Hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)/ hemophagocytic syndrome(HPS)
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開始行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[aggressive natural killer cell leukemia]]
*血球貪食症候群 hemophagocytic lymphohistiocytosis/hemop...
''Hemophagocytic syndrome/hemophagocytic lymphohistiocyto...
自己のマクロファージが自己の血液細胞を貪食するという奇妙...
1979年にRidallら¬e{:Risdall RJ, et al. Virus-associate...
HS/HLHは免疫学的生体防御反応として活性化したNK cellやT細...
最近ではhemophagocytic syndromeを''血球貪食性リンパ組織球...
#br
''骨髄での血球貪食マクロファージ増加病理組織所見(剖検骨髄...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HPSBM01.jpg>HE
HPSBM02.jpg>HE
HPSCD163_01.jpg>CD163
HPSCD163_02.jpg>CD163
}}
#br
''HLH/HS--7つの主要なsubtypeと頻度''(本邦567症例の検討, 2...
>
1. EB virus HLH(28.7%, 1歳-14歳にピーク)
>
2. other infection-associated HLH（24.3%, 1-14歳に多い.)
>
3. Lymphoma-associated HLH (LAHS/LAHLH) (19%, 成人のHLH: ...
>
4. Other malignancy-associated HLH (4.2% lymphoma以外の悪...
>
5. Autoimmune-associated HLH (9.3%, -->[[診断基準]])
>
6. Familial HL(家族性, 一次性HLHで遺伝子異常が分かってい...
>
7. post-HSCT-HLH (1.9%, )
>
(8). others(8.8%; 悪性腫瘍または膠原病に何らかの感染症を...
#clear
#ref(LAHSkijun.jpg,around,75%)
''<--成人LAHS(lymphoma-associated hemophagocytosis)の診断...
EB virus, その他の感染症に起因するHLH/HSについで, 悪性腫...
1999年の高橋らの検討では津田のHPS診断基準をみたした34例の...
悪性リンパ腫関連HLH/HSは1)リンパ腫発症時(治療前), 2)寛解...
#clear
持続する発熱, 血球減少, 肝脾腫があればまずHLH/HSを疑う. ...
HLH/HSが確診されれば, 感染源や基礎疾患の有無を検索, 重傷...
''HLH/HSを合併する悪性リンパ腫の臨床病理学的分類''
種々のリンパ腫(anaplastic large cell lymphoma(ALCL), gamm...
高橋らの分類~
1)T/NK-LAHS typeⅠ~
病理組織型では nasal/ nasal type T/NK cell lyphomaで鼻腔,...
2)T/NK-LAHS typeⅡ~
nasal type T/NK lymphomaあるいはcytotoxic large T cell ly...
3) B-LAHS~
diffuse large B cell lymphomaで約半数にintravascular lymp...
河らのHLH/HS発症リンパ腫病型分類~
1) T/NK-LAHS~
EB virus-infected T/NK-LAHSが成人LAHSの約半数例を占める。...
節外性で, 腫瘤形成する鼻腔原発やextranodal nasal type(皮...
TCR, EBV-terminal probeなどのclonalityを調べる. EB virus...
EBV関連T/NK細胞増殖症(EBV-associated T/NK-cell LPD)~
慢性活動性EBV感染症, 蚊アレルギーなどはHLH/HSを発症しやす...
2) B-LAHS~
B細胞性リンパ腫の7%（7/105)にLAHSが見られたと報告されてい...
約半数がAsian variant IVL(intravascular lymphomatosis)を...
***LINK and LITERATURES [#n6237f5b]
multiorgan failure
[[What nephrologists need to know about hemophagocytic sy...
CDCのHLHページ--->[[Hemophagocytic Syndromes and Infectio...
#br
*なぜマクロファージは自己血球を貪食するようになるのか？ ...
#br
-アポトーシス細胞の処理過程においては, 免疫系の活性化が起...
-近年まで自己免疫系の自己/非自己識別機構については十分に...
-さらに正常細胞においては, 貪食細胞に貪食されないための自...
***''CD47-SIRPα(signal regulatory protein alpha)シグナル...
-SH2-domain-containing protein tyrosine phosphatase, SHP-...
