Langerhans cell histiocytosis
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[[Langerhans cell sarcoma]]
*Langerhans cell histiocytosis [#ra1533dd]
***''Langerhans cell histiocytosis症例01''[#e297b527]
0歳女児 皮膚に1mm大の丘疹が多発, びらんを伴っている.肝脾...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LCHmacro.jpg>腹部皮膚皮疹
LHCHmacro02.jpg>皮疹拡大像
}}
#clear
#br
***皮膚組織所見 [#s3ba92a1]
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LCH01.jpg
LangerhansHE01.png
LCHhigh.jpg
LangerhansCD1a.png>CD1a
LangerhansS100.png>S100
}}
***症例01のVirtual slide [#u67efc76]
[[ヴァーチャルスライドを見る:http://210.225.236.18:8080/N...
病理組織診断：''Langerhans cell histiocytosis, multifocal...
**Langerhans cell histiocytosis [#ecf66436]
***現在のLangerhans細胞組織球症 LCHの分類 [#pf2713d2]
現在はhistiocytosis Xの病名で呼ばずに, LCHと診断して, ''1...
||CENTER:病型|CENTER:好発年齢|CENTER:頻度|CENTER:初発臓器...
|CENTER:1|CENTER:Unifocal disease|CENTER:5歳～|CENTER:65%...
|CENTER:2|CENTER:Multifocal unisystem disease|CENTER:3歳...
|CENTER:3|CENTER:Multifocal multisystem disease|CENTER:1...
''multifocal unisystem disease(= Hand-Schueller-Christian...
ほとんどの症例が骨に多発病変を形成し50%は頭蓋骨へ浸潤をき...
''multifocal multisystem disease(=Letterer-Siwe病) ''~
多臓器に浸潤し発熱,pancytopeniaなど全身症状が強い
Lieberman,P.H.et al, Am J Surg Pathol 20:519-552, 1996
***Langerhans cell histiocytosisの歴史--histiocytosis X [...
1953年, Lichtensteinは異なった疾患とされていたLetterer-Si...
***histiocytosis X [#c86fa468]
--Letterer-Siwe病
--Hand-Schueller-Christian病
--好酸球性肉芽腫症 ( eosinophilic granuloma)
3疾患とも典型例では好発年齢,臨床症状,経過, 病理組織像が著...
''Letterer-Siwe病''
-新生児, おそくとも一歳までに発症する
-皮疹, 肝脾腫, 系統的リンパ節腫大, 貧血が認められる
-多くは急速に進行し, 予後不良で未治療の場合死の転帰をとる
-組織ではLangerhans細胞の性状を示す増殖細胞が肝, 脾, 骨髄...
''Hand-Schueller-Christian病''
-青少年期に発症
-眼球突出, 尿崩症, 地図状頭蓋が３徴候
-遷延性の経過をとり予後は比較的良好
-骨髄に病変が強い
-系統的に骨を侵し, 脳下垂体周囲や後眼窩部に多い
-皮膚結合組織にも病変がみられる
-Langerhans細胞増殖で初発する
-ついでコレステロールエステルを多量蓄積した泡沫細胞が出現
-線維芽細胞の増殖が加わり, 黄色肉芽腫病変を形成して組織を...
''骨の好酸球性肉芽腫''
-成人に多く, 高壮年に好発
-多くは単発性に骨を侵し, 骨質を破壊する。
-予後は良好で自然治癒することもある
-Langerhans細胞の増殖と好酸球, リンパ球, 形質細胞などの炎...
**''Langerhans 細胞'' [#p1ac09c0]
#ref(Paul_Langerhans.jpg,around,80%)
1868年Paul Langerhans((膵臓のランゲルハンス島を発見したラ...
現在この細胞は貪食能に乏しく,T細胞に抗原提示をする能力を...
&color(red){''Langerhans細胞組織球症は組織球増殖疾患では...
#br
Langerhans細胞はマクロファージか樹状細胞か? ¬e{:川村龍...
#clear
**LCHの細胞像と免疫染色 [#yef5f86e]
増殖細胞は単核性で核は切れ込み,ひだ,捻じれを示す他, 分葉...
[[Langerhans cell histiocytosis]]症例アトラスを見る
増殖細胞は''Birbeck顆粒''をもつが検出頻度は症例,病変によ...
''CD1a''~
CD1は2群に分けられる5つのアイソタイプがある。第1群はCD1a,...
これらは全て抗原提示細胞となりうる細胞。~
CD1aはTCR(-)の未熟な胸腺皮質T細胞の抗原. DP, SPの皮質T細...
''Langerin(CD207)''~
Birbeck顆粒のマーカで, Birbeck顆粒に局在する.
皮膚表皮,粘膜の未熟なdendritic cellであるLangerhans cell...
&color(#912cee){■};リンク
[[日本ランゲンルハンス細胞組織球症研究グループ:http://www...
