Intravascular large B-cell lymphoma
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[[Diffuse large B-cell lymphoma]]
[[To End>#piyo]]
#contents
#br
*Intravascular large B-cell lymphoma [#a01a485a]
''リンパ節腫大のないリンパ腫''のうちのひとつ。同類には[[E...
***症例01 intravascular large B-cell lymphoma &color(#e60...
>66year-old male.
>初回発作で左片麻痺を発症, 右共同偏視あり. 感覚は正常. 徐...
>再入院時神経学的所見: 軽-中等度痴呆(思考緩慢), 仮面様顔...
>頭部MRI: 左被殻, 橋ほか急性多発性穿通枝系梗塞あり. 右中...
抗凝固療法をおこなう。その後MRIでは穿通枝梗塞増加. ビンス...
''剖検肉眼病理所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
brain00.jpg>大脳前頭断面
brain02.jpg>大脳前頭断面
}}
多発脳梗塞, 点在する出血壊死, 壊死に陥った組織が欠落して...
''剖検病理組織所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
brainA04.jpg>くも膜下腔の小動脈
brainA01.jpg>白質内細血管
brainA02.jpg>拡大像
brainA03.jpg>白質内毛細血管
}}
脳；くも膜下腔の小動脈内, 脳白質の細血管内に腫瘍細胞が充...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
alveolus00.jpg>A肺胞, B動脈
alveolus01.jpg>肺胞
alveolus02.jpg
}}
肺A；肺胞壁が厚くなり毛細血管内に腫瘍細胞が多数出現してい...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
pulmoA01.jpg>肺細動脈
pulmoA02.jpg>動脈壁浸潤(B)
pulmoa03.jpg
}}
肺B；小気管支動脈, 肺動脈内を腫瘍細胞が閉塞する. 動脈内膜...
心臓；比較的大きな冠動脈内で増殖。作成した標本では心筋内...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd,noadd){{
hepaticA01.jpg>肝グリソン鞘内細動脈
liverischemia.jpg>肝虚血所見-肝細胞空胞変性
}}
肝臓；グリソン鞘内、細肝動脈に腫瘍細胞あり。肝細胞は虚血...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
spleen01.jpg>脾, 筆動脈内腫瘍細胞
spleen02.jpg>脾, 白脾髄での増殖なし.
}}
脾臓；白脾髄リンパ組織には腫瘍細胞は認めず、筆動脈内に増...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
glomerulus03.jpg
glomerulus01.jpg
renalA01.jpg
}}
腎臓；糸球体係蹄内に腫瘍細胞が増殖するほか細腎動脈にもみ...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
pancreas.jpg>膵細動脈
thyroidA01.jpg>甲状腺細動脈
colonA01.jpg>大腸細動脈
}}
膵, 甲状腺；細動脈内の腫瘍細胞. 大腸；粘膜下細動脈内に腫...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
adrenalloupe.jpg>副腎
adrenalgland01.jpg>副腎内浸潤
}}
副腎；類洞内に腫瘍細胞がびまん性増殖し, 副腎が腫大してい...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BM02.jpg>骨髄
BM03.jpg>骨髄
}}
&aname(hoge);
骨髄；細動脈内のみに腫瘍細胞が認められた。類洞や髄内での...
（&color(crimson){''骨髄穿刺吸引では発見できなかった原因...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD20brain.jpg>CD20; 脳細動脈内腫瘍
}}
CD20陽性大型リンパ球の血管内増殖; 血管内増殖細胞はCD20陽...
''剖検病理診断''~
1. intravascular lymphomatosis involved capillary, small ...
2. multiple organ failure
本例では&color(#c9171e){''多くの臓器において腫瘍細胞が細...
***症例02-特殊なintravascular lymphoma; non-B, non-T cell...
79 year-old male.
1週間前より食思不振あり. 39℃の発熱が加わり受診. PaOSUB{SI...
骨髄穿刺: NCC73000/mmSUP{SIZE(8){''3''}};, phagocyte6.0%,...
clotでの異型細胞はLCA＋, CK-, EMA一部陽性. CD3-, CD20-, k...
TCRcβ1・IgH(JH)遺伝子再構成は認められずgerm line.
''骨髄の組織所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
IVL-BM01.jpg>骨髄類洞内腫瘍細胞
IVL-BM02.jpg>骨髄内増殖巣
IVL01-EBV.jpg>EBER-ISH
}}
''肺組織所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
IVL-lung01.jpg>肺胞壁細血管
IVL-lung02.jpg>肺胞壁内毛細血管
}}
血管内異常リンパ球増殖症例であるが、細胞はCD20陰性, CD79a...
intravascular lymphomatosisはWHOの定義で intravascular ''...
