Marginal zone lymphoma of MALT type
をテンプレートにして作成
[
トップ
] [
新規
|
一覧
|
検索
|
最終更新
|
ヘルプ
]
開始行:
[[MALT lymphoma of the stomach]]
Contents:
#contents
**Extra nodal marginal zone lymphoma of MALT type [#zc9a1...
節外性のmarginal zone lymphocyte memory B-cell 由来悪性リ...
-典型例はmarginal zoneの''centrocyte-like cell''の増殖と...
-増殖細胞の非典型的形態には
--''monocytoid feature''
--分化して''plasma cell様''の形態をとる. &color(green){Du...
--核不整のほとんどみられない&color(blue){''small lymphocy...
&br;
#gallery(left,nowrap,noadd){{
centrocytic.jpg>centrocyte-like
monocytoid.jpg>monocytoid
maltplasma.jpg>plasmacytoid
}}
&br;
>''Monocytoid B Cells'' (参考資料)
>
-Lennert(1959年)とStansfeld(1960年)が, トキソプラズマリン...
#br
-豊かな蒼白(pale)の細胞質をもつ小型から中型細胞で核と細胞...
核は中心性で丸い. わずかに不整がある. 中等度に凝集したク...
#br
-ほとんどがparafollicularとparasinusoidal領域に存在する. ...
#br
-monocytoid B cellsはトキソプラズマリンパ節炎において, 類...
#br
-IgMかIgGを発現するB細胞で, CD5, CD23は陰性.
#br
-自己免疫性疾患, EBV感染, hepatitis C, HIV感染, T細胞リン...
#br
-この細胞の生物学的特異性はよくわかっていない
#br
-反応性濾胞増生とMonocytoid B cellsの関連性はこの細胞が濾...
#br
-marginal zoneのリンパ球とmonocytoid B cellはその存在部位...
#br
>''extranodal lymphoma of marginal zone(MALT type)--WHO20...
>種々の臓器に発生するが, &color(red){すべてに共通して以下...
>1) ''先行する慢性炎症を伴い, 長期に発生病変部位に腫瘍が...
>2) 胃MALTリンパ腫でのH.pylori除菌療法で証明されているよ...
>
-この腫瘍は&color(#19448e){粘膜関連リンパ組織(MALT)におい...
>
-増殖の場、増殖因子の生じる場であるMALTを作る原因となる炎...
**Extra nodal marginal zone lymphoma of MALT type の形態...
非典型例, &color(red){特に腫瘍細胞のほとんどがsmall lymph...
★良性増殖を悪性小リンパ球浸潤と形態的に鑑別するcriteriaは
-増殖細胞がmonomorphousで高密度である
-細胞異型がある
-Dutcher bodyが形質細胞の核に出現する
-腺, 濾胞, その他節外臓器に固有な構造の破壊がある~
これらの所見が明らかに存在するときには悪性リンパ腫である...
Scoring System(Wotherspoon¬e{:Lancet 1993; 342:575-577...
-粘膜固有層にcentrocyte-like cellが密に増殖していることと
-Lymphoepithelial lesion(LEL)が高度なこと(ただし&color(bl...
がMALTのlow-grade B-cell lymphomaの確定診断根拠となる
#ref(LELmalt.jpg,around,30%)
Lymphoepithelial lesion(LEL)~
胃MALT lymphomaに認められたlymphoepithelial lesion~
腫瘍リンパ球の浸潤で腺窩がボロボロに破壊されている
&SIZE(12){''<----クリックで大きな画像がみられます。''};
#clear
-LELは&color(#FF0000){''胃, 肺, 甲状腺ではほぼ必発''};で...
-疑い例はcentrocyte-like cellが反応性濾胞を取り囲み粘膜固...
>★密なリンパ球浸潤, わずかな細胞異型, LEL様病変は胃をふく...
>★胚中心は, ほとんどのMALT lymphomaとmantle cell lymphoma...
>★胃のmantle cell lymphoma, 小腸のmultiple lymphomatous p...