-SHP-2は複数のチロシン残基が増殖因子によりリン酸化をうけ...
-SHP-2はインスリンなど増殖刺激因子による''Ras低分子量Gタ...
-SHP-2はインテグリンを介した細胞-基質接着のシグナル経路下...
#br
#ref(CD47.jpg,around,right,80%)
-SHP-2のRas活性化制御のしくみを調べるため, SHP-2の脱リン...
-''SHPS-1''はN末端側に3個のIg様構造をもつ細胞外領域, 細胞...
-''SHPS-1''は増殖因子, インテグリンを介する細胞基質間接着...
-''SHPS-1''の細胞外ドメインに結合するリガンド分子CD47が同...
-SHPS-1(&color(red){主に''SIRPα''とよぶ};, 別にCD172α, BI...
&color(red){''CD47-SIRPαは正常細胞のdon't eat me シグナル...
-CD47は免疫グロブリンスーパーファミリーの細胞表面タンパク...
-胎盤, 好中球からαvβ3 integrinに関連する50kdのタンパクと...
-CD47は細胞外に1個のIgV型N末端をもち, 5回膜貫通部(TM5)と...
-CD47分子が欠損するか, SIRPαがブロックされるとき, 赤血球...
-マクロファージ(Mφ)は貪食において赤血球に対する受容体を必...
正常赤血球表面上に&color(#e83929){''Calreticulin(CLR)を認...
マクロファージ(Mφ)は正常赤血球上のLRP-1を認識し, 貪食しよ...
>CD47欠損マウス新鮮赤血球を正常マウスに投与すると, 補体, ...
MφのSIRPαをブロックすると正常赤血球がCD47欠損マウス赤血球...
>SIRPα変異マウスでは正常CD47をもつ赤血球寿命は短くなり貧...
#ref(CD47-SIRPa.jpg,around,100%)
#br
#br
-SIRPα(CD174a, SHPS-1, PTPNS1)はマクロファージ, 骨髄球系...
-CD47とSIRPαのIgVドメインが結合し, SIRPα側のチロシン残基...
-''CD47-SIRPα系シグナル''は&color(red){don't eat meシグナ...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[aggressive natural killer cell leukemia]]
*血球貪食症候群 hemophagocytic lymphohistiocytosis/hemop...
''Hemophagocytic syndrome/hemophagocytic lymphohistiocyto...
自己のマクロファージが自己の血液細胞を貪食するという奇妙...
1979年にRidallら¬e{:Risdall RJ, et al. Virus-associate...
HS/HLHは免疫学的生体防御反応として活性化したNK cellやT細...
最近ではhemophagocytic syndromeを''血球貪食性リンパ組織球...
#br
''骨髄での血球貪食マクロファージ増加病理組織所見(剖検骨髄...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HPSBM01.jpg>HE
HPSBM02.jpg>HE
HPSCD163_01.jpg>CD163
HPSCD163_02.jpg>CD163
}}
#br
''HLH/HS--7つの主要なsubtypeと頻度''(本邦567症例の検討, 2...
>
1. EB virus HLH(28.7%, 1歳-14歳にピーク)
>
2. other infection-associated HLH（24.3%, 1-14歳に多い.)
>
3. Lymphoma-associated HLH (LAHS/LAHLH) (19%, 成人のHLH: ...
>
4. Other malignancy-associated HLH (4.2% lymphoma以外の悪...
>
5. Autoimmune-associated HLH (9.3%, -->[[診断基準]])
>
6. Familial HL(家族性, 一次性HLHで遺伝子異常が分かってい...
>
7. post-HSCT-HLH (1.9%, )
>
(8). others(8.8%; 悪性腫瘍または膠原病に何らかの感染症を...
#clear
#ref(LAHSkijun.jpg,around,75%)
''<--成人LAHS(lymphoma-associated hemophagocytosis)の診断...
EB virus, その他の感染症に起因するHLH/HSについで, 悪性腫...
1999年の高橋らの検討では津田のHPS診断基準をみたした34例の...
悪性リンパ腫関連HLH/HSは1)リンパ腫発症時(治療前), 2)寛解...
#clear
持続する発熱, 血球減少, 肝脾腫があればまずHLH/HSを疑う. ...