#br
血管内リンパ腫のまれな症例は、T細胞系またはNK細胞系であり...
T細胞表現型の症例には、血管内ALK陽性未分化大細胞リンパ腫...
#br
#br
**intravascular large B-cell lymphoma (IVL/IVLBCL) [#z1a0...
>血管腔内に選択的に悪性リンパ腫細胞が増殖することを特徴と...
-血管は毛細血管を含む細血管内腔が増殖の主座となり, 肝副腎...
-毛細血管以外の細血管の多くは細静脈であるが拡張しているこ...
-増殖腫瘍細胞は豊かな細胞質とくびれのない核をもつ large n...
-腫瘍細胞は多くがB細胞であるがごくまれにTリンパ球の報告例...
#br
-IVLの病態について''「腫瘍細胞は, なぜ腫瘤を形成せず血管...
>腫瘍細胞の血管外遊走が障害されているという仮説をもとに, ...
&color(orange){SIZE(24){■}}; ''IVLの腫瘍細胞phenotype, ...
-節外性リンパ腫のIVLは, DLBCLの一型であり, 腫瘍細胞起源に...
--CD10陽性は13%, BCL6陽性は26%, MUM-1陽性は96%. (IVL 96例...
-異種移植モデルによりIVL腫瘍量の問題を解決してIVLの遺伝学...
--アレイCGHをもちいたコピー数解析では,&color(#e2041b){'' ...
--遺伝子発現パターンはABC型にクラスタリングされる.
-遺伝子変異-FFPE検体, 末梢血遊離DNAの解析¬e{:Schrader ...
--MYD88, CD79BなどABC型に変異が集積する遺伝子に高頻度に変...
-IVL24例の全エクソン解析(末梢血遊離DNA18例, 異種移植モデ...
--MYD88(57%), CD79B(67%), SETD1B(57%)に高率に遺伝子変異を...
--CDKN2A/2Bには, 86%に欠失を認めた.
&color(darkgreen){SIZE(24){■}}; ''IVLとPD-L1''
-IVLでは通常のDLBCLに比較して高率にPD-L1発現を認める¬e...
-PD-L1発現について, '''''PD-L1'''''の3'-UTR構造異常がPD-L...
-8例/21例のIVLにおいて, '''''PD-L1, L2'''''の3'-UTR構造異...
#br
''臨床事項''
症状の基本は多発性小梗塞でありどの臓器が侵襲をうけるかで...
皮膚に初発する場合は発赤をともなう多発小丘疹という形をと...
肺に浸潤があると、レ線検査では異常所見の乏しい呼吸困難が...
>&color(red){血球貪食症候群(hemophagocytosis)};を合併する...
#br
本邦, retrospectiveな解析¬e{:Shimada K, et al. Retrosp...
本邦と比較し, &color(#c9171e){''欧州では皮疹の頻度が高い'...
2019年の北米の臨床症状報告¬e{28:Geer M, Roberts E, Sha...
-54例のIVLBCLのうち，23 例が男性，30 例が女性で，診断時の...
-ECOG PS の中央値 2. 62％ の患者がPS＞1. PS が0～1の患者...
-いわゆるB 症状が，66％に認められた. (評価可能な44 例中29...
-神経症状; 41% (43 例中18例)，主なもの; 意識変容（23％）...
-皮膚症状; 21%, 発疹，皮下結節，血管腫が9 例に認められた。
-生検により病変が確認された臓器;
--中枢神経が12 例（脳生検10 例，髄液検査2 例），骨髄が10 ...
--その他，肺が5 例，肝臓，消化管，筋肉がそれぞれ3 例，脾...
-骨髄血液検査
--&color(#e60033){骨髄検査を行った''60％(43 例のうち，26 ...
--血球減少; 貧血（69％), 血小板減少（48％）
--患者の血清LDH 値の中央値は576 U/l で，60％の患者がIPI ...
#br
''脳梗塞病変の脳生検組織''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
vessel near infarct01.jpg>brain infarction
near infarct01.jpg>梗塞部近傍細血管
infarct vessel02.jpg
infarct vessel03.jpg
infarct vessel04.jpg
}}
梗塞組織近傍の細血管内に腫瘍細胞が認められる.
#br
&aname(piyo);
''IVLの診断, 鑑別診断''~
&color(crimson){''生検組織により血管内腔を塞ぐように大型...