***Immunophenotype ¬e{:Am J Clin Pathol1993;100:373-38...
-腫瘍細胞はsIgが陽性, IgMが最多＞ IgG＞ IgA. IgDは欠く
-40-60%はmonotypicなcIgを産生しており, plasmacytoid cell...
-B細胞関連抗原-CD19, CD20, CD22, CD79aが陽性
-通常CD5とCD10は陰性--CD10陽性の症例がある-->[[リンク:htt...
-軽鎖の染色は(light chain restriction)悪性の診断に有用で...
-B-cell CLL, mantle cellとはCD5+で鑑別できる
-follicular center lymphomaはCD10+, CD43-, CD11c-, usuall...
**分子学的特徴 [#t911cf97]
-Immunoglobulin遺伝子は再構成があり, ''somatic mutation''...
-これらは腫瘍細胞がB細胞のpost-germinal center stageにあ...
**t(11;18)(q21;q21)--MALTリンパ腫に特徴的な遺伝子異常 [#r...
MALTリンパ腫に特徴的な遺伝子異常は&color(blue){''t(11;18)...
-t(11;18)(q21;q21)は胃MALTの''5～20%''に検出される。隆起...
#br
-t(11;18)(q21; q21)は除菌療法の反応性を規定している遺伝子...
#br
-'''API2/BIRC3::MALT1''' fusion gene陽性MALTリンパ腫は&co...
#br
-'''API2/BIRC3::MALT1''' fusion gene陽性MALTリンパ腫には,...
#br
-18q21.1/'''MALT1'''転座のなかで最も高頻度のt(11;18)(q21/...
#br
-'''MALT1'''は14q32/'''IGH'''転座による脱制御型によっても...
この'''MALT1'''が関わるMALTリンパ腫は特定の抗原への依存度...
#br
-MALTリンパ腫の診断がなされた場合18q21.1/'''MALT1'''転座...
臓器別MALTリンパ腫のt(11;18)(q21;q21)出現頻度¬e{:Ye H,...
|MALTリンパ腫の部位|t(11;18)(q21;q21)出現頻度|
|CENTER:肺|RIGHT:38%|
|CENTER:胃|RIGHT:24%|
|CENTER:結膜|RIGHT:19%|
|CENTER:眼窩|RIGHT:14%|
|CENTER:唾液腺|RIGHT:1%|
|CENTER:甲状腺,皮膚,肝|RIGHT:0%|
''API2遺伝子, 現在はBIRC3という名称が正式名.''
BIRC3 baculoviral IAP repeat containing 3 [Homo sapiens (...
Gene ID: 330, Official Symbol:BIRC3 provided by HGNC~
Official Full Name: baculoviral IAP repeat containing 3pr...
別名: AIP1; &color(#e60033){API2};; MIHC; CIAP2; HAIP1; H...
この遺伝子は、腫瘍壊死因子受容体関連因子 TRAF1 および TRA...
#br
''MALT1 MALT1 paracaspase'' [Homo sapiens (human)]
Gene ID: 10892, Official Symbol: MALT1 provided by HGNC, ...
Primary source HGNC:HGNC:6819~
別名: MLT, MLT1, IMD12, PCASP1~
局在: 18q21.32. Exon count: 19 ~
'''MALT1'''遺伝子は,BCL10による NF-kappaB の活性化に関与...
この遺伝子に変異があると,免疫不全症12（IMD12）になる。こ...
***胃MALTリンパ腫の3つの群 [#l3359940]
胃MALTリンパ腫は''除菌治療への反応とAPI2-MALT1出現の有無'...
-H.pylori除菌に反応する群 60-80%の症例が反応する.
--H.pylori関連の慢性胃炎を背景に発症. &color(blue){API2-M...
#br
--''VH3-23, VH3-30に偏ったIGHの使用''が認められ, 特定の抗...
#br
-H.pylori除菌に反応しない群--''約30%の症例''が除菌治療に...
#br
--''18q21.1/'''MALT1'''''転座をもつことが多く, メモリーB...
#br
--50%は&color(red){API2-MALT1 fusionが陽性};
#br
--50%は API2-MALT1 fusion陰性でゲノムコピー数異常が多く...
#br
-除菌適応の群は&color(red){全例H.pyloriが陽性で, 肉眼型は...
