Human hemoglobin and hemoglobin switching
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[[Wikipathologica-KDP]]
#contents
*ヒトヘモグロビン [#s327e0ca]
#ref(HbA.jpg,around,right,40%)
ヒトの正常ヘモグロビンは, 全部で5種類存在する. 胎児期から...
&color(crimson){''ヘモグロビンスイッチ(hemoglobin switchi...
血流で酸素を捕らえ運搬するための主要なタンパクである成人...
***''正常成人ヘモグロビンパターン'' [#i55e87e4]
-HbA; adult hemoglobin (2 α鎖と2 β鎖 [α2/β2]) 95 - 98 %
-HbA2; adult hemoglobin minor component (2 α鎖と2 δ鎖 [α2...
-HbF; fetal hemoglobin (2 α鎖と2 γ鎖 [α2/γ2]) 1% 未満
これらのタンパク質は, ２つのクラスターからなる globin遺伝...
#br
***globin 遺伝子 [#f3036ddf]
#ref(globin-genes.jpg,around,left,65%)
#br
ヘモグロビンタンパク質は, ２つのクラスターからなる globin...
α鎖様構造遺伝子は, 5'(頭側)から3'(尾側)にかけ ζ, α2, α1の...
β-like globin locusには5個のDNase I高感度サイトから構成さ...
#clear
***hemoglobin switching [#o0b30b68]
文献¬e{:Diepstraten ST and Adam H. Hart AH Modelling ...
-胚(胎生6週まで)の卵黄嚢yolk sac造血期には有核赤血球が, α...
#br
-&color(blue){''最初のglobin構造スイッチは,赤芽球造血の場...
embryonic formのglobin産生は下方制御され, α鎖とγ鎖からな...
#br
-胎生17週にはembryonal hemoglobin(ε/ζ-globin)は1%の赤芽球...
#br
-&color(blue){''第2のスイッチは, おおよそ出生6週におこる'...
#br
-2歳時には, 正常人のほとんどではfetal hemoglobin(HbF)は全...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HbE.jpg>HbE
HbF.jpg>HbF
HbA (1).jpg>HbA
}}
>HbE(ζ2ε2) Embryonic hemoglobin ⇒⇒⇒HbF(α2γ2) Fetal hemogl...
#br
#br
#ref(hemoglobin-curve.jpg,around,left,60%)
胎児期になると肝 → 脾がα様鎖としてα鎖を, β様鎖としてγ鎖と...
出生がちかずく妊娠30週ころにはγ鎖産生が衰え, かわってβ鎖...
以上からヒトは出生時の血液ヘモグロビンとして HbA=α2β2(97%...
%%%新生児は胎児期のHbFを続けて持ち続け%%%, ''出生直後はHb...
サラセミアではHbAをうまくつくれず胎児期ヘモグロビン産生を...
''γ鎖はN末端にGlyを持つ点でβ様鎖のなかでもきわだった特徴...
&color(#e60033){γ鎖がα鎖と四量体を作りHbFになると酸および...
#br
#br
***骨髄赤芽球のHbF発現 [#w3578c17]
>Choi JW, et al. Significance of fetal hemoglobin-contain...
Leukemia. 2002 Aug;16(8):1478-83.PMID:12145688
>Iwasaki T, et al. Characterization of myelodysplastic sy...
#br
SIZE(14){''MDS症例のHbF発現.''}~
//H2100199
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-G01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-G02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-G03hpf.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
HE02.jpg>HE
}}
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE01.jpg>HE
HbF01.jpg>HbF染色
HbF02.jpg>HbF染色
199-CD34.jpg>CD34
}}
SIZE(10){''サムネイル画像をクリックすると大きな画像が見ら...
MDSでの赤芽球HbF発現は, 陽性細胞はそれほど多くない印象で...
#br
#br
SIZE(14){''PNH症例でのHbF発現''}~
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
#contents
*ヒトヘモグロビン [#s327e0ca]
#ref(HbA.jpg,around,right,40%)
ヒトの正常ヘモグロビンは, 全部で5種類存在する. 胎児期から...
&color(crimson){''ヘモグロビンスイッチ(hemoglobin switchi...
血流で酸素を捕らえ運搬するための主要なタンパクである成人...
***''正常成人ヘモグロビンパターン'' [#i55e87e4]
-HbA; adult hemoglobin (2 α鎖と2 β鎖 [α2/β2]) 95 - 98 %
-HbA2; adult hemoglobin minor component (2 α鎖と2 δ鎖 [α2...
-HbF; fetal hemoglobin (2 α鎖と2 γ鎖 [α2/γ2]) 1% 未満
これらのタンパク質は, ２つのクラスターからなる globin遺伝...
#br
***globin 遺伝子 [#f3036ddf]
#ref(globin-genes.jpg,around,left,65%)
#br
ヘモグロビンタンパク質は, ２つのクラスターからなる globin...
α鎖様構造遺伝子は, 5'(頭側)から3'(尾側)にかけ ζ, α2, α1の...
β-like globin locusには5個のDNase I高感度サイトから構成さ...
#clear
***hemoglobin switching [#o0b30b68]
文献¬e{:Diepstraten ST and Adam H. Hart AH Modelling ...
-胚(胎生6週まで)の卵黄嚢yolk sac造血期には有核赤血球が, α...
#br
-&color(blue){''最初のglobin構造スイッチは,赤芽球造血の場...
embryonic formのglobin産生は下方制御され, α鎖とγ鎖からな...
#br
-胎生17週にはembryonal hemoglobin(ε/ζ-globin)は1%の赤芽球...
#br
-&color(blue){''第2のスイッチは, おおよそ出生6週におこる'...
#br
-2歳時には, 正常人のほとんどではfetal hemoglobin(HbF)は全...
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
HbE.jpg>HbE
HbF.jpg>HbF
HbA (1).jpg>HbA
}}
>HbE(ζ2ε2) Embryonic hemoglobin ⇒⇒⇒HbF(α2γ2) Fetal hemogl...
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#ref(hemoglobin-curve.jpg,around,left,60%)
胎児期になると肝 → 脾がα様鎖としてα鎖を, β様鎖としてγ鎖と...
出生がちかずく妊娠30週ころにはγ鎖産生が衰え, かわってβ鎖...
以上からヒトは出生時の血液ヘモグロビンとして HbA=α2β2(97%...
%%%新生児は胎児期のHbFを続けて持ち続け%%%, ''出生直後はHb...
サラセミアではHbAをうまくつくれず胎児期ヘモグロビン産生を...
''γ鎖はN末端にGlyを持つ点でβ様鎖のなかでもきわだった特徴...
&color(#e60033){γ鎖がα鎖と四量体を作りHbFになると酸および...
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***骨髄赤芽球のHbF発現 [#w3578c17]
>Choi JW, et al. Significance of fetal hemoglobin-contain...
Leukemia. 2002 Aug;16(8):1478-83.PMID:12145688
>Iwasaki T, et al. Characterization of myelodysplastic sy...
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SIZE(14){''MDS症例のHbF発現.''}~
//H2100199
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ASD-G01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-G02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-G03hpf.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
HE02.jpg>HE
}}
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE01.jpg>HE
HbF01.jpg>HbF染色
HbF02.jpg>HbF染色
199-CD34.jpg>CD34
}}
SIZE(10){''サムネイル画像をクリックすると大きな画像が見ら...
MDSでの赤芽球HbF発現は, 陽性細胞はそれほど多くない印象で...
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SIZE(14){''PNH症例でのHbF発現''}~
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