Hairy cell leukaemia
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開始行:
[[Bone Marrow Histopathology]]
[[Hairy cell leukaemia-Clinical features and diagnosis]]
*Hairy cell leukaemia [#ecd7d6f5]
定義(WHO 5th classification)
有毛細胞白血病（HCL）は,通常,骨髄,末梢血および脾臓に発現...
&color(#0000ff){低悪性度の成熟B細胞新生物である};。
>WHO 5th HCL --> &ref(Hairy cell leukaemia-WHO5th.txt);
>Hairy cell leukaemia 有毛細胞性白血病 --[[疾患説明と診断...
>[[BRAF proto-oncogeneのページを見る>RAF（BRAF) 変異と腫...
*HCL case [#hfc383c7]
#ref(splenomegaly.jpg,around,right,50%)
''40歳代男性''
//H2401799
かかりつけ医で高血圧治療中, 6ヶ月前, WBC1900/μl(neutro 70...
今回 WBC 1100μl(Neutro 400), RBC 325x10SUP{SIZE(8){4}}/μl...
入院し精査. 骨髄はDry tap. &color(#e2041b){CTでは脾腫が認...
生検組織塗抹標本で急性白血病は否定. 自覚症状なく外来での...
腹部CT: ''脾腫を認める''. 脾腹側に4cm大の境界明瞭な腫瘤が...
#clear
''骨髄生検''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE-ASD-G-lpfok.jpg
HE-01TBok.jpg>HE x9
HE-02TBok.jpg>HE x9
HE-03TBok.jpg>HE x9
}}
bone marrow trephine biopsy: dry tapのため骨髄生検が行わ...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-G-01TBok.jpg>mast cellsの増加(赤丸)
ASD-G-02TBok.jpg>ASD-G
ASD-G-03TBok.jpg>ASD-Giemsa
ASD-G-HPF01ok.jpg>異常細胞の増殖+mast cells
}}
ASD-G 低倍率所見では赤芽球血島は幼若赤芽球の集簇巣が散在...
ASD-G陰性の細胞がびまん性に増加しているように見える.
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE-Hairy cells.jpg>HE hpf
Hairy cells-01.jpg>ASD-G
Hairy cell-02.jpg>ASD-G
Hairy cell-03.jpg>ASD-G
BM biopsy touch smear.jpg>BM biopsy touch smear (M-G)
}}
ASD-Giemsa陰性の細胞がシート状に増殖する. 核はクロマチン...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
s20240412132407_h2401799.jpg>Ag染色 MF-1
Ag-02.jpg>Ag染色 MF-1
ASD-G-dysplasticMgksok.jpg>異形成Mgkの出現あり
ASD-G-mast cellsOK.jpg>mast cellsの増加
}}
Ag染色では, 疎な弾性線維が増生し,増殖細胞を小胞巣状に分画...
#br
''Immunophenotype''
骨髄生検組織を使ったFCMのため, 細胞数が少数であるがCD19, ...
Hairy cell leukaemiaが疑われる.
//CD103はこのFCMセットには組み込みがなかった.
>&ref(Hairy-FCM のコピー.jpg,around,left,65%); &ref(ASD-...
びまん性にPAX5陽性の小型B-cellsが増殖している.
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD20ok.jpg>CD20
CD19ok.jpg>CD19
PAX5ok.jpg>PAX5
CD25ok.jpg>CD25
}}
増殖細胞はCD20(相変わらずべったり染まる), CD19, PAX5陽性 ...
#br
>
&color(#c9171e){''BRAF V600E変異タンパクの免疫染色''};（...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BRAFV600E-loupeOK.jpg>BRAF V600E (ベンタナ)
BRAFV600Ex20-01OKjpg.jpg>BRAF V600E
BRAFV600Ex20-02OK.jpg>BRAF V600E
}}
[[BRAF proto-oncogeneのページを見る>RAF（BRAF) 変異と腫瘍]]
''Pathological Diagnosis: Hairy cell leukaemia''
''骨髄病理報告 サンプル''
Pathological Diagnosis
Slightly hypercellular marrow showing hematopoietic hypop...