#br
***MALTリンパ腫に特徴的な, その他の染色体転座 [#lfece923]
-Bcl-10/MALT1/TRAF6にかかわる異常のうち, Bcl-10の過剰発現...
#br
-t(1;14)(p22;q23)/ ''BCL10-IGH''。胃MALT症例の5%に検出さ...
#br
--14q32/'''IGH'''転座はMALTリンパ腫においてもしばしば認め...
--&color(red){1p22上のBCL-10};がIgH遺伝子とfusionする。
--[[BCL-10:http://gdi.med.hokudai.ac.jp/bcl10/bcl10.shtml...
--bcl-10のmutationは''胃MALTにはまれでBCL-10の異所性核発...
--BCL-10の核発現とAPI2-MALT1転座は関係があるといわれてい...
#br
-t(14;18)/IGH-MALT1 : bcl2::IgH と MALT1::IgHが認められる...
#br
-t(1;14)/FOXP1-IGH などのが報告されている。
-これらの遺伝子学的異常が除菌療法の効果と関連があるのか否...
胃MALTリンパ腫の多くはH.pylori感染により慢性胃炎をおこし...
#br
#br
#ref(MALTgeneTop20.jpg,around,right,75%)
[[Cosmic(catlogue of somatic mutations in cancer):http://...
>TNFAIP3(tumor necrosis factor, alpha-induced protein 3)/...
TNFAIP3/ A20の詳細-->[[NFkappaBのページ>NF-κB シグナリン...
#clear
***消化管のMALT lymphoma [#jba75088]
-[[食道のMALT lymphoma>MALT lymphoma of the esophagus]]
-[[胃のMALT lymphoma>MALT lymphoma of the stomach]]
-十二指腸のMALT lymphoma
-[[小腸lymphomatous polyposis-MALT lymphoma>lymphomatous ...
-[[回腸のMALT lymphoma, イレウス症例>MALT lymphoma of the...
-大腸のMALT lymphoma
***肺のMALT lymphoma (BALToma) [#m7b9bec4]
-Case01
-Case02
終了行:
[[MALT lymphoma of the stomach]]
Contents:
#contents
**Extra nodal marginal zone lymphoma of MALT type [#zc9a1...
節外性のmarginal zone lymphocyte memory B-cell 由来悪性リ...
-典型例はmarginal zoneの''centrocyte-like cell''の増殖と...
-増殖細胞の非典型的形態には
--''monocytoid feature''
--分化して''plasma cell様''の形態をとる. &color(green){Du...
--核不整のほとんどみられない&color(blue){''small lymphocy...
&br;
#gallery(left,nowrap,noadd){{
centrocytic.jpg>centrocyte-like
monocytoid.jpg>monocytoid
maltplasma.jpg>plasmacytoid
}}
&br;
>''Monocytoid B Cells'' (参考資料)
>
-Lennert(1959年)とStansfeld(1960年)が, トキソプラズマリン...
#br
-豊かな蒼白(pale)の細胞質をもつ小型から中型細胞で核と細胞...
核は中心性で丸い. わずかに不整がある. 中等度に凝集したク...
#br
-ほとんどがparafollicularとparasinusoidal領域に存在する. ...
#br
-monocytoid B cellsはトキソプラズマリンパ節炎において, 類...
#br
-IgMかIgGを発現するB細胞で, CD5, CD23は陰性.
#br
-自己免疫性疾患, EBV感染, hepatitis C, HIV感染, T細胞リン...
#br
-この細胞の生物学的特異性はよくわかっていない
#br
-反応性濾胞増生とMonocytoid B cellsの関連性はこの細胞が濾...
#br
-marginal zoneのリンパ球とmonocytoid B cellはその存在部位...
#br
>''extranodal lymphoma of marginal zone(MALT type)--WHO20...
>種々の臓器に発生するが, &color(red){すべてに共通して以下...
>1) ''先行する慢性炎症を伴い, 長期に発生病変部位に腫瘍が...
>2) 胃MALTリンパ腫でのH.pylori除菌療法で証明されているよ...