''IVLBCLの画像所見''
-CT 画像；
--肝脾腫を50～80％に認め，腎・副腎などにも時に腫大が認め...
--''肺病変はしばしばスリガラス影''として指摘される。conve...
--''CT画像における臓器腫大''は，IVLBCL を疑う重要な所見と...
-IVLのMRI 画像;
--''脳の微小血管の梗塞に起因すると考えられる虚血性変化''...
--IVL患者の頭部MRI 画像後方視的検討¬e{:Abe Y, Narita K...
-''FDG-PET or FDG-PET/CT; ''
--DLBCL の診断および治療反応性評価において，その有用性が...
--IVLの腫瘍細胞は，生物学的にABC 型DLBCLに類似し，&color(...
--本邦16例のIVLBCL，後方視的検討では, ''骨髄にFDG の集積...
--FDG-PET/CT の有用性を示唆する知見であるが，我々が以前報...
#br
''IVLの生検診断; 骨髄とランダム皮膚生検.''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
skin-vessel01.jpg>表皮血管腫内
skin-vessel-hpfOK.jpg>x400 HE
skin-vessel-CD20OK.jpg>CD20
}}
この症例は皮膚, cherry spotとよばれる老人性血管腫の血管内...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
photo_14339.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vessel01.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vessel02.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vessel03.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vesselCD20OK.jpg>CD20
}}
皮下脂肪織,細血管内の腫瘍細胞. 大型多型細胞より若干小さめ...
#br
IVLBCL の診断は，''腫瘍細胞を病理像にて確認することがgold...
-大型の腫瘍細胞を臓器の小血管内もしくは類洞内に認めるため...
-&color(#e2041b){''現在は, 2000 年代より急速に普及したラ...
-骨髄クロット標本では組織中の腫瘍細胞が少なく([[症例01の...
''ランダム皮膚生検''
-25 例のIVLBCL 患者から得られたランダム皮膚生検82 検体の...
-自施設でランダム皮膚生検が行われた111 例（114 回）につい...
-これらの知見は，&color(#c9171e){''皮下脂肪組織の血管内に...
-ランダム皮膚生検の普及に合わせて，本邦のIVLの診断部位に...
前述の通り，IVLBCL 患者の血漿中には，腫瘍細胞由来の遊離DN...
今後，特にIVLBCL が疑われるものの，生検検体で腫瘍細胞が確...
終了行:
[[Diffuse large B-cell lymphoma]]
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#br
*Intravascular large B-cell lymphoma [#a01a485a]
''リンパ節腫大のないリンパ腫''のうちのひとつ。同類には[[E...
***症例01 intravascular large B-cell lymphoma &color(#e60...
>66year-old male.
>初回発作で左片麻痺を発症, 右共同偏視あり. 感覚は正常. 徐...
>再入院時神経学的所見: 軽-中等度痴呆(思考緩慢), 仮面様顔...
>頭部MRI: 左被殻, 橋ほか急性多発性穿通枝系梗塞あり. 右中...
抗凝固療法をおこなう。その後MRIでは穿通枝梗塞増加. ビンス...
''剖検肉眼病理所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
brain00.jpg>大脳前頭断面
brain02.jpg>大脳前頭断面
}}
多発脳梗塞, 点在する出血壊死, 壊死に陥った組織が欠落して...
''剖検病理組織所見''
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brainA04.jpg>くも膜下腔の小動脈
brainA01.jpg>白質内細血管
brainA02.jpg>拡大像
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}}
脳；くも膜下腔の小動脈内, 脳白質の細血管内に腫瘍細胞が充...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
alveolus00.jpg>A肺胞, B動脈
alveolus01.jpg>肺胞
alveolus02.jpg
}}
肺A；肺胞壁が厚くなり毛細血管内に腫瘍細胞が多数出現してい...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
pulmoA01.jpg>肺細動脈
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pulmoa03.jpg
}}
肺B；小気管支動脈, 肺動脈内を腫瘍細胞が閉塞する. 動脈内膜...
