Hodgkin lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[To middle>#piyo]], [[To bottom>#hoge]]
#contents
*Hodgkin lymphoma ホジキンリンパ腫 [#gdbc8265]
#ref(Thomas_Hodgkin01.jpg,around,right,90%)
1932年London, Guy hospitalのThomas Hodgkin(右肖像画)によ...
33年後に同病院のSamuel Wilksが症例を加え, Hodgkin's disea...
ホジキン病は長い間, 細胞の起源, 腫瘍性か否の議論が続いて...
#br
''Hodgkin lymphoma''(WHO 2001/ 2008)
classical Hodgkin lymphoma
-Nodular sclerosis(NS)
-non-Nodular sclerosis
--lymphocyte depletion(LD)
--mixed cellular
--lymphocyte rich
Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL)--...
WHO2016においてもHodgkin lymphomaの分類は基本的に変わりは...
**''classical HLの臨床的特徴'' [#o999f0e7]
#br
-日本での発生頻度は欧米に比べ低く, 全リンパ腫の4-7%と10%...
-発症年齢は二峰性で, 若年者層(20歳代)と高齢者層(50～60歳...
-Nodular sclerosisに限っては, 性差はなく男女比は1:1, それ...
-若年者層ではNS, 高齢者層ではMCが高頻度に発生する.
-高齢層(≧60yo)患者では若年者に比べ進行が早く, stageが進ん...
-&color(darkred){''LPはindolent, 一方, LDは典型的症状を示...
-&color(#e2041b){''節外臓器に原発することはほとんどない. ...
-&color(#e2041b){''初期の血行性転移/白血化はまずみられな...
>節外性Hodgkin lymphoma(めったにありません。HLはほとんど...
-''AIDS患者さんを除いて'', primary stageIE-単独節外病変は...
#br
-肺は肝を別にすると,一番多い節外性HLの部位である. NSが最...
#br
-肺以外の部位のHLには, CNS, Skin, breast, GI tract, Walde...
**''Hodgkin lymphomaの病理''¬e{Nakamine:中峰寛和 ホジ...
Hodgkin lymphomaの病理形態学的特徴としては, &color(#e2041...
-リンパ節病変は一塊となり大きな腫瘤を形成することが多く, ...
''Nodular sclerosis(NS)-HL''
>頻度は欧米で70%. 本邦では以前は少なかったが、近年は欧米...
>''縦隔病変が高頻度(80%にみられる). bulky massが多い(54%)''
>リンパ節被膜は線維性肥厚を示し病変内の線維化と連続する. ...
>NS-HLのHRS細胞はホルマリン固定によるartefactのため''特徴...
他のタイプのCHLには見られない像であるが凍結切片や捺印標本...
>&color(crimson){NS-HLのHRS細胞の核小体は他のclassical HL...
>&color(blue){''EBV関連率は低い(10-40%)''};が患者さんが低...
>壊死巣がしばしば認められ, 好中球膿瘍の形成をみることもある
>HRS細胞が集蔟することがあり, 高度な場合&color(crimson){'...
>背景細胞はMC-HLと同様であるが''好酸球に富む傾向がある。''
>症例により単一組織内にもHRS細胞の密度や線維化などによりN...
''Mixed cellular(MC)-HL''
>20-25%の頻度でHIV患者さんや低開発国に多くみられる。発症...
>末梢リンパ節病変が多く、縦隔の病変はまれ。脾臓30%, 骨髄1...
>B症状が高頻度にみられる。（発熱, 盗汗, 体重減少など)
>被膜線維性肥厚や帯状線維化はみられないことが前提であるが...
>&color(#c9171e){''古典的/診断価値のあるHRS細胞のプロトタ...
>背景にはリンパ球, 形質細胞, 好酸球, 組織球などがみられ、...
>&color(crimson){''EBV感染率は他のCHLより高く約75%に''};...
>MCには, 他の病型のいずれにも分類されないHLという意味合い...