>
-この腫瘍は&color(#19448e){粘膜関連リンパ組織(MALT)におい...
>
-増殖の場、増殖因子の生じる場であるMALTを作る原因となる炎...
**Extra nodal marginal zone lymphoma of MALT type の形態...
非典型例, &color(red){特に腫瘍細胞のほとんどがsmall lymph...
★良性増殖を悪性小リンパ球浸潤と形態的に鑑別するcriteriaは
-増殖細胞がmonomorphousで高密度である
-細胞異型がある
-Dutcher bodyが形質細胞の核に出現する
-腺, 濾胞, その他節外臓器に固有な構造の破壊がある~
これらの所見が明らかに存在するときには悪性リンパ腫である...
Scoring System(Wotherspoon¬e{:Lancet 1993; 342:575-577...
-粘膜固有層にcentrocyte-like cellが密に増殖していることと
-Lymphoepithelial lesion(LEL)が高度なこと(ただし&color(bl...
がMALTのlow-grade B-cell lymphomaの確定診断根拠となる
#ref(LELmalt.jpg,around,30%)
Lymphoepithelial lesion(LEL)~
胃MALT lymphomaに認められたlymphoepithelial lesion~
腫瘍リンパ球の浸潤で腺窩がボロボロに破壊されている
&SIZE(12){''<----クリックで大きな画像がみられます。''};
#clear
-LELは&color(#FF0000){''胃, 肺, 甲状腺ではほぼ必発''};で...
-疑い例はcentrocyte-like cellが反応性濾胞を取り囲み粘膜固...
>★密なリンパ球浸潤, わずかな細胞異型, LEL様病変は胃をふく...
>★胚中心は, ほとんどのMALT lymphomaとmantle cell lymphoma...
>★胃のmantle cell lymphoma, 小腸のmultiple lymphomatous p...
***Immunophenotype ¬e{:Am J Clin Pathol1993;100:373-38...
-腫瘍細胞はsIgが陽性, IgMが最多＞ IgG＞ IgA. IgDは欠く
-40-60%はmonotypicなcIgを産生しており, plasmacytoid cell...
-B細胞関連抗原-CD19, CD20, CD22, CD79aが陽性
-通常CD5とCD10は陰性--CD10陽性の症例がある-->[[リンク:htt...
-軽鎖の染色は(light chain restriction)悪性の診断に有用で...
-B-cell CLL, mantle cellとはCD5+で鑑別できる
-follicular center lymphomaはCD10+, CD43-, CD11c-, usuall...
**分子学的特徴 [#t911cf97]
-Immunoglobulin遺伝子は再構成があり, ''somatic mutation''...
-これらは腫瘍細胞がB細胞のpost-germinal center stageにあ...
**t(11;18)(q21;q21)--MALTリンパ腫に特徴的な遺伝子異常 [#r...
MALTリンパ腫に特徴的な遺伝子異常は&color(blue){''t(11;18)...
-t(11;18)(q21;q21)は胃MALTの''5～20%''に検出される。隆起...
#br
-t(11;18)(q21; q21)は除菌療法の反応性を規定している遺伝子...
#br
-'''API2/BIRC3::MALT1''' fusion gene陽性MALTリンパ腫は&co...
#br
-'''API2/BIRC3::MALT1''' fusion gene陽性MALTリンパ腫には,...
#br
-18q21.1/'''MALT1'''転座のなかで最も高頻度のt(11;18)(q21/...
#br
-'''MALT1'''は14q32/'''IGH'''転座による脱制御型によっても...
この'''MALT1'''が関わるMALTリンパ腫は特定の抗原への依存度...
#br
-MALTリンパ腫の診断がなされた場合18q21.1/'''MALT1'''転座...
臓器別MALTリンパ腫のt(11;18)(q21;q21)出現頻度¬e{:Ye H,...
|MALTリンパ腫の部位|t(11;18)(q21;q21)出現頻度|
|CENTER:肺|RIGHT:38%|
|CENTER:胃|RIGHT:24%|
|CENTER:結膜|RIGHT:19%|
|CENTER:眼窩|RIGHT:14%|
|CENTER:唾液腺|RIGHT:1%|
|CENTER:甲状腺,皮膚,肝|RIGHT:0%|
''API2遺伝子, 現在はBIRC3という名称が正式名.''
