IgM secreting disorders IgM分泌異常
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開始行:
[[Waldenstroem macroglobulinemia]]
*IgM分泌異常症 IgM-Secreting Disorders [#cd5dacf2]
LPL/WMの鑑別診断には,IgM MGUSや無症候性または,くすぶり型W...
***IgM MGUS [#m2fe62f1]
-血清IgM単クローン性蛋白が3-g/dL未満.
-骨髄評価でリンパ球形質細胞浸潤がないか,あっても骨髄細胞...
-フローサイトメトリーでクローン性B細胞または形質細胞集団...
-&color(#0000ff){''MYD88 L265P変異解析は,IgM MGUSとLPL/WM...
-&color(#e60033){%%%MYD88 L265P変異を有するIgM MGUS患者は...
#br
***くすぶり型または無症候性WM smoldering or asymptomatic ...
-LPLによる骨髄浸潤(骨髄細胞数の少なくとも10%を占めるリン...
-WMの症状や末端臓器障害の証拠(すなわち,貧血,体質的症状,粘...
-IgM MGUSと無症候性WM患者は経過観察が必要であるが, &color...
-無症候性 WM 患者の進行リスクは有意に高く,その大部分は 5 ...
#br
***原発性慢性寒冷凝集素病 [#kb899368]
-補体固定化モノクローナルIgMκ寒冷凝集素が赤血球表面のI抗...
-診断基準は,慢性溶血の臨床所見および検査所見,寒冷凝集素価...
-臨床的, X線学的評価においてリンパ腫の特徴を欠如するにも...
-原発性慢性寒冷凝集素病患者における骨髄所見の最近の詳細な...
--リンパ球形質細胞形態を伴わない単一型B細胞による骨髄浸潤...
--MUM1などの形質細胞関連マーカーの発現がない
--MYD88 L265P変異がない
>
これらの所見から,原発性慢性寒冷凝集素症の症例における基礎...
現時点ではさらなる研究が必要であることが示唆される.
#br
***IgM型の形質細胞骨髄腫 IgM plasma cell myeloma [#bfba6...
-症例の約1%と極めて稀.
-罹患した患者はしばしば高カルシウム血症と溶解性骨病変を呈...
-全ての形質細胞骨髄腫患者が発症時に高カルシウム血症と溶解...
-IgM 形質細胞骨髄腫の診断は,病理組織学的検査またはフロー...
-骨髄腫における&color(#c9171e){''クローン性形質細胞のCD19...
#br
***単クローン性IgMパラ蛋白を伴う原発性 ALアミロイドーシス...
-稀な症例が報告されている.¬e{139:Palladini G, Russo P,...
-患者さんは臨床病理学的特徴がはっきりしている.
--診断時の年齢が高い
--κ軽鎖の産生頻度が高い
--臓器機能障害がそれほど重篤でない
#br
***Mu 重鎖症 Mu heavy chain disease [#xaba5ad6]
-文献に記載されている症例が30-40例と,3つの重鎖症の中で最...
-脾腫,リンパ節腫脹,溶解性骨病変,およびκBence Jones蛋白尿...
-血清免疫固定法では,&color(#e2041b){''軽鎖を伴わない単ク...
-骨髄吸引検体では,顕著な細胞質空胞を含む小型で円形のリン...
終了行:
[[Waldenstroem macroglobulinemia]]
*IgM分泌異常症 IgM-Secreting Disorders [#cd5dacf2]
LPL/WMの鑑別診断には,IgM MGUSや無症候性または,くすぶり型W...
***IgM MGUS [#m2fe62f1]
-血清IgM単クローン性蛋白が3-g/dL未満.
-骨髄評価でリンパ球形質細胞浸潤がないか,あっても骨髄細胞...
-フローサイトメトリーでクローン性B細胞または形質細胞集団...
-&color(#0000ff){''MYD88 L265P変異解析は,IgM MGUSとLPL/WM...
-&color(#e60033){%%%MYD88 L265P変異を有するIgM MGUS患者は...
#br
***くすぶり型または無症候性WM smoldering or asymptomatic ...
-LPLによる骨髄浸潤(骨髄細胞数の少なくとも10%を占めるリン...
-WMの症状や末端臓器障害の証拠(すなわち,貧血,体質的症状,粘...
-IgM MGUSと無症候性WM患者は経過観察が必要であるが, &color...
-無症候性 WM 患者の進行リスクは有意に高く,その大部分は 5 ...
#br
***原発性慢性寒冷凝集素病 [#kb899368]
-補体固定化モノクローナルIgMκ寒冷凝集素が赤血球表面のI抗...
-診断基準は,慢性溶血の臨床所見および検査所見,寒冷凝集素価...
-臨床的, X線学的評価においてリンパ腫の特徴を欠如するにも...
-原発性慢性寒冷凝集素病患者における骨髄所見の最近の詳細な...
--リンパ球形質細胞形態を伴わない単一型B細胞による骨髄浸潤...
--MUM1などの形質細胞関連マーカーの発現がない
--MYD88 L265P変異がない
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これらの所見から,原発性慢性寒冷凝集素症の症例における基礎...
現時点ではさらなる研究が必要であることが示唆される.
#br
***IgM型の形質細胞骨髄腫 IgM plasma cell myeloma [#bfba6...
-症例の約1%と極めて稀.
-罹患した患者はしばしば高カルシウム血症と溶解性骨病変を呈...
-全ての形質細胞骨髄腫患者が発症時に高カルシウム血症と溶解...
-IgM 形質細胞骨髄腫の診断は,病理組織学的検査またはフロー...
-骨髄腫における&color(#c9171e){''クローン性形質細胞のCD19...
#br
***単クローン性IgMパラ蛋白を伴う原発性 ALアミロイドーシス...
-稀な症例が報告されている.¬e{139:Palladini G, Russo P,...
-患者さんは臨床病理学的特徴がはっきりしている.
--診断時の年齢が高い
--κ軽鎖の産生頻度が高い
--臓器機能障害がそれほど重篤でない
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***Mu 重鎖症 Mu heavy chain disease [#xaba5ad6]
-文献に記載されている症例が30-40例と,3つの重鎖症の中で最...
-脾腫,リンパ節腫脹,溶解性骨病変,およびκBence Jones蛋白尿...
-血清免疫固定法では,&color(#e2041b){''軽鎖を伴わない単ク...
-骨髄吸引検体では,顕著な細胞質空胞を含む小型で円形のリン...
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