Mantle cell lymphoma
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[[WHO 5th classification of Lymphoid neoplsm]]
#contents
*Mantle cell lymphoma - WHO5th Ed [#ybb87272]
WHO 5th Blue Book online ver.β
>Mantle cell lymphomaは3つのカテゴリーにわけて説明されて...
-構造/発症様式からの分類で細胞形態による分類とは別の分け方
>''In situ mantle cell neoplasm''
>''Mantle cell lymphoma'' [Same]
>''Leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma'' [Same]
#br
''In situ mantle cell neoplasm(ISMCN)''：
#ref(In situ mantle cell neoplasm-WHO5th.txt) <--WHO 5th
>リンパ濾胞のmantle zoneに、'''IGH::CCND1''' 配列を持つ B...
>
ISMCNは通常、リンパ節で偶然発見され、''マントル細胞リンパ...
#br
>''[CCND1/'' official ''cyclinD1]''/BCL1; PRAD1; U21B31; ...
~
'''CCND1'''がコードするタンパク質は、高度に保存されたサイ...
>
サイクリンは、CDKキナーゼの制御因子として機能する。異なる...
>このサイクリンは、細胞周期のG1/S移行に必要なCDK4またはCD...
>
[[CyclinD/CDK4,6によるRbのリン酸化ステップ>p16-INK4a-INK4...
''Mantle cell lymphoma''
#ref(MCL-mantle cell lymhoma-WHO5th.txt) <--WHO 5th
-&color(crimson){'''''IGH::CCND1'''再構成''};をひき起こす...
#br
-時に, サイクリンD1タンパク質をびまん性に強発現しているMC...
#br
-サイクリンD1タンパク質の発現とCCND1再配列の両方が陰性のM...
#br
-近年、MCLの全生存期間中央値は大幅に改善されている.予後サ...
#br
-高リスクMCLのバイオマーカーとしては、細胞形態学、Ki67増...
#br
''Leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma'' 非結節性MCL
#ref(Leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma.txt) [<--WH...
>&color(#e60033){''血液、骨髄、脾臓の病変を特徴''};として...
>''生物学的にnnMCLはMCLと異なることが証明されている''：
~
+&color(blue){''SOX11発現の欠如''};¬e{Nava:Navarro A, ...
&color(blue){''低いKi67指標''};¬e{Pou:Pouliou E, et al...
#br
+免疫グロブリン重鎖遺伝子(IGHV)レパートリーの相違. IGHV1-...
#br
+TP53異常の発生率は同程度であるにもかかわらず, 遺伝子変化...
#br
#br
*Mantle cell lymphoma [#vc93831d]
Mantle cell lymphomaの[[症例01>Mantle cell lymphoma - cas...
**Mantle cell lymphomaの病理組織像 [#tca49c40]
&color(#c71585){''リンパ節病変''};
''増殖パターン''
低倍率での増殖パターンには, &color(blue){nodular, diffuse...
nodular patternが認められる症例は初診時で40%ほどで,病初期...
この他, nodular MCLには既存のリンパ濾胞胚中心を取り囲んで...
病期が進行すると腫瘍細胞の浸潤により反応性濾胞と濾胞間腫...
&color(blue){正常なlymphocytic cuffを欠く裸の濾胞(=naked ...
&color(red){[[CLL/SLL:https://wikipatho-kdp.website/?CLL/...
''細胞所見''
&color(#008b00){''低倍率で見る増殖腫瘍細胞の単調さ, 均質...
大きさの均一な小型ないし中型の細胞が増殖している。細胞質...
-不整な核の細胞がごくわずかで, ほとんどが類円形核の症例や...
-増殖細胞にparaimmunoblastやlarge noncleaved cell/ centro...
-豊かで淡明な細胞質をもちmarginal zone/ monocytoid B cell...
-mitosisは通常＜20/hpfと多くはない。
''Large cell(anaplastic centrocytic)/ blastic forms of MC...