''Lymphocyte rich(LR)-classical HL''
>CHLの5%を占め, NLPHLと同頻度。NLPHLと同じく高齢患者さん...
>末梢リンパ節病変が多く, 縦隔病変は少なく, bulky massの形...
>びまん性パターンは少なく, 結節状パターンを多くとる. &col...
>HRS細胞のみではなく, LP細胞やlacnar細胞も認められる。
>背景細胞は多彩性にとぼしく、&color(red){好酸球や好中球な...
>びまん性のパターンをとる症例も背景は小リンパ球で構成され...
>HRS細胞はCD30+,CD15+. CD3+Tリンパ球に取り囲まれている. ...
>NLPHLと診断されていた症例にLR-cHLが含まれていた。¬e{:};
//悪性リンパ腫アトラス
>多くはstage I-IIでB症状はまれ。臨床像はmultiple relapse...
''Lymphocyte-depletion(LD)-HL''
>CHLの中で最も頻度が低い。60-75％は男性で, 年齢中央値は30...
>&color(crimson){後腹膜リンパ節, 腹部臓器や''骨髄''に好発...
>他の亜型よりも''B症状を伴い, 臨床病期も進んだものが多い'...
>背景のリンパ球が少ないという共通の所見でLukes-Butler分類...
>1つはHRS細胞に富むもの, もう一つはHRS細胞に乏しいが背景...
>apoptosisの一種である, ミイラ化細胞(mummy cells)はこの型...
>HRS細胞が''多形性を示すことや背景に組織球増生を伴うこと...
>&color(#e60033){''今までLDと診断されていた症例の7-8割はA...
&aname(piyo);
***Hodgkin lymphoma Case01-IWT [#hed83c9e]
''48歳男性 頚部リンパ節 Hodgkin lymphoma, mixed cellula...
//H1504949
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL-RS04.jpg
HL-RS.jpg
HL-RS03.jpg
}}
Hodgkin cell(mononuclear RS cell, 中心性核小体が小型リン...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL-RS02.jpg
HL-RS-mumy.jpg>mummy cell
}}
左；腫瘍細胞のクラスター, 右: mummy cell-ミイラ細胞
#br
免疫染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL-CD30.jpg>CD30
HL-CD15.jpg>CD15
HL-CD3.jpg>囲繞細胞はT-cells
}}
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL-Bob1.jpg>Bob.1
HL-OCT2.jpg>OCT2; 陰性
HL-PAX5.jpg>PAX5; 淡く陽性となる
}}
RS細胞は転写因子の[[Bob1, OCT2>Oct-2 and BOB.1 transcript...
#br
#br
***''Hodgkin lymphoma-Case02-IWT'' [#ob467cb4]
74歳男性 左頚部リンパ節腫大
//IWT-H1604052
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL2.jpg
HL2-HE02.jpg
HL2-HE01.jpg
}}
組織球が類上皮細胞様に集蔟して肉芽腫様病変を形成, リンパ...
#br
免疫染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL2-CD30LPF.jpg>CD30
HL2-CD30HPF.jpg>CD30(hpf)
HL2-CD15.jpg>CD15
HL2-Bob1.jpg>Bob.1
HL2-OCT2.jpg>Oct2; 陰性
}}
CD30, CD15は陽性, &color(blue){''転写因子のBob.1, OCT2は...
***予後因子, 治療 [#y9439504]
Hodgkin lymphomaの病期分類は臨床的病期分類が主になってお...
#ref(AnnArbor-Cotswolds_s.jpg,around,left);
#br
#br
Ann Arbor修正案, Cotswolds¬e{Lister:Lister TA, et al. ...
III期では, ''上腹部に限局するIII1と下腹部におよぶIII2を区...
''各病期に全身症状の有無を付記する--無症状ならば A, 全身...
>1) 6ヶ月以内に原因不明の10%以上の体重減少
>2) 38℃以上の原因不明熱
>3) 盗汗(寝汗；頭部や首から胸の周りを中心に粘っこい汗をか...