心臓；比較的大きな冠動脈内で増殖。作成した標本では心筋内...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd,noadd){{
hepaticA01.jpg>肝グリソン鞘内細動脈
liverischemia.jpg>肝虚血所見-肝細胞空胞変性
}}
肝臓；グリソン鞘内、細肝動脈に腫瘍細胞あり。肝細胞は虚血...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
spleen01.jpg>脾, 筆動脈内腫瘍細胞
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}}
脾臓；白脾髄リンパ組織には腫瘍細胞は認めず、筆動脈内に増...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
glomerulus03.jpg
glomerulus01.jpg
renalA01.jpg
}}
腎臓；糸球体係蹄内に腫瘍細胞が増殖するほか細腎動脈にもみ...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
pancreas.jpg>膵細動脈
thyroidA01.jpg>甲状腺細動脈
colonA01.jpg>大腸細動脈
}}
膵, 甲状腺；細動脈内の腫瘍細胞. 大腸；粘膜下細動脈内に腫...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
adrenalloupe.jpg>副腎
adrenalgland01.jpg>副腎内浸潤
}}
副腎；類洞内に腫瘍細胞がびまん性増殖し, 副腎が腫大してい...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BM02.jpg>骨髄
BM03.jpg>骨髄
}}
&aname(hoge);
骨髄；細動脈内のみに腫瘍細胞が認められた。類洞や髄内での...
（&color(crimson){''骨髄穿刺吸引では発見できなかった原因...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD20brain.jpg>CD20; 脳細動脈内腫瘍
}}
CD20陽性大型リンパ球の血管内増殖; 血管内増殖細胞はCD20陽...
''剖検病理診断''~
1. intravascular lymphomatosis involved capillary, small ...
2. multiple organ failure
本例では&color(#c9171e){''多くの臓器において腫瘍細胞が細...
***症例02-特殊なintravascular lymphoma; non-B, non-T cell...
79 year-old male.
1週間前より食思不振あり. 39℃の発熱が加わり受診. PaOSUB{SI...
骨髄穿刺: NCC73000/mmSUP{SIZE(8){''3''}};, phagocyte6.0%,...
clotでの異型細胞はLCA＋, CK-, EMA一部陽性. CD3-, CD20-, k...
TCRcβ1・IgH(JH)遺伝子再構成は認められずgerm line.
''骨髄の組織所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
IVL-BM01.jpg>骨髄類洞内腫瘍細胞
IVL-BM02.jpg>骨髄内増殖巣
IVL01-EBV.jpg>EBER-ISH
}}
''肺組織所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
IVL-lung01.jpg>肺胞壁細血管
IVL-lung02.jpg>肺胞壁内毛細血管
}}
血管内異常リンパ球増殖症例であるが、細胞はCD20陰性, CD79a...
intravascular lymphomatosisはWHOの定義で intravascular ''...
#br
血管内リンパ腫のまれな症例は、T細胞系またはNK細胞系であり...
T細胞表現型の症例には、血管内ALK陽性未分化大細胞リンパ腫...
#br
#br
**intravascular large B-cell lymphoma (IVL/IVLBCL) [#z1a0...
>血管腔内に選択的に悪性リンパ腫細胞が増殖することを特徴と...
-血管は毛細血管を含む細血管内腔が増殖の主座となり, 肝副腎...
-毛細血管以外の細血管の多くは細静脈であるが拡張しているこ...
-増殖腫瘍細胞は豊かな細胞質とくびれのない核をもつ large n...
-腫瘍細胞は多くがB細胞であるがごくまれにTリンパ球の報告例...
#br
-IVLの病態について''「腫瘍細胞は, なぜ腫瘤を形成せず血管...
>腫瘍細胞の血管外遊走が障害されているという仮説をもとに, ...
&color(orange){SIZE(24){■}}; ''IVLの腫瘍細胞phenotype, ...
-節外性リンパ腫のIVLは, DLBCLの一型であり, 腫瘍細胞起源に...
--CD10陽性は13%, BCL6陽性は26%, MUM-1陽性は96%. (IVL 96例...
-異種移植モデルによりIVL腫瘍量の問題を解決してIVLの遺伝学...
--アレイCGHをもちいたコピー数解析では,&color(#e2041b){'' ...
--遺伝子発現パターンはABC型にクラスタリングされる.
-遺伝子変異-FFPE検体, 末梢血遊離DNAの解析¬e{:Schrader ...
--MYD88, CD79BなどABC型に変異が集積する遺伝子に高頻度に変...
-IVL24例の全エクソン解析(末梢血遊離DNA18例, 異種移植モデ...
--MYD88(57%), CD79B(67%), SETD1B(57%)に高率に遺伝子変異を...
--CDKN2A/2Bには, 86%に欠失を認めた.
&color(darkgreen){SIZE(24){■}}; ''IVLとPD-L1''
-IVLでは通常のDLBCLに比較して高率にPD-L1発現を認める¬e...
-PD-L1発現について, '''''PD-L1'''''の3'-UTR構造異常がPD-L...