MCLの20%に腫瘍細胞が通常のMCLより大きく, クロマチンはきめ...
-mitosisはlymphocytic form MCLに比べて多くbenign histiocy...
-high-grade MCLは&color(blue){''de novoの疾患でlymphocyti...
-&color(blue){''MCLよりdiffuse large B cell lymphomaへのt...
***Mantle cell lymphoma histological variant 組織像 [#u93...
//--->[[Variantの組織像:http://210.225.236.18:8080/NDPSer...
#br
>
#gallery(left,nowrap){{
MCL-classicOK.jpg>classic MCL
MCL-pleo.jpg>pleomorphic MCL
MCL-blastoid.jpg>blastoid-MCL
MCL-smallcell.jpg>small cell MCL
}}
1. classical MCL
>小型から中型リンパ球で核はわずかに不整なものから強くゆが...
2. blastoid variant
>リンパ芽球型リンパ腫細胞のような繊細な核クロマチンでN/C...
3. pleomorphic variant
>腫瘍細胞は脳回状にくびれた中ないし大型核をもつ。核小体も...
4. small cell variant
>CLLに似た小型リンパ球の混在や優位な増殖が見られる. クロ...
#aname(piyo)
5. marginal zone -like
>&color(crimson){淡明で広い細胞質をもつ, 辺縁帯B細胞ある...
#br
''免疫染色 immunophenotype''¬e{:Swerdlow SH, et al. Ma...
>
MCL腫瘍細胞は細胞表面IgM/IgDを発現. 軽鎖はlambda restrict...
>
BCL2が均一に染まり, CD5, FMC7, CD43も陽性となる. ''時にIR...
>
CD10, BCL6の胚中心マーカは陰性. ''CD23は陰性または弱陽性'...
>
&color(crimson){''cyclinD1はMCL症例の95%が陽性を示す.''};...
>
&color(crimson){''SOX11は最も感度の高い抗体でMCLの90%が陽...
>
blastoidあるいはpleomorphic caseではときに抗原のaberrant ...
>
まれなMCLではCLL/SLLのマーカであるLEF1とCD200が陽性を示す...
>
''FDCの粗な網目構造が免疫染色によりしばしば観察される''.(...
#br
#br
''mantle cell lymphomaのphenotype variant報告''
-CD5陰性Mantle cell lymphoma-->自験例: [[CD5-negative man...
#br
-CD5陰性, cyclinD1陰性 pleomorphic mantle cell lymphoma&n...
#br
-SOX11陰性 mantle cell lymphoma 75例の報告. ¬e{:Xu J, ...
#br
#br
**Mantle cell lymphomaの臨床と予後 [#n4c65ea6]
#ref(MCLclinic01.gif,around,right)
#br
-初診時進行したstage (stageⅢ/Ⅳ)のことが多く, 全身リンパ節...
#br
-脾は診断時に約60%が浸潤あり, その他の節外病変では消化管...
#br
-消化管では特徴的なmultiple lymphomatous polyposisをきたす
#br
-初診時中枢神経の合併はまれであるが経過中, 10%に侵襲あり
#br
-軽度の貧血はまれではない。血小板減少は<15%
#br
-末梢血リンパ球増多は, >4000 (20-40%)であるが>20000を越す...
#br
-ごく軽度のmonoclonal gammopathyが見られることがある(非腫...
#clear
#br
#br
**Mantle cell lymphomaの治療 [#p54e6ce1]
蘆澤正弘 各病理組織型のリンパ腫の治療--マントルリンパ腫&n...
#br
''経過観察MCL症例 Watch & Wait--observation MCL cases''
MCLでは大半の症例が症状を有し急速に進行することから速やか...
一方, 緩徐に進行し長期にわたり治療開始を必要としない一群...
observation caseとearly treatment casesを比較検討した文献...
-3ヵ月以上経過観察が可能であったMCLは17%(75/440cases), こ...
