆粒を''3個以上''認める. &color(na...
#br
-5%のLGL患者さんでは, 典型的な免疫染色phenotypeを示すが, ...
#br
*** T-cell LGL leukaemia [#de7c3c50]
''末梢血の所見''
-T-LGL leukaemiaのリンパ球は, わずかに増加するが正常のこ...
#br
-WHOの診断基準では, LGL絶対数は増加しているとされ, LGLが2...
&color(#c9171e){''このような症例は少なく, 血球減少のある...
#br
#br
-LGLがclonalなことが証明可(リンパ球のclonalな増加は腫瘍な...
#br
-正常のLGLは小リンパ球よりも大型であるが, GLPDでクロナー...
とくに
-&color(crimson){''T-LGLの増殖症では小型のLGLが増殖する症...
また,&br;
&color(crimson){''STAT3 SH2ドメイン変異をもつGLPDでは変異...
侵襲をうけた組織, 臓器にはクロナールなT-cell系のLGLが浸潤...
''骨髄所見''
-骨髄は90%の症例で病変を認め, interstitial patternをとり,...
#br
-hypocellular, normocellularあるいは軽度の弾性線増生をと...
#br
-典型的には成熟好中球成分の増加(左方移動)を示す.
#br
-通常monoclonalなLGLは単核細胞の50%未満にとどまる.
#br
-&color(navy){''interstitialあるいはintrasinusoidal''};に...
#br
-血管内(intravascular)にCD8+, TIA1またはgranzymeB陽性のリ...
''脾臓の組織所見''
-''脾臓はほぼ普遍的に侵襲をうける''. 類洞, 赤脾髄へcytoto...
白脾髄は保たれている. 正常胚中心の拡大が認められる.
#br
-リンパ系腫瘍の多くは白脾髄を中心に侵襲するが, &color(red...
''肝臓の所見''
-グリソン鞘, 類洞にLGLが浸潤する.
''リンパ節''
-&color(blue){通常リンパ節は侵されない};. 浸潤する場合はp...
#br
#br
&ref(tri-red01.jpg,,50%);''臨床症状''
-発症年齢中央値は60歳. 25歳未満はまれ. 多くは成人(45-75歳...
-T-cell LGL leukaemiaは''緩慢な経過を示す細胞障害性T細胞...
&color(crimson){''好中球減少症やpure red cell aplasia(赤...
-本邦では諸外国の報告例に比べてPRCAの頻度が高くなっている...
-臨床症状は白血球減少 leukopeniaによるものが多い.
--細菌感染を伴う繰り返す感染症が20-40%に発症する. 皮膚感...
--検査でT-LGLの診断につながる, &color(darkgreen){''血球減...
--TCRδγ陽性T-LGLもTCRαβ陽性T-LGLと症状はかわることはない.
-&color(#e60033){''LGLは慢性疾患であり, 時間の経過ととも...
-Mayo ClinicのT-LGL203症例では14%(28例)が, 発症時にpancyt...
>''Neutropenia''~
多くのT-LGL患者さん(84%)は慢性好中球減少症をきたす. 1/2は...
時に, 成人発症の周期性好中球減少症をおこすことがある.~
文献によると, 周期性好中球減少症, 成人3例にはLGL増加が認...
>''Anemia''~
T-LGLの50%に貧血が認められる. 輸血が必要な強度の貧血は20%.~
Mayo ClinicのT-LGL-Lでは, oval macrocytosisが23%に認めら...
>貧血には異なる基礎の原因があるが, 多いのは, Coombs陽性自...
>''Thrombocytopenia''~
20%に中等度症の血小板減少が認められる. 血小板抗体が生成さ...
脾腫があると血小板減少に影響する.
無血小板血症患者さんに Megakaryocytic colony forming unit...
>''B症状''; 20-30%に典型的なリンパ腫B症状が認められる.
-過去6ヵ月の間に, 10%を超える体重減少
-感染症がないにもかかわらず38℃の発熱が, 2週間以上持続する.
-感染なしの状況で寝汗が認められる.
>''脾腫''; 身体所見で20-50%に軽度から中等度の脾腫がみられ...
>&color(blue){''リンパ節腫大は1-3%と少なく, 皮膚病変もま...
#br
**T-LGL leukaemia case 01[#geda8c42]
IWT case 67 y.o. male~
数年来, 軽度の''大球性貧血''でfollow upされていたが徐々に...
//H1903569
Bone marrow組織所見(clot section);
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Giemsa01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Giemsa02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Giemsa03.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
}}
#br
''免疫染色''
CD3とCD20
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-CD3-OK.jpg>CD3
CD3-CD20-OK.jpg>CD3染色とCD20染色
}}
#br
CD4, CD8とcytotoxic granulesの免疫染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD8-CD4-OK.jpg>CD4とCD8
TIA-1-GranzymeB-OK.jpg>TIA1 and granzymeB
}}
CD4陽性細胞の多くはマクロファージ. CD8+, toxic molecule+ ...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LGL0002.jpg>x100
LGL0007.jpg>x100
LGL0010.jpg>x100
}}
#br
''Smear所見(末梢血, 骨髄)''；thumb nailをクリックすると大...
''末梢血''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PB-LGcell.jpg>末梢血
PB-LGLcell.jpg>末梢血
}}
''骨髄''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BM-smear01.jpg>BM smear
BM-smear02.jpg>BM smear
}}
本症例ではアズール顆粒は微細なものが多かった. 顆粒の乏し...
#br
** T-LGL leukaemia case02 [#qfd1abb8]
IWT-case02 69yo male.
//H2100565
朝のこわばり, 上肢関節痛により近医受診. 検査値においてγ...
Mタンパクなし. 好中球数200/μlで無顆粒球症と診断された. 肝...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
FCM-histogram.jpg
FCM-dotplot.jpg
}}
骨髄FCM. ''CD3+, CD5+, CD7+, CD8+, CD57+, CD56-, TCRγδ＋...
#br
''末梢血, 骨髄スメア''
Hb 13.3g/dl, RBC 467x10SUP{SIZE(8){4}};/μl, Ht 39%, MCV 8...
WBC 3800/μl, st. 1%, seg. 4%, Eo 2%, Ba 0%, Mo 15%, Ly 67...
Rheumatoid factor(+), 抗核抗体(+), 抗CCP(cyclic citrullin...
-抗CCP抗体(抗シトルリン化ペプチド抗体[Anti-cyclic citrull...
-関節リウマチ（RA）患者の関節滑膜には多くのシトルリン化蛋...
#gallery(left,nowrap){{
}}
|&photo(PB-LGcell.jpg);|&photo(PB-LGLcell.jpg);|&photo(BM...
|CENTER:末梢血LGL|CENTER:末梢血LGLほか|CENTER:骨髄スメア|...
#br
#br
*LGL leukaemiaと変異遺伝子 [#dcb0b9c2]
** STAT3 SH2変異とT-LGL [#xb9f5875]
文献¬e{: Ishida F, et al. STAT3 gene mutations and the...
//&ref(LGL-STAT3.txt);
大顆粒リンパ球白血病（LGL)は、T細胞（主にCD8T細胞）または...
種々の腫瘍でしばしば変異する重要なシグナル伝達タンパク質...
Jerez(Blood 2012)らは、これらの知見をさらに発展させ、T-LG...
T-LGLとNK-LGLの両方で、このタンパク質の活性化とその下流の...
LGLで同定された変異の一つは、640位のチロシン残基をフェニ...
Jerezらは、レポーターアッセイを用いて、もう一つの変異であ...
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