HLH/HSが確診されれば, 感染源や基礎疾患の有無を検索, 重傷...
''HLH/HSを合併する悪性リンパ腫の臨床病理学的分類''
種々のリンパ腫(anaplastic large cell lymphoma(ALCL), gamm...
高橋らの分類~
1)T/NK-LAHS typeⅠ~
病理組織型では nasal/ nasal type T/NK cell lyphomaで鼻腔,...
2)T/NK-LAHS typeⅡ~
nasal type T/NK lymphomaあるいはcytotoxic large T cell ly...
3) B-LAHS~
diffuse large B cell lymphomaで約半数にintravascular lymp...
河らのHLH/HS発症リンパ腫病型分類~
1) T/NK-LAHS~
EB virus-infected T/NK-LAHSが成人LAHSの約半数例を占める。...
節外性で, 腫瘤形成する鼻腔原発やextranodal nasal type(皮...
TCR, EBV-terminal probeなどのclonalityを調べる. EB virus...
EBV関連T/NK細胞増殖症(EBV-associated T/NK-cell LPD)~
慢性活動性EBV感染症, 蚊アレルギーなどはHLH/HSを発症しやす...
2) B-LAHS~
B細胞性リンパ腫の7%（7/105)にLAHSが見られたと報告されてい...
約半数がAsian variant IVL(intravascular lymphomatosis)を...
***LINK and LITERATURES [#n6237f5b]
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[[What nephrologists need to know about hemophagocytic sy...
CDCのHLHページ--->[[Hemophagocytic Syndromes and Infectio...
#br
*なぜマクロファージは自己血球を貪食するようになるのか？ ...
#br
-アポトーシス細胞の処理過程においては, 免疫系の活性化が起...
-近年まで自己免疫系の自己/非自己識別機構については十分に...
-さらに正常細胞においては, 貪食細胞に貪食されないための自...
***''CD47-SIRPα(signal regulatory protein alpha)シグナル...
-SH2-domain-containing protein tyrosine phosphatase, SHP-...
-SHP-2は複数のチロシン残基が増殖因子によりリン酸化をうけ...
-SHP-2はインスリンなど増殖刺激因子による''Ras低分子量Gタ...
-SHP-2はインテグリンを介した細胞-基質接着のシグナル経路下...
#br
#ref(CD47.jpg,around,right,80%)
-SHP-2のRas活性化制御のしくみを調べるため, SHP-2の脱リン...
-''SHPS-1''はN末端側に3個のIg様構造をもつ細胞外領域, 細胞...
-''SHPS-1''は増殖因子, インテグリンを介する細胞基質間接着...
-''SHPS-1''の細胞外ドメインに結合するリガンド分子CD47が同...
-SHPS-1(&color(red){主に''SIRPα''とよぶ};, 別にCD172α, BI...
&color(red){''CD47-SIRPαは正常細胞のdon't eat me シグナル...
-CD47は免疫グロブリンスーパーファミリーの細胞表面タンパク...
-胎盤, 好中球からαvβ3 integrinに関連する50kdのタンパクと...
-CD47は細胞外に1個のIgV型N末端をもち, 5回膜貫通部(TM5)と...
-CD47分子が欠損するか, SIRPαがブロックされるとき, 赤血球...
-マクロファージ(Mφ)は貪食において赤血球に対する受容体を必...
正常赤血球表面上に&color(#e83929){''Calreticulin(CLR)を認...
マクロファージ(Mφ)は正常赤血球上のLRP-1を認識し, 貪食しよ...
>CD47欠損マウス新鮮赤血球を正常マウスに投与すると, 補体, ...
MφのSIRPαをブロックすると正常赤血球がCD47欠損マウス赤血球...
>SIRPα変異マウスでは正常CD47をもつ赤血球寿命は短くなり貧...
#ref(CD47-SIRPa.jpg,around,100%)
#br
#br
-SIRPα(CD174a, SHPS-1, PTPNS1)はマクロファージ, 骨髄球系...
-CD47とSIRPαのIgVドメインが結合し, SIRPα側のチロシン残基...
-''CD47-SIRPα系シグナル''は&color(red){don't eat meシグナ...
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