-治療開始までの期間中央値は35ヵ月(5-79ヵ月). 早期治療群と...
-経過観察可能MCL症例は, PS良好(>1.しかし7/72), B症状なし,...
''未治療高齢, 自家移植非適応MCL症例''
R-CHOP が, 他のaggressive B-cell lymphomaと同様に行われて...
R-CHOPにrituximab(R)の維持療法を持続するほうがR-CHOP+inte...
(* 日本での保険適応投与方法とこのstudyの投与法は異なるこ...
BR療法¬e{:Flinn IW, et al. First-Line Treatment of Pat...
--STiL試験(bendamustine+R: BR療法 vs R-CHOP); CR率が高い....
--VR-CAP(bortezomib+R+cyclophosphamide, doxorubicin, pred...
--BR, VR-CAP療法にrituximab維持療法上乗せ効果があるかどう...
--R-BAC療法¬e{:Visco C, et al. Rituximab, bendamustine...
''自家移植適応未治療MCL症例''
-70歳未満若年者の未治療MCLの治療には, 高容量cytarabine(HD...
#br
-HDC/ASCTの有用性について, rituximab登場以前ではデータは...
#br
-ASCT前の導入方法では, HD-AraCが一般的. bendamustineを含...
#br
-導入療法の強化によるASCT省略化. R-hyperCVAD/ MA療法(MD A...
#br
-ASCT後の維持療法--rituximabによる維持療法は有効. (R-DHAP...
''再発/難治MCL症例の治療''
さまざまな多剤併用療法がおこなわれているが予後は決して良...
&color(#c9171e){''ibrutinib (BTK阻害薬)''};単剤投与：濃厚...
ibrutinib+rituximab併用療法(第Ⅱ相試験): ORR88%, CR44%, と...
R-hyperCVAD/MA療法やASCTを行った若年MCL例の再発・難治例で...
''未来展望''
現在, 初発症例に対する導入療法の治療成績は向上しているが...
これに対して, non-chemotheraptic agentが開発, MCL治療に応...
終了行:
[[WHO 5th classification of Lymphoid neoplsm]]
#contents
*Mantle cell lymphoma - WHO5th Ed [#ybb87272]
WHO 5th Blue Book online ver.β
>Mantle cell lymphomaは3つのカテゴリーにわけて説明されて...
-構造/発症様式からの分類で細胞形態による分類とは別の分け方
>''In situ mantle cell neoplasm''
>''Mantle cell lymphoma'' [Same]
>''Leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma'' [Same]
#br
''In situ mantle cell neoplasm(ISMCN)''：
#ref(In situ mantle cell neoplasm-WHO5th.txt) <--WHO 5th
>リンパ濾胞のmantle zoneに、'''IGH::CCND1''' 配列を持つ B...
>
ISMCNは通常、リンパ節で偶然発見され、''マントル細胞リンパ...
#br
>''[CCND1/'' official ''cyclinD1]''/BCL1; PRAD1; U21B31; ...
~
'''CCND1'''がコードするタンパク質は、高度に保存されたサイ...
>
サイクリンは、CDKキナーゼの制御因子として機能する。異なる...
>このサイクリンは、細胞周期のG1/S移行に必要なCDK4またはCD...
>
[[CyclinD/CDK4,6によるRbのリン酸化ステップ>p16-INK4a-INK4...
''Mantle cell lymphoma''
#ref(MCL-mantle cell lymhoma-WHO5th.txt) <--WHO 5th
-&color(crimson){'''''IGH::CCND1'''再構成''};をひき起こす...
#br
-時に, サイクリンD1タンパク質をびまん性に強発現しているMC...
#br
-サイクリンD1タンパク質の発現とCCND1再配列の両方が陰性のM...
#br
-近年、MCLの全生存期間中央値は大幅に改善されている.予後サ...
#br
-高リスクMCLのバイオマーカーとしては、細胞形態学、Ki67増...
#br
''Leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma'' 非結節性MCL
#ref(Leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma.txt) [<--WH...