BIRC3 baculoviral IAP repeat containing 3 [Homo sapiens (...
Gene ID: 330, Official Symbol:BIRC3 provided by HGNC~
Official Full Name: baculoviral IAP repeat containing 3pr...
別名: AIP1; &color(#e60033){API2};; MIHC; CIAP2; HAIP1; H...
この遺伝子は、腫瘍壊死因子受容体関連因子 TRAF1 および TRA...
#br
''MALT1 MALT1 paracaspase'' [Homo sapiens (human)]
Gene ID: 10892, Official Symbol: MALT1 provided by HGNC, ...
Primary source HGNC:HGNC:6819~
別名: MLT, MLT1, IMD12, PCASP1~
局在: 18q21.32. Exon count: 19 ~
'''MALT1'''遺伝子は,BCL10による NF-kappaB の活性化に関与...
この遺伝子に変異があると,免疫不全症12（IMD12）になる。こ...
***胃MALTリンパ腫の3つの群 [#l3359940]
胃MALTリンパ腫は''除菌治療への反応とAPI2-MALT1出現の有無'...
-H.pylori除菌に反応する群 60-80%の症例が反応する.
--H.pylori関連の慢性胃炎を背景に発症. &color(blue){API2-M...
#br
--''VH3-23, VH3-30に偏ったIGHの使用''が認められ, 特定の抗...
#br
-H.pylori除菌に反応しない群--''約30%の症例''が除菌治療に...
#br
--''18q21.1/'''MALT1'''''転座をもつことが多く, メモリーB...
#br
--50%は&color(red){API2-MALT1 fusionが陽性};
#br
--50%は API2-MALT1 fusion陰性でゲノムコピー数異常が多く...
#br
-除菌適応の群は&color(red){全例H.pyloriが陽性で, 肉眼型は...
#br
***MALTリンパ腫に特徴的な, その他の染色体転座 [#lfece923]
-Bcl-10/MALT1/TRAF6にかかわる異常のうち, Bcl-10の過剰発現...
#br
-t(1;14)(p22;q23)/ ''BCL10-IGH''。胃MALT症例の5%に検出さ...
#br
--14q32/'''IGH'''転座はMALTリンパ腫においてもしばしば認め...
--&color(red){1p22上のBCL-10};がIgH遺伝子とfusionする。
--[[BCL-10:http://gdi.med.hokudai.ac.jp/bcl10/bcl10.shtml...
--bcl-10のmutationは''胃MALTにはまれでBCL-10の異所性核発...
--BCL-10の核発現とAPI2-MALT1転座は関係があるといわれてい...
#br
-t(14;18)/IGH-MALT1 : bcl2::IgH と MALT1::IgHが認められる...
#br
-t(1;14)/FOXP1-IGH などのが報告されている。
-これらの遺伝子学的異常が除菌療法の効果と関連があるのか否...
胃MALTリンパ腫の多くはH.pylori感染により慢性胃炎をおこし...
#br
#br
#ref(MALTgeneTop20.jpg,around,right,75%)
[[Cosmic(catlogue of somatic mutations in cancer):http://...
>TNFAIP3(tumor necrosis factor, alpha-induced protein 3)/...
TNFAIP3/ A20の詳細-->[[NFkappaBのページ>NF-κB シグナリン...
#clear
***消化管のMALT lymphoma [#jba75088]
-[[食道のMALT lymphoma>MALT lymphoma of the esophagus]]
-[[胃のMALT lymphoma>MALT lymphoma of the stomach]]
-十二指腸のMALT lymphoma
-[[小腸lymphomatous polyposis-MALT lymphoma>lymphomatous ...
-[[回腸のMALT lymphoma, イレウス症例>MALT lymphoma of the...
-大腸のMALT lymphoma
***肺のMALT lymphoma (BALToma) [#m7b9bec4]
-Case01
-Case02
ページ名:
![[PukiWiki]](image/title-logo.png "[PukiWiki]"){kind=logo}
