Hepatosplenic T-cell lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[peripheral T-cell lymphoma --pathological diagnosis]]
*肝脾型T細胞性リンパ腫 Hepatosplenic T-cell lymphoma [#l5...
#br
>きわめてまれなリンパ腫. 正確な頻度は不明. 非ホジキンリン...
>''節外性, 全身性リンパ腫''で&color(red){''肝, 脾, 骨髄の...
>''臨床''
>
-%%%青年期から若年成人男性に多い%%%とされるが''本邦ではし...
>
-症例の20%には長期免疫不全がもとになっており, 臓器移植後...
>
-発熱, 筋肉痛, 体重減少, 出血傾向, 黄疸が初発症状。''肝脾...
#br
-''血球貪食症候群によるpancytopeniaをみることが多い''。
>''病理''
#ref(hepatosplenic T-cell lymphoma01.pptx)
>
-肝脾腫が著明。''骨髄に腫瘍細胞が浸潤''する(-->[[Case pre...
>
-腫瘍細胞は淡明な細胞質をもつ中型細胞でクロマチンはやや粗...
>
-肝, 脾, 骨髄では&color(#c9171e){''類洞ないし静脈洞浸潤が...
>
-肝臓では門脈域は通常保たれる。脾臓では白脾髄は通常保たれ...
>
-骨髄には''腫瘍細胞浸潤は軽度であり, 白血化はまれ''(末梢...
>
-''初診時にリンパ節腫大はない''。リンパ腫のある例は続発例...
>
-皮膚病変は皮下, 真皮上層, 表皮に浸潤あり。
>''phenotype''
>
-CD3+, TCRδ1+, TCRαβ-(まれに+), CD5-(γδT-cellの腫瘍はCD5...
CD56+(まれに陰性のことがある); 2/3の症例に陽性. 免疫不全/...
>
-&color(crimson){''TIA-1+''};, &color(blue){''perforin, g...
(容れ物であるTIA-1はできているが, 肝心の中身であるperfori...
>
-''EBVは陰性''。EBVが陽性のものは, %%%節外性NK細胞性リン...
-No88中部交見会No.1554 肝生検の症例が Agressive NK cell l...
>''genotype''
>
-TCRγδ再構成を認める. TCRαβはgerm lineまたは再構成を示す。
>
-isochromosome 7q, trisomy 8を認めることがある。
>''鑑別診断, 予後''
>
-節外性γδT細胞性リンパ腫（皮膚, 小腸, 鼻, 精巣)の肝脾浸潤...
>
-CD3+, TCRδ1+, TCRαβ-(まれに+), CD56+(まれに陰性), CD5-, ...
>
-このphenotypeの腫瘍が, 皮膚, 鼻腔, 甲状腺, リンパ節など...
>
-AML/ ALLの浸潤, NK cell lymphoma/ leukaemiaの浸潤. 後者...
>''予後は, 急激な経過をとり不良。生存中央値は2年。''
**Case presentation [#lce32986]
//Kenso S1912400(BMclot),S1912399(BMbiopsy),S1912525(live...
//CHUBU908(標本なし)
''40歳代 女性 骨髄, 肝''
#br
''肝臓''
SIZE(10){サムネイルのクリックで大きな画像が見られます.}
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Liverbiopsy.jpg>Liver biopsy
sinus-lymphoma04.jpg>類洞内リンパ球様細胞増加
Glison-free02.jpg>グリソン鞘はスペアされる
}}
肝針生検組織; &color(red){類洞に細胞浸潤が認められ};, 非...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Liver-lymphomacell01.jpg>類洞内腫瘍細胞
Liver-lymphomacell02.jpg>類洞内腫瘍細胞
}}
類洞内に浸潤増殖するリンパ腫細胞: 類円形・長円, 瓜状の核...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
liver-CD3-02.jpg>CD3
liver-CD3-03ok.jpg>CD3
liver-CD5.jpg>CD5
liver-CD7.jpg>CD7
}}
類洞内で増殖する腫瘍細胞はCD3+, CD7+のT-cellであるがCD5発...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
liver-CD4.jpg>CD4
CD4-inset.jpg>CD4 x200
liver-CD8.jpg>CD8
liver-CD20.jpg>CD20
}}
CD4は類洞内皮/macrophageの一部が陽性であるが, 類洞内腫瘍...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
liver-TIA1.jpg>TIA1
liver-granzymeB.jpg>granzymeB 陰性
liver-CD56.jpg>CD56
}}
TIA1は陽性であるが, granzymeBは陰性細胞が多い.