>&color(#e60033){''血液、骨髄、脾臓の病変を特徴''};として...
>''生物学的にnnMCLはMCLと異なることが証明されている''：
~
+&color(blue){''SOX11発現の欠如''};¬e{Nava:Navarro A, ...
&color(blue){''低いKi67指標''};¬e{Pou:Pouliou E, et al...
#br
+免疫グロブリン重鎖遺伝子(IGHV)レパートリーの相違. IGHV1-...
#br
+TP53異常の発生率は同程度であるにもかかわらず, 遺伝子変化...
#br
#br
*Mantle cell lymphoma [#vc93831d]
Mantle cell lymphomaの[[症例01>Mantle cell lymphoma - cas...
**Mantle cell lymphomaの病理組織像 [#tca49c40]
&color(#c71585){''リンパ節病変''};
''増殖パターン''
低倍率での増殖パターンには, &color(blue){nodular, diffuse...
nodular patternが認められる症例は初診時で40%ほどで,病初期...
この他, nodular MCLには既存のリンパ濾胞胚中心を取り囲んで...
病期が進行すると腫瘍細胞の浸潤により反応性濾胞と濾胞間腫...
&color(blue){正常なlymphocytic cuffを欠く裸の濾胞(=naked ...
&color(red){[[CLL/SLL:https://wikipatho-kdp.website/?CLL/...
''細胞所見''
&color(#008b00){''低倍率で見る増殖腫瘍細胞の単調さ, 均質...
大きさの均一な小型ないし中型の細胞が増殖している。細胞質...
-不整な核の細胞がごくわずかで, ほとんどが類円形核の症例や...
-増殖細胞にparaimmunoblastやlarge noncleaved cell/ centro...
-豊かで淡明な細胞質をもちmarginal zone/ monocytoid B cell...
-mitosisは通常＜20/hpfと多くはない。
''Large cell(anaplastic centrocytic)/ blastic forms of MC...
MCLの20%に腫瘍細胞が通常のMCLより大きく, クロマチンはきめ...
-mitosisはlymphocytic form MCLに比べて多くbenign histiocy...
-high-grade MCLは&color(blue){''de novoの疾患でlymphocyti...
-&color(blue){''MCLよりdiffuse large B cell lymphomaへのt...
***Mantle cell lymphoma histological variant 組織像 [#u93...
//--->[[Variantの組織像:http://210.225.236.18:8080/NDPSer...
#br
>
#gallery(left,nowrap){{
MCL-classicOK.jpg>classic MCL
MCL-pleo.jpg>pleomorphic MCL
MCL-blastoid.jpg>blastoid-MCL
MCL-smallcell.jpg>small cell MCL
}}
1. classical MCL
>小型から中型リンパ球で核はわずかに不整なものから強くゆが...
2. blastoid variant
>リンパ芽球型リンパ腫細胞のような繊細な核クロマチンでN/C...
3. pleomorphic variant
>腫瘍細胞は脳回状にくびれた中ないし大型核をもつ。核小体も...
4. small cell variant
>CLLに似た小型リンパ球の混在や優位な増殖が見られる. クロ...
#aname(piyo)
5. marginal zone -like
>&color(crimson){淡明で広い細胞質をもつ, 辺縁帯B細胞ある...
#br
''免疫染色 immunophenotype''¬e{:Swerdlow SH, et al. Ma...
>
MCL腫瘍細胞は細胞表面IgM/IgDを発現. 軽鎖はlambda restrict...
>
BCL2が均一に染まり, CD5, FMC7, CD43も陽性となる. ''時にIR...
>
CD10, BCL6の胚中心マーカは陰性. ''CD23は陰性または弱陽性'...
>
&color(crimson){''cyclinD1はMCL症例の95%が陽性を示す.''};...
>
&color(crimson){''SOX11は最も感度の高い抗体でMCLの90%が陽...