CD20+, CD19+, lambda LC>>kappa LC(ISH), CD11c+(FCM), CD25...
所見~
bone marrow trephine biopsy ca 7mm in length. 診断に十分...
cellularityは 60%~
赤芽球血島形成は散在性に認められる. 小型で幼若赤芽球から...
ASD-G染色で赤染する顆粒球系細胞が骨梁に沿って部分的に認め...
Mgkは 4-5 /mm^2(集簇傾向あり). 小型でbizzarreな核をもつ異...
骨梁間にクロマチンに濃染する小型類円形から卵円形核,淡青色...
増殖細胞の間には赤血球の貯留像がある.~
増殖細胞は索状, 流れを示すように配列, 線維化が疑われる所...
Ag染色 増殖細胞を小型の胞巣に分画するような軽度の弾性線維...
FCMで, 数は少ないが, lambdaLC>>kappa LCの偏倚を呈しclonal...
免疫染色では PAX5+, CD20+, CD19+, CD25+を確認.
骨髄生検組織像, FCM, IHCの結果より, 第一に Hairy cell leu...
[追加染色結果報告]
BRAF V600E mutant proteinのIHC(山梨大学大石Drに依頼)陽性.
#br
#br
***HCLの免疫組織化学と細胞化学 [#q21d52c0]
末梢血または骨髄穿刺吸引組織のフローサイトメトリーで特徴...
-毛様細胞は,''CD20,PAX5,CD79aなどの通常のB細胞マーカーで...
-''DBA.44''は広く使用されるマーカーですが,すべての腫瘍細...
-&color(#e2041b){''CD11c''};の固定抵抗性エピトープに対す...
-アンネキシンA1遺伝子（ANXA1）はHCLで著明に発現が上昇し,&...
-免疫組織化学では,&color(#e2041b){''CD123''};はHCLの過半...
-&color(#e2041b){''サイクリンD1''};はHCLのほとんどの症例...
-毛様細胞はリンパ球の中でほぼ唯一,タルトレート添加後も酸...
-HCLの少数例では,フローサイトメトリーで''CD10''の発現が認...
-&color(#e2041b){''BRAF V600E変異タンパク質を認識するモノ...
BRAF V600E抗体は,骨髄trephine biopsyにおけるHCLの高感度か...
終了行:
[[Bone Marrow Histopathology]]
[[Hairy cell leukaemia-Clinical features and diagnosis]]
*Hairy cell leukaemia [#ecd7d6f5]
定義(WHO 5th classification)
有毛細胞白血病（HCL）は,通常,骨髄,末梢血および脾臓に発現...
&color(#0000ff){低悪性度の成熟B細胞新生物である};。
>WHO 5th HCL --> &ref(Hairy cell leukaemia-WHO5th.txt);
>Hairy cell leukaemia 有毛細胞性白血病 --[[疾患説明と診断...
>[[BRAF proto-oncogeneのページを見る>RAF（BRAF) 変異と腫...
*HCL case [#hfc383c7]
#ref(splenomegaly.jpg,around,right,50%)
''40歳代男性''
//H2401799
かかりつけ医で高血圧治療中, 6ヶ月前, WBC1900/μl(neutro 70...
今回 WBC 1100μl(Neutro 400), RBC 325x10SUP{SIZE(8){4}}/μl...
入院し精査. 骨髄はDry tap. &color(#e2041b){CTでは脾腫が認...
生検組織塗抹標本で急性白血病は否定. 自覚症状なく外来での...
腹部CT: ''脾腫を認める''. 脾腹側に4cm大の境界明瞭な腫瘤が...
#clear
''骨髄生検''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE-ASD-G-lpfok.jpg
HE-01TBok.jpg>HE x9
HE-02TBok.jpg>HE x9
HE-03TBok.jpg>HE x9
}}
bone marrow trephine biopsy: dry tapのため骨髄生検が行わ...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-G-01TBok.jpg>mast cellsの増加(赤丸)
ASD-G-02TBok.jpg>ASD-G
ASD-G-03TBok.jpg>ASD-Giemsa
ASD-G-HPF01ok.jpg>異常細胞の増殖+mast cells
}}
ASD-G 低倍率所見では赤芽球血島は幼若赤芽球の集簇巣が散在...