#br
#br
''骨髄浸潤所見'' ~
同じ患者さんの骨髄所見です. (SIZE(10){サムネイルのクリッ...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HSTCL-BM-HEok.jpg>BM biopsy HE
HSTCL-BM-ASDok.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-clot-hpf.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
CD3-clot-hpf.jpg>CD3
}}
#br
骨髄への腫瘍細胞浸潤はintertrabecular patternで, 腫瘍細胞...
ASD-GiemsaではASDに染まらない(陰性の)あやしい細胞塊がある...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HSTCL-clot-HE.jpg>clot section; HE
HSTCL-clot-ASD01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
HSTCL-clot-CD3.jpg>CD3
}}
骨髄クロットでは, 十分量が採取されているにもかかわらず, C...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD_clot-01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD_clot-02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
}}
免疫染色でCD3陽性となる細胞集塊のASD-Giemsa像. 肝類洞内浸...
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[peripheral T-cell lymphoma --pathological diagnosis]]
*肝脾型T細胞性リンパ腫 Hepatosplenic T-cell lymphoma [#l5...
#br
>きわめてまれなリンパ腫. 正確な頻度は不明. 非ホジキンリン...
>''節外性, 全身性リンパ腫''で&color(red){''肝, 脾, 骨髄の...
>''臨床''
>
-%%%青年期から若年成人男性に多い%%%とされるが''本邦ではし...
>
-症例の20%には長期免疫不全がもとになっており, 臓器移植後...
>
-発熱, 筋肉痛, 体重減少, 出血傾向, 黄疸が初発症状。''肝脾...
#br
-''血球貪食症候群によるpancytopeniaをみることが多い''。
>''病理''
#ref(hepatosplenic T-cell lymphoma01.pptx)
>
-肝脾腫が著明。''骨髄に腫瘍細胞が浸潤''する(-->[[Case pre...
>
-腫瘍細胞は淡明な細胞質をもつ中型細胞でクロマチンはやや粗...
>
-肝, 脾, 骨髄では&color(#c9171e){''類洞ないし静脈洞浸潤が...
>
-肝臓では門脈域は通常保たれる。脾臓では白脾髄は通常保たれ...
>
-骨髄には''腫瘍細胞浸潤は軽度であり, 白血化はまれ''(末梢...
>
-''初診時にリンパ節腫大はない''。リンパ腫のある例は続発例...
>
-皮膚病変は皮下, 真皮上層, 表皮に浸潤あり。
>''phenotype''
>
-CD3+, TCRδ1+, TCRαβ-(まれに+), CD5-(γδT-cellの腫瘍はCD5...
CD56+(まれに陰性のことがある); 2/3の症例に陽性. 免疫不全/...
>
-&color(crimson){''TIA-1+''};, &color(blue){''perforin, g...
(容れ物であるTIA-1はできているが, 肝心の中身であるperfori...
>
-''EBVは陰性''。EBVが陽性のものは, %%%節外性NK細胞性リン...
-No88中部交見会No.1554 肝生検の症例が Agressive NK cell l...
>''genotype''
>
-TCRγδ再構成を認める. TCRαβはgerm lineまたは再構成を示す。
>
-isochromosome 7q, trisomy 8を認めることがある。
>''鑑別診断, 予後''
>
-節外性γδT細胞性リンパ腫（皮膚, 小腸, 鼻, 精巣)の肝脾浸潤...
>
-CD3+, TCRδ1+, TCRαβ-(まれに+), CD56+(まれに陰性), CD5-, ...
>
-このphenotypeの腫瘍が, 皮膚, 鼻腔, 甲状腺, リンパ節など...
>
-AML/ ALLの浸潤, NK cell lymphoma/ leukaemiaの浸潤. 後者...
>''予後は, 急激な経過をとり不良。生存中央値は2年。''
**Case presentation [#lce32986]
//Kenso S1912400(BMclot),S1912399(BMbiopsy),S1912525(live...
//CHUBU908(標本なし)
''40歳代 女性 骨髄, 肝''
#br
''肝臓''
SIZE(10){サムネイルのクリックで大きな画像が見られます.}
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Liverbiopsy.jpg>Liver biopsy
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肝針生検組織; &color(red){類洞に細胞浸潤が認められ};, 非...
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類洞内に浸潤増殖するリンパ腫細胞: 類円形・長円, 瓜状の核...
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類洞内で増殖する腫瘍細胞はCD3+, CD7+のT-cellであるがCD5発...
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TIA1は陽性であるが, granzymeBは陰性細胞が多い.
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''骨髄浸潤所見'' ~
同じ患者さんの骨髄所見です. (SIZE(10){サムネイルのクリッ...
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骨髄への腫瘍細胞浸潤はintertrabecular patternで, 腫瘍細胞...
ASD-GiemsaではASDに染まらない(陰性の)あやしい細胞塊がある...
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