>
blastoidあるいはpleomorphic caseではときに抗原のaberrant ...
>
まれなMCLではCLL/SLLのマーカであるLEF1とCD200が陽性を示す...
>
''FDCの粗な網目構造が免疫染色によりしばしば観察される''.(...
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''mantle cell lymphomaのphenotype variant報告''
-CD5陰性Mantle cell lymphoma-->自験例: [[CD5-negative man...
#br
-CD5陰性, cyclinD1陰性 pleomorphic mantle cell lymphoma&n...
#br
-SOX11陰性 mantle cell lymphoma 75例の報告. ¬e{:Xu J, ...
#br
#br
**Mantle cell lymphomaの臨床と予後 [#n4c65ea6]
#ref(MCLclinic01.gif,around,right)
#br
-初診時進行したstage (stageⅢ/Ⅳ)のことが多く, 全身リンパ節...
#br
-脾は診断時に約60%が浸潤あり, その他の節外病変では消化管...
#br
-消化管では特徴的なmultiple lymphomatous polyposisをきたす
#br
-初診時中枢神経の合併はまれであるが経過中, 10%に侵襲あり
#br
-軽度の貧血はまれではない。血小板減少は<15%
#br
-末梢血リンパ球増多は, >4000 (20-40%)であるが>20000を越す...
#br
-ごく軽度のmonoclonal gammopathyが見られることがある(非腫...
#clear
#br
#br
**Mantle cell lymphomaの治療 [#p54e6ce1]
蘆澤正弘 各病理組織型のリンパ腫の治療--マントルリンパ腫&n...
#br
''経過観察MCL症例 Watch & Wait--observation MCL cases''
MCLでは大半の症例が症状を有し急速に進行することから速やか...
一方, 緩徐に進行し長期にわたり治療開始を必要としない一群...
observation caseとearly treatment casesを比較検討した文献...
-3ヵ月以上経過観察が可能であったMCLは17%(75/440cases), こ...
-治療開始までの期間中央値は35ヵ月(5-79ヵ月). 早期治療群と...
-経過観察可能MCL症例は, PS良好(>1.しかし7/72), B症状なし,...
''未治療高齢, 自家移植非適応MCL症例''
R-CHOP が, 他のaggressive B-cell lymphomaと同様に行われて...
R-CHOPにrituximab(R)の維持療法を持続するほうがR-CHOP+inte...
(* 日本での保険適応投与方法とこのstudyの投与法は異なるこ...
BR療法¬e{:Flinn IW, et al. First-Line Treatment of Pat...
--STiL試験(bendamustine+R: BR療法 vs R-CHOP); CR率が高い....
--VR-CAP(bortezomib+R+cyclophosphamide, doxorubicin, pred...
--BR, VR-CAP療法にrituximab維持療法上乗せ効果があるかどう...
--R-BAC療法¬e{:Visco C, et al. Rituximab, bendamustine...
''自家移植適応未治療MCL症例''
-70歳未満若年者の未治療MCLの治療には, 高容量cytarabine(HD...
#br
-HDC/ASCTの有用性について, rituximab登場以前ではデータは...
#br
-ASCT前の導入方法では, HD-AraCが一般的. bendamustineを含...
#br
-導入療法の強化によるASCT省略化. R-hyperCVAD/ MA療法(MD A...
#br
-ASCT後の維持療法--rituximabによる維持療法は有効. (R-DHAP...
''再発/難治MCL症例の治療''
さまざまな多剤併用療法がおこなわれているが予後は決して良...
&color(#c9171e){''ibrutinib (BTK阻害薬)''};単剤投与：濃厚...
ibrutinib+rituximab併用療法(第Ⅱ相試験): ORR88%, CR44%, と...
R-hyperCVAD/MA療法やASCTを行った若年MCL例の再発・難治例で...
''未来展望''
現在, 初発症例に対する導入療法の治療成績は向上しているが...
これに対して, non-chemotheraptic agentが開発, MCL治療に応...
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