''bulky massの病変の場合は Xを付記する (eg. IIIX）''
>胸郭内径の1/3以上の縦隔病変
>表在および腹腔内の最大径10cm以上の腫瘤
#br
''IIBは進行期に含まれることも多い。''
#clear
''予後因子''
限局期(Stage I-II)
>EORTC
-MMR 0.35以上, 赤沈の亢進, 病変3個以上, 節外病変の存在, ...
>German Hodgkin Study Group(GHSG)¬e{:Eichenauer DA, et...
-1)巨大縦隔腫瘍(胸部X-pで胸郭横経の1/3以上), 2)節外病変(...
-4因子の保有数が0であれば--> 予後良好早期HL, 1つ以上因子...
進行期(Stage IIB-IVまたはIII-IV)
>EORCT
-年齢≧45歳, 男性, StageIV, 血清アルブミン＜4g/dl, Hb＜10....
''治療概論''
-化学療法・放射線治療が奏功し, 限局期だけでなく, 進行期で...
-初回治療奏功後の再発あるいは治療抵抗性若年患者では, 救援...
-化学療法抵抗性や, HDC/ASCT後の再発・抵抗性患者さんあるい...
>限局期標準治療はGHSGの大規模ランダム化比較臨床第III相試...
''予後良好初発限局期HL(臨床病期I,IIで予後因子保有0)の治療''
-combined modality thrapy¬e{:Engert A, et al. Reduced ...
>
ABVD(doxorubicin 25mg/m2, day1,15. bleomycin 10mg/m2, day...
-299例の治療結果：完全奏功率96.3% , 8年間の無増悪生存 86....
-限局症例への広範囲放射線照射(マントル照射など）は毒性が...
#br
''予後不良 初発限局期''（IA,およびIBとIIA期でGHSG予後因子...
-combined modality therapy: ABVD療法を4サイクル終了後に病...
-3569治療例の完全奏功率94.7% , 5年間の無増悪生存 87.2%, 5...
-この後のHD14trial(GHSG)は2+2レジメンとABVD4cycle+IFRT30G...
>
2+2レジメン: escalated BEACOPP2サイクル後ABVD2サイクル, ...
#br
''進行期HLの標準治療''
-''AVBD療法が進行期HLの標準治療''. 種々の治療法が試行され...
-4コースまでに寛解した症例は2コース追加し6コースで終了。6...
-治療終了後寛解症例は経過観察。部分寛解であれば残存部位に...
-増量BEACOPPを組み込んだレジメンの有効性が報告されている...
***''HLの新規治療薬'' [#q91f3c03]
>''brentuximab vedotin(BV)''
>brentuximab vedotin(BV; 商品名アドセトリス)は微小管阻害...
>MMAEはIgG1モノクロナール抗体,抗CD30抗体(cAC10)にタンパク...
>&ref(SGN-35.jpg,,50%); &ref(BV-cell.jpg,,60%);
>1) SGN-35は細胞表面CD30と結合した後, クラスリンが仲介す...
>2) クラスリン被覆空胞のクラスリンはLysosomeと結合するた...
>3) 酸性環境の空胞内ではcathepsinがCIT-Val dipeptide リン...
>4) MMAEは''微小管に結合し, 核分裂を妨害する''ほか, 遊離M...
>''SGO35-0003試験''¬e{:Younes A, et al Results of a pi...
-自家造血幹細胞移植(HDCT/ASCT)施行後の再発または難治性CD3...
1.8mg/kgを3週間に1回静脈投与が1コース, 最大16コースまで行...
#br
-奏功率[完全寛解(CR)+部分寛解(PR)]は, 18.5ヶ月の時点で75%...
#br
-有害事象は患者さんの91%に発生, 発現率5%のグレード3有害事...
#br
>''nivolumab(オプジーボ)''
>濃厚な治療歴をもつ23例の再発性・難治性Hodgkin lymphomaに...
これにより厚生労働省は2016年3月16日, nivolmabをHodgkin ly...
