Lymphangioleiomyomatosis (LAM) of the lung
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*lymphangioleiomyomatosis(LAM) [#ka83ae11]
#br
#ref(pneumothorax.jpg,around,right)
肺, リンパ管を冒すまれな疾患で''散発性''または&color(blue...
&color(red){ほとんど例外なく女性, 通常閉経前の女性};にお...
臨床的には''進行性肺嚢胞化'', くり返す''肺気腫'', ''乳び...
LAM患者さんに認められた両側肺気腫（右図：胸部CT)
#ref(firstCT.jpg,around,50%)
#ref(secondCT.jpg,around,50%)
#clear
初診時CT(左)から２年後のCTでは肺の嚢胞化が著明となってい...
Tuberous sclerosisの原因遺伝子として&color(blue){TSC2(16p...
2000年代に''LAMに合併したAML(angiomyolipoma)にTSC2のLOHが...
TSC-LAMは&color(red){TSC1あるいはTSC2の生殖細胞系列変異(g...
**LAMの組織病理 [#naf24041]
//H08-00344
Virtual Slides---> [[肺VATS組織[1]:http://210.225.236.18...
Virtual Slides---> [[肺micronodular pneumocyte hyperplas...
SIZE(10){''リンクを右クリックで新しいウィンドウで開くと便...
''LAMの肺病変''
嚢胞周囲または肺血管, リンパ管, 細気管支にそうLAM cellの...
&color(#f8f8ff,#32cd32){''LAM cellの免疫染色''};--''SMA, ...
-&color(red){''HMB45で陽性''};となるmelanoma-related prot...
-&color(#ff69b4){''Estrogen, Progesterone receptorが陽性'...
''嚢胞形成''はLAM cellの増殖と関連しており, 細胞が産生す...
-MMP-2は特に嚢胞壁の細胞外マトリックスにおいてupregulate...
-さらに, LAM病変はtypeⅡ pneumocyteに被覆されており多くの...
-肺毛細管の圧迫により出血, ヘモジデリン沈着をきたす。生検...
-リンパ管でLAM cellはでたらめな細胞塊をつくりリンパ管肥厚...
#br
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
lungcyst01.jpg>lung cysts
lungcyst02.jpg>lung cysts
lungcyst04.jpg>lung cysts
}}
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LAMcells01.jpg>LAM cells
LAMcells.jpg>LAM cells
LAMcells02.jpg>LAM cells
}}
#br
''免疫染色''
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HMB45.jpg>HMB45
calponin.jpg>calponin
alphaSMA.jpg>α-SMA
ER.jpg>ER
PgR.jpg>PgR
}}
#br
#br
**肺CTで検出される多発性肺嚢胞病変の鑑別診断((日本医事新...
-bulla, bleb 上葉優位. 組織内分布は不定.
-lymphoangioleiomyomatosis(LAM; リンパ脈管筋腫症) 病変分...
-Birt-Hogg-Dube 症候群 下葉優位. 小葉辺縁領域.
-Langerhans cell histiocytosis 上葉優位, 小葉中心領域.
-amyloidosis 優位性なし. 不均等に分布. 組織内分布は不定...
-Sjögren症候群 リンパ濾胞・リンパ球/形質細胞浸潤; ...
%%%嚢胞の分布は''小葉中心性と考えられる''%%%.
-Ehlers-Danlos症候群 hemosiderin, (樹枝状化骨)
-胸腔内膜症
-転移性肺腫瘍
***多発性肺嚢胞病変に関することばの定義 [#df26100c]
:肺嚢胞/ air cyst|原因のよくわからない正円形透亮像で薄い...
:気腫性嚢胞/bulla, bleb|肺気腫のsubtype, 傍隔壁型肺気腫
:空洞|癌や結核などの肺野病変が先行し, 内部に透亮性変化を...
:気瘤/pneumatocele|外傷や黄色ブドウ球菌性肺炎などに随伴す...
***多発性肺嚢胞病変の原因疾患と鑑別 [#e1b516de]
''bulla, bleb''~
肺気腫に伴う嚢胞性変化の代表。傍隔壁型肺気腫に認められ上...
''感染症''~
多発嚢胞性変化をきたす感染症はまれであるが, 非結核性抗酸...
日和見感染症で発症の真菌症やpneumocystis pneumoniaが病巣...
''腫瘍''~
多発性嚢胞性変化をきたす腫瘍は''転移性肺癌''が大部分を占...
未分化癌の転移では化学療法後の腫瘍壊死にともない多発薄壁...
[[良性子宮筋腫の肺転移>SPS]]で多発嚢胞を形成することが報...
''膠原病、遺伝疾患''~
&color(chocolate){''Sjögren症候群など''};に伴うリン...
Sjögren症候群で肺に嚢胞性病変をともなうのは 7.4－46....
[[&color(#0000ff){''Birt-Hogg-Dube症候群''};>SPS-城南病理...
肺底部優位の嚢胞で縦隔側に多いとされる。くり返す気胸, 腎...
&color(#e2041b){''Lymphoangiomyomatosis(LAM) とランゲルハ...
両者ともにまれな疾患であるが肺多発嚢胞性病変をきたす鑑別...
-CT画像より両者の鑑別は可能なことが多いが一部のLCHはLAMに...
-&color(#e60033){LCHの嚢胞は分布が特徴的, 上肺野優位で肺...
-LCHの嚢胞は空気の抜けたゴムまり状の形態をしめしたり不規...
-%%%''小結節性散布病変が嚢胞性病変のほかに認められればLCH...
-微小なびまん性肺出血にともなうと考えられる肺野CT値の上昇...