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[[Langerhans cell sarcoma]]
*Langerhans cell histiocytosis [#ra1533dd]
***''Langerhans cell histiocytosis症例01''[#e297b527]
0歳女児 皮膚に1mm大の丘疹が多発, びらんを伴っている.肝脾...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LCHmacro.jpg>腹部皮膚皮疹
LHCHmacro02.jpg>皮疹拡大像
}}
#clear
#br
***皮膚組織所見 [#s3ba92a1]
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LCH01.jpg
LangerhansHE01.png
LCHhigh.jpg
LangerhansCD1a.png>CD1a
LangerhansS100.png>S100
}}
***症例01のVirtual slide [#u67efc76]
[[ヴァーチャルスライドを見る:http://210.225.236.18:8080/N...
病理組織診断：''Langerhans cell histiocytosis, multifocal...
**Langerhans cell histiocytosis [#ecf66436]
***現在のLangerhans細胞組織球症 LCHの分類 [#pf2713d2]
現在はhistiocytosis Xの病名で呼ばずに, LCHと診断して, ''1...
||CENTER:病型|CENTER:好発年齢|CENTER:頻度|CENTER:初発臓器...
|CENTER:1|CENTER:Unifocal disease|CENTER:5歳～|CENTER:65%...
|CENTER:2|CENTER:Multifocal unisystem disease|CENTER:3歳...
|CENTER:3|CENTER:Multifocal multisystem disease|CENTER:1...
''multifocal unisystem disease(= Hand-Schueller-Christian...
ほとんどの症例が骨に多発病変を形成し50%は頭蓋骨へ浸潤をき...
''multifocal multisystem disease(=Letterer-Siwe病) ''~
多臓器に浸潤し発熱,pancytopeniaなど全身症状が強い
Lieberman,P.H.et al, Am J Surg Pathol 20:519-552, 1996
***Langerhans cell histiocytosisの歴史--histiocytosis X [...
1953年, Lichtensteinは異なった疾患とされていたLetterer-Si...
***histiocytosis X [#c86fa468]
--Letterer-Siwe病
--Hand-Schueller-Christian病
--好酸球性肉芽腫症 ( eosinophilic granuloma)
3疾患とも典型例では好発年齢,臨床症状,経過, 病理組織像が著...
''Letterer-Siwe病''
-新生児, おそくとも一歳までに発症する
-皮疹, 肝脾腫, 系統的リンパ節腫大, 貧血が認められる
-多くは急速に進行し, 予後不良で未治療の場合死の転帰をとる
-組織ではLangerhans細胞の性状を示す増殖細胞が肝, 脾, 骨髄...
''Hand-Schueller-Christian病''
-青少年期に発症
-眼球突出, 尿崩症, 地図状頭蓋が３徴候
-遷延性の経過をとり予後は比較的良好
-骨髄に病変が強い
-系統的に骨を侵し, 脳下垂体周囲や後眼窩部に多い
-皮膚結合組織にも病変がみられる
-Langerhans細胞増殖で初発する
-ついでコレステロールエステルを多量蓄積した泡沫細胞が出現
-線維芽細胞の増殖が加わり, 黄色肉芽腫病変を形成して組織を...
''骨の好酸球性肉芽腫''
-成人に多く, 高壮年に好発
-多くは単発性に骨を侵し, 骨質を破壊する。
-予後は良好で自然治癒することもある
-Langerhans細胞の増殖と好酸球, リンパ球, 形質細胞などの炎...
**''Langerhans 細胞'' [#p1ac09c0]
#ref(Paul_Langerhans.jpg,around,80%)
1868年Paul Langerhans((膵臓のランゲルハンス島を発見したラ...
現在この細胞は貪食能に乏しく,T細胞に抗原提示をする能力を...
&color(red){''Langerhans細胞組織球症は組織球増殖疾患では...
#br
Langerhans細胞はマクロファージか樹状細胞か? ¬e{:川村龍...
#clear
**LCHの細胞像と免疫染色 [#yef5f86e]
増殖細胞は単核性で核は切れ込み,ひだ,捻じれを示す他, 分葉...
[[Langerhans cell histiocytosis]]症例アトラスを見る
増殖細胞は''Birbeck顆粒''をもつが検出頻度は症例,病変によ...
''CD1a''~
CD1は2群に分けられる5つのアイソタイプがある。第1群はCD1a,...
これらは全て抗原提示細胞となりうる細胞。~
CD1aはTCR(-)の未熟な胸腺皮質T細胞の抗原. DP, SPの皮質T細...
''Langerin(CD207)''~
Birbeck顆粒のマーカで, Birbeck顆粒に局在する.
皮膚表皮,粘膜の未熟なdendritic cellであるLangerhans cell...
&color(#912cee){■};リンク
[[日本ランゲンルハンス細胞組織球症研究グループ:http://www...
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