&aname(hoge);
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[To middle>#piyo]], [[To bottom>#hoge]]
#contents
*Hodgkin lymphoma ホジキンリンパ腫 [#gdbc8265]
#ref(Thomas_Hodgkin01.jpg,around,right,90%)
1932年London, Guy hospitalのThomas Hodgkin(右肖像画)によ...
33年後に同病院のSamuel Wilksが症例を加え, Hodgkin's disea...
ホジキン病は長い間, 細胞の起源, 腫瘍性か否の議論が続いて...
#br
''Hodgkin lymphoma''(WHO 2001/ 2008)
classical Hodgkin lymphoma
-Nodular sclerosis(NS)
-non-Nodular sclerosis
--lymphocyte depletion(LD)
--mixed cellular
--lymphocyte rich
Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL)--...
WHO2016においてもHodgkin lymphomaの分類は基本的に変わりは...
**''classical HLの臨床的特徴'' [#o999f0e7]
#br
-日本での発生頻度は欧米に比べ低く, 全リンパ腫の4-7%と10%...
-発症年齢は二峰性で, 若年者層(20歳代)と高齢者層(50～60歳...
-Nodular sclerosisに限っては, 性差はなく男女比は1:1, それ...
-若年者層ではNS, 高齢者層ではMCが高頻度に発生する.
-高齢層(≧60yo)患者では若年者に比べ進行が早く, stageが進ん...
-&color(darkred){''LPはindolent, 一方, LDは典型的症状を示...
-&color(#e2041b){''節外臓器に原発することはほとんどない. ...
-&color(#e2041b){''初期の血行性転移/白血化はまずみられな...
>節外性Hodgkin lymphoma(めったにありません。HLはほとんど...
-''AIDS患者さんを除いて'', primary stageIE-単独節外病変は...
#br
-肺は肝を別にすると,一番多い節外性HLの部位である. NSが最...
#br
-肺以外の部位のHLには, CNS, Skin, breast, GI tract, Walde...
**''Hodgkin lymphomaの病理''¬e{Nakamine:中峰寛和 ホジ...
Hodgkin lymphomaの病理形態学的特徴としては, &color(#e2041...
-リンパ節病変は一塊となり大きな腫瘤を形成することが多く, ...
''Nodular sclerosis(NS)-HL''
>頻度は欧米で70%. 本邦では以前は少なかったが、近年は欧米...
>''縦隔病変が高頻度(80%にみられる). bulky massが多い(54%)''
>リンパ節被膜は線維性肥厚を示し病変内の線維化と連続する. ...
>NS-HLのHRS細胞はホルマリン固定によるartefactのため''特徴...
他のタイプのCHLには見られない像であるが凍結切片や捺印標本...
>&color(crimson){NS-HLのHRS細胞の核小体は他のclassical HL...
>&color(blue){''EBV関連率は低い(10-40%)''};が患者さんが低...
>壊死巣がしばしば認められ, 好中球膿瘍の形成をみることもある
>HRS細胞が集蔟することがあり, 高度な場合&color(crimson){'...
>背景細胞はMC-HLと同様であるが''好酸球に富む傾向がある。''
>症例により単一組織内にもHRS細胞の密度や線維化などによりN...
''Mixed cellular(MC)-HL''
>20-25%の頻度でHIV患者さんや低開発国に多くみられる。発症...
>末梢リンパ節病変が多く、縦隔の病変はまれ。脾臓30%, 骨髄1...
>B症状が高頻度にみられる。（発熱, 盗汗, 体重減少など)
>被膜線維性肥厚や帯状線維化はみられないことが前提であるが...
>&color(#c9171e){''古典的/診断価値のあるHRS細胞のプロトタ...
>背景にはリンパ球, 形質細胞, 好酸球, 組織球などがみられ、...
>&color(crimson){''EBV感染率は他のCHLより高く約75%に''};...
>MCには, 他の病型のいずれにも分類されないHLという意味合い...