ASD-G陰性の細胞がびまん性に増加しているように見える.
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE-Hairy cells.jpg>HE hpf
Hairy cells-01.jpg>ASD-G
Hairy cell-02.jpg>ASD-G
Hairy cell-03.jpg>ASD-G
BM biopsy touch smear.jpg>BM biopsy touch smear (M-G)
}}
ASD-Giemsa陰性の細胞がシート状に増殖する. 核はクロマチン...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
s20240412132407_h2401799.jpg>Ag染色 MF-1
Ag-02.jpg>Ag染色 MF-1
ASD-G-dysplasticMgksok.jpg>異形成Mgkの出現あり
ASD-G-mast cellsOK.jpg>mast cellsの増加
}}
Ag染色では, 疎な弾性線維が増生し,増殖細胞を小胞巣状に分画...
#br
''Immunophenotype''
骨髄生検組織を使ったFCMのため, 細胞数が少数であるがCD19, ...
Hairy cell leukaemiaが疑われる.
//CD103はこのFCMセットには組み込みがなかった.
>&ref(Hairy-FCM のコピー.jpg,around,left,65%); &ref(ASD-...
びまん性にPAX5陽性の小型B-cellsが増殖している.
#br
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD20ok.jpg>CD20
CD19ok.jpg>CD19
PAX5ok.jpg>PAX5
CD25ok.jpg>CD25
}}
増殖細胞はCD20(相変わらずべったり染まる), CD19, PAX5陽性 ...
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[[BRAF proto-oncogeneのページを見る>RAF（BRAF) 変異と腫瘍]]
''Pathological Diagnosis: Hairy cell leukaemia''
''骨髄病理報告 サンプル''
Pathological Diagnosis
Slightly hypercellular marrow showing hematopoietic hypop...
CD20+, CD19+, lambda LC>>kappa LC(ISH), CD11c+(FCM), CD25...
所見~
bone marrow trephine biopsy ca 7mm in length. 診断に十分...
cellularityは 60%~
赤芽球血島形成は散在性に認められる. 小型で幼若赤芽球から...
ASD-G染色で赤染する顆粒球系細胞が骨梁に沿って部分的に認め...
Mgkは 4-5 /mm^2(集簇傾向あり). 小型でbizzarreな核をもつ異...
骨梁間にクロマチンに濃染する小型類円形から卵円形核,淡青色...
増殖細胞の間には赤血球の貯留像がある.~
増殖細胞は索状, 流れを示すように配列, 線維化が疑われる所...
Ag染色 増殖細胞を小型の胞巣に分画するような軽度の弾性線維...
FCMで, 数は少ないが, lambdaLC>>kappa LCの偏倚を呈しclonal...
免疫染色では PAX5+, CD20+, CD19+, CD25+を確認.
骨髄生検組織像, FCM, IHCの結果より, 第一に Hairy cell leu...
[追加染色結果報告]
BRAF V600E mutant proteinのIHC(山梨大学大石Drに依頼)陽性.
#br
#br
***HCLの免疫組織化学と細胞化学 [#q21d52c0]
末梢血または骨髄穿刺吸引組織のフローサイトメトリーで特徴...
-毛様細胞は,''CD20,PAX5,CD79aなどの通常のB細胞マーカーで...
-''DBA.44''は広く使用されるマーカーですが,すべての腫瘍細...
-&color(#e2041b){''CD11c''};の固定抵抗性エピトープに対す...
-アンネキシンA1遺伝子（ANXA1）はHCLで著明に発現が上昇し,&...
-免疫組織化学では,&color(#e2041b){''CD123''};はHCLの過半...
-&color(#e2041b){''サイクリンD1''};はHCLのほとんどの症例...
-毛様細胞はリンパ球の中でほぼ唯一,タルトレート添加後も酸...
-HCLの少数例では,フローサイトメトリーで''CD10''の発現が認...
-&color(#e2041b){''BRAF V600E変異タンパク質を認識するモノ...
BRAF V600E抗体は,骨髄trephine biopsyにおけるHCLの高感度か...
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