終了行:
*lymphangioleiomyomatosis(LAM) [#ka83ae11]
#br
#ref(pneumothorax.jpg,around,right)
肺, リンパ管を冒すまれな疾患で''散発性''または&color(blue...
&color(red){ほとんど例外なく女性, 通常閉経前の女性};にお...
臨床的には''進行性肺嚢胞化'', くり返す''肺気腫'', ''乳び...
LAM患者さんに認められた両側肺気腫（右図：胸部CT)
#ref(firstCT.jpg,around,50%)
#ref(secondCT.jpg,around,50%)
#clear
初診時CT(左)から２年後のCTでは肺の嚢胞化が著明となってい...
Tuberous sclerosisの原因遺伝子として&color(blue){TSC2(16p...
2000年代に''LAMに合併したAML(angiomyolipoma)にTSC2のLOHが...
TSC-LAMは&color(red){TSC1あるいはTSC2の生殖細胞系列変異(g...
**LAMの組織病理 [#naf24041]
//H08-00344
Virtual Slides---> [[肺VATS組織[1]:http://210.225.236.18...
Virtual Slides---> [[肺micronodular pneumocyte hyperplas...
SIZE(10){''リンクを右クリックで新しいウィンドウで開くと便...
''LAMの肺病変''
嚢胞周囲または肺血管, リンパ管, 細気管支にそうLAM cellの...
&color(#f8f8ff,#32cd32){''LAM cellの免疫染色''};--''SMA, ...
-&color(red){''HMB45で陽性''};となるmelanoma-related prot...
-&color(#ff69b4){''Estrogen, Progesterone receptorが陽性'...
''嚢胞形成''はLAM cellの増殖と関連しており, 細胞が産生す...
-MMP-2は特に嚢胞壁の細胞外マトリックスにおいてupregulate...
-さらに, LAM病変はtypeⅡ pneumocyteに被覆されており多くの...
-肺毛細管の圧迫により出血, ヘモジデリン沈着をきたす。生検...
-リンパ管でLAM cellはでたらめな細胞塊をつくりリンパ管肥厚...
#br
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
lungcyst01.jpg>lung cysts
lungcyst02.jpg>lung cysts
lungcyst04.jpg>lung cysts
}}
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
LAMcells01.jpg>LAM cells
LAMcells.jpg>LAM cells
LAMcells02.jpg>LAM cells
}}
#br
''免疫染色''
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HMB45.jpg>HMB45
calponin.jpg>calponin
alphaSMA.jpg>α-SMA
ER.jpg>ER
PgR.jpg>PgR
}}
#br
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**肺CTで検出される多発性肺嚢胞病変の鑑別診断((日本医事新...
-bulla, bleb 上葉優位. 組織内分布は不定.
-lymphoangioleiomyomatosis(LAM; リンパ脈管筋腫症) 病変分...
-Birt-Hogg-Dube 症候群 下葉優位. 小葉辺縁領域.
-Langerhans cell histiocytosis 上葉優位, 小葉中心領域.
-amyloidosis 優位性なし. 不均等に分布. 組織内分布は不定...
-Sjögren症候群 リンパ濾胞・リンパ球/形質細胞浸潤; ...
%%%嚢胞の分布は''小葉中心性と考えられる''%%%.
-Ehlers-Danlos症候群 hemosiderin, (樹枝状化骨)
-胸腔内膜症
-転移性肺腫瘍
***多発性肺嚢胞病変に関することばの定義 [#df26100c]
:肺嚢胞/ air cyst|原因のよくわからない正円形透亮像で薄い...
:気腫性嚢胞/bulla, bleb|肺気腫のsubtype, 傍隔壁型肺気腫
:空洞|癌や結核などの肺野病変が先行し, 内部に透亮性変化を...
:気瘤/pneumatocele|外傷や黄色ブドウ球菌性肺炎などに随伴す...
***多発性肺嚢胞病変の原因疾患と鑑別 [#e1b516de]
''bulla, bleb''~
肺気腫に伴う嚢胞性変化の代表。傍隔壁型肺気腫に認められ上...
''感染症''~
多発嚢胞性変化をきたす感染症はまれであるが, 非結核性抗酸...
日和見感染症で発症の真菌症やpneumocystis pneumoniaが病巣...
''腫瘍''~
多発性嚢胞性変化をきたす腫瘍は''転移性肺癌''が大部分を占...
未分化癌の転移では化学療法後の腫瘍壊死にともない多発薄壁...
[[良性子宮筋腫の肺転移>SPS]]で多発嚢胞を形成することが報...
''膠原病、遺伝疾患''~
&color(chocolate){''Sjögren症候群など''};に伴うリン...
Sjögren症候群で肺に嚢胞性病変をともなうのは 7.4－46....
[[&color(#0000ff){''Birt-Hogg-Dube症候群''};>SPS-城南病理...
肺底部優位の嚢胞で縦隔側に多いとされる。くり返す気胸, 腎...
&color(#e2041b){''Lymphoangiomyomatosis(LAM) とランゲルハ...
両者ともにまれな疾患であるが肺多発嚢胞性病変をきたす鑑別...
-CT画像より両者の鑑別は可能なことが多いが一部のLCHはLAMに...
-&color(#e60033){LCHの嚢胞は分布が特徴的, 上肺野優位で肺...
-LCHの嚢胞は空気の抜けたゴムまり状の形態をしめしたり不規...
-%%%''小結節性散布病変が嚢胞性病変のほかに認められればLCH...
-微小なびまん性肺出血にともなうと考えられる肺野CT値の上昇...
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