''Lymphocyte rich(LR)-classical HL''
>CHLの5%を占め, NLPHLと同頻度。NLPHLと同じく高齢患者さん...
>末梢リンパ節病変が多く, 縦隔病変は少なく, bulky massの形...
>びまん性パターンは少なく, 結節状パターンを多くとる. &col...
>HRS細胞のみではなく, LP細胞やlacnar細胞も認められる。
>背景細胞は多彩性にとぼしく、&color(red){好酸球や好中球な...
>びまん性のパターンをとる症例も背景は小リンパ球で構成され...
>HRS細胞はCD30+,CD15+. CD3+Tリンパ球に取り囲まれている. ...
>NLPHLと診断されていた症例にLR-cHLが含まれていた。¬e{:};
//悪性リンパ腫アトラス
>多くはstage I-IIでB症状はまれ。臨床像はmultiple relapse...
''Lymphocyte-depletion(LD)-HL''
>CHLの中で最も頻度が低い。60-75％は男性で, 年齢中央値は30...
>&color(crimson){後腹膜リンパ節, 腹部臓器や''骨髄''に好発...
>他の亜型よりも''B症状を伴い, 臨床病期も進んだものが多い'...
>背景のリンパ球が少ないという共通の所見でLukes-Butler分類...
>1つはHRS細胞に富むもの, もう一つはHRS細胞に乏しいが背景...
>apoptosisの一種である, ミイラ化細胞(mummy cells)はこの型...
>HRS細胞が''多形性を示すことや背景に組織球増生を伴うこと...
>&color(#e60033){''今までLDと診断されていた症例の7-8割はA...
&aname(piyo);
***Hodgkin lymphoma Case01-IWT [#hed83c9e]
''48歳男性 頚部リンパ節 Hodgkin lymphoma, mixed cellula...
//H1504949
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HL-RS04.jpg
HL-RS.jpg
HL-RS03.jpg
}}
Hodgkin cell(mononuclear RS cell, 中心性核小体が小型リン...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL-RS02.jpg
HL-RS-mumy.jpg>mummy cell
}}
左；腫瘍細胞のクラスター, 右: mummy cell-ミイラ細胞
#br
免疫染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL-CD30.jpg>CD30
HL-CD15.jpg>CD15
HL-CD3.jpg>囲繞細胞はT-cells
}}
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HL-Bob1.jpg>Bob.1
HL-OCT2.jpg>OCT2; 陰性
HL-PAX5.jpg>PAX5; 淡く陽性となる
}}
RS細胞は転写因子の[[Bob1, OCT2>Oct-2 and BOB.1 transcript...
#br
#br
***''Hodgkin lymphoma-Case02-IWT'' [#ob467cb4]
74歳男性 左頚部リンパ節腫大
//IWT-H1604052
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HL2.jpg
HL2-HE02.jpg
HL2-HE01.jpg
}}
組織球が類上皮細胞様に集蔟して肉芽腫様病変を形成, リンパ...
#br
免疫染色
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HL2-CD30HPF.jpg>CD30(hpf)
HL2-CD15.jpg>CD15
HL2-Bob1.jpg>Bob.1
HL2-OCT2.jpg>Oct2; 陰性
}}
CD30, CD15は陽性, &color(blue){''転写因子のBob.1, OCT2は...
***予後因子, 治療 [#y9439504]
Hodgkin lymphomaの病期分類は臨床的病期分類が主になってお...
#ref(AnnArbor-Cotswolds_s.jpg,around,left);
#br
#br
Ann Arbor修正案, Cotswolds¬e{Lister:Lister TA, et al. ...
III期では, ''上腹部に限局するIII1と下腹部におよぶIII2を区...
''各病期に全身症状の有無を付記する--無症状ならば A, 全身...
>1) 6ヶ月以内に原因不明の10%以上の体重減少
>2) 38℃以上の原因不明熱
>3) 盗汗(寝汗；頭部や首から胸の周りを中心に粘っこい汗をか...