-8例/21例のIVLにおいて, '''''PD-L1, L2'''''の3'-UTR構造異...
#br
''臨床事項''
症状の基本は多発性小梗塞でありどの臓器が侵襲をうけるかで...
皮膚に初発する場合は発赤をともなう多発小丘疹という形をと...
肺に浸潤があると、レ線検査では異常所見の乏しい呼吸困難が...
>&color(red){血球貪食症候群(hemophagocytosis)};を合併する...
#br
本邦, retrospectiveな解析¬e{:Shimada K, et al. Retrosp...
本邦と比較し, &color(#c9171e){''欧州では皮疹の頻度が高い'...
2019年の北米の臨床症状報告¬e{28:Geer M, Roberts E, Sha...
-54例のIVLBCLのうち，23 例が男性，30 例が女性で，診断時の...
-ECOG PS の中央値 2. 62％ の患者がPS＞1. PS が0～1の患者...
-いわゆるB 症状が，66％に認められた. (評価可能な44 例中29...
-神経症状; 41% (43 例中18例)，主なもの; 意識変容（23％）...
-皮膚症状; 21%, 発疹，皮下結節，血管腫が9 例に認められた。
-生検により病変が確認された臓器;
--中枢神経が12 例（脳生検10 例，髄液検査2 例），骨髄が10 ...
--その他，肺が5 例，肝臓，消化管，筋肉がそれぞれ3 例，脾...
-骨髄血液検査
--&color(#e60033){骨髄検査を行った''60％(43 例のうち，26 ...
--血球減少; 貧血（69％), 血小板減少（48％）
--患者の血清LDH 値の中央値は576 U/l で，60％の患者がIPI ...
#br
''脳梗塞病変の脳生検組織''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
vessel near infarct01.jpg>brain infarction
near infarct01.jpg>梗塞部近傍細血管
infarct vessel02.jpg
infarct vessel03.jpg
infarct vessel04.jpg
}}
梗塞組織近傍の細血管内に腫瘍細胞が認められる.
#br
&aname(piyo);
''IVLの診断, 鑑別診断''~
&color(crimson){''生検組織により血管内腔を塞ぐように大型...
''IVLBCLの画像所見''
-CT 画像；
--肝脾腫を50～80％に認め，腎・副腎などにも時に腫大が認め...
--''肺病変はしばしばスリガラス影''として指摘される。conve...
--''CT画像における臓器腫大''は，IVLBCL を疑う重要な所見と...
-IVLのMRI 画像;
--''脳の微小血管の梗塞に起因すると考えられる虚血性変化''...
--IVL患者の頭部MRI 画像後方視的検討¬e{:Abe Y, Narita K...
-''FDG-PET or FDG-PET/CT; ''
--DLBCL の診断および治療反応性評価において，その有用性が...
--IVLの腫瘍細胞は，生物学的にABC 型DLBCLに類似し，&color(...
--本邦16例のIVLBCL，後方視的検討では, ''骨髄にFDG の集積...
--FDG-PET/CT の有用性を示唆する知見であるが，我々が以前報...
#br
''IVLの生検診断; 骨髄とランダム皮膚生検.''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
skin-vessel01.jpg>表皮血管腫内
skin-vessel-hpfOK.jpg>x400 HE
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}}
この症例は皮膚, cherry spotとよばれる老人性血管腫の血管内...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
photo_14339.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vessel01.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vessel02.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vessel03.jpg>皮下脂肪織内細血管
fat tissue vesselCD20OK.jpg>CD20
}}
皮下脂肪織,細血管内の腫瘍細胞. 大型多型細胞より若干小さめ...
#br
IVLBCL の診断は，''腫瘍細胞を病理像にて確認することがgold...
-大型の腫瘍細胞を臓器の小血管内もしくは類洞内に認めるため...
-&color(#e2041b){''現在は, 2000 年代より急速に普及したラ...
-骨髄クロット標本では組織中の腫瘍細胞が少なく([[症例01の...
''ランダム皮膚生検''
-25 例のIVLBCL 患者から得られたランダム皮膚生検82 検体の...
-自施設でランダム皮膚生検が行われた111 例（114 回）につい...
-これらの知見は，&color(#c9171e){''皮下脂肪組織の血管内に...
-ランダム皮膚生検の普及に合わせて，本邦のIVLの診断部位に...
前述の通り，IVLBCL 患者の血漿中には，腫瘍細胞由来の遊離DN...
今後，特にIVLBCL が疑われるものの，生検検体で腫瘍細胞が確...
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