''bulky massの病変の場合は Xを付記する (eg. IIIX）''
>胸郭内径の1/3以上の縦隔病変
>表在および腹腔内の最大径10cm以上の腫瘤
#br
''IIBは進行期に含まれることも多い。''
#clear
''予後因子''
限局期(Stage I-II)
>EORTC
-MMR 0.35以上, 赤沈の亢進, 病変3個以上, 節外病変の存在, ...
>German Hodgkin Study Group(GHSG)¬e{:Eichenauer DA, et...
-1)巨大縦隔腫瘍(胸部X-pで胸郭横経の1/3以上), 2)節外病変(...
-4因子の保有数が0であれば--> 予後良好早期HL, 1つ以上因子...
進行期(Stage IIB-IVまたはIII-IV)
>EORCT
-年齢≧45歳, 男性, StageIV, 血清アルブミン＜4g/dl, Hb＜10....
''治療概論''
-化学療法・放射線治療が奏功し, 限局期だけでなく, 進行期で...
-初回治療奏功後の再発あるいは治療抵抗性若年患者では, 救援...
-化学療法抵抗性や, HDC/ASCT後の再発・抵抗性患者さんあるい...
>限局期標準治療はGHSGの大規模ランダム化比較臨床第III相試...
''予後良好初発限局期HL(臨床病期I,IIで予後因子保有0)の治療''
-combined modality thrapy¬e{:Engert A, et al. Reduced ...
>
ABVD(doxorubicin 25mg/m2, day1,15. bleomycin 10mg/m2, day...
-299例の治療結果：完全奏功率96.3% , 8年間の無増悪生存 86....
-限局症例への広範囲放射線照射(マントル照射など）は毒性が...
#br
''予後不良 初発限局期''（IA,およびIBとIIA期でGHSG予後因子...
-combined modality therapy: ABVD療法を4サイクル終了後に病...
-3569治療例の完全奏功率94.7% , 5年間の無増悪生存 87.2%, 5...
-この後のHD14trial(GHSG)は2+2レジメンとABVD4cycle+IFRT30G...
>
2+2レジメン: escalated BEACOPP2サイクル後ABVD2サイクル, ...
#br
''進行期HLの標準治療''
-''AVBD療法が進行期HLの標準治療''. 種々の治療法が試行され...
-4コースまでに寛解した症例は2コース追加し6コースで終了。6...
-治療終了後寛解症例は経過観察。部分寛解であれば残存部位に...
-増量BEACOPPを組み込んだレジメンの有効性が報告されている...
***''HLの新規治療薬'' [#q91f3c03]
>''brentuximab vedotin(BV)''
>brentuximab vedotin(BV; 商品名アドセトリス)は微小管阻害...
>MMAEはIgG1モノクロナール抗体,抗CD30抗体(cAC10)にタンパク...
>&ref(SGN-35.jpg,,50%); &ref(BV-cell.jpg,,60%);
>1) SGN-35は細胞表面CD30と結合した後, クラスリンが仲介す...
>2) クラスリン被覆空胞のクラスリンはLysosomeと結合するた...
>3) 酸性環境の空胞内ではcathepsinがCIT-Val dipeptide リン...
>4) MMAEは''微小管に結合し, 核分裂を妨害する''ほか, 遊離M...
>''SGO35-0003試験''¬e{:Younes A, et al Results of a pi...
-自家造血幹細胞移植(HDCT/ASCT)施行後の再発または難治性CD3...
1.8mg/kgを3週間に1回静脈投与が1コース, 最大16コースまで行...
#br
-奏功率[完全寛解(CR)+部分寛解(PR)]は, 18.5ヶ月の時点で75%...
#br
-有害事象は患者さんの91%に発生, 発現率5%のグレード3有害事...
#br
>''nivolumab(オプジーボ)''
>濃厚な治療歴をもつ23例の再発性・難治性Hodgkin lymphomaに...
これにより厚生労働省は2016年3月16日, nivolmabをHodgkin ly...
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