Mediastinal gray zone lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
#contents
#br
#br
*Mediastinal grey zone lymphoma/ Grey zone lymphoma [#m5d...
Official diagnosis: ''B-cell lymphoma, unclassifiable, w...
↑&color(#e60033){上記名称はWHO2022 5thEdにおいては推奨さ...
#br
WHO2016 4thEdの定義では B-cell lymphoma, unclassifiable, ...
mediastinal 'grey zone' lymphomaの名称は1998年に最初にも...
通常は&color(crimson){''ほどんどが縦隔病変と関連している'...
''MGZLは若い男性, 普通 20-40歳 で発症''.まれに小児に発症...
%%%縦隔病変は高齢患者には見られないことが多い%%%. cHLとお...
-もっとも多い病変は前縦隔の大きな腫瘤bulky massで, 鎖骨上...
#br
-直接浸潤による肺病変や, 肝, 脾臓, 骨髄への播種が認められ...
#br
-縦隔 bulky massに伴う上大静脈症候群あるいは呼吸障害をと...
#br
-非縦隔GZLは, 高齢者に多く, 男性に多い.
>
cHLとPMBLの併存症例や同一患者さんにcHLとPMBLがつづけて発...
#br
**MGZL, GZLの病理 [#a24eb29c]
#ref(MGZ-DDx.jpg,around,80%)
MGZLの病理学的特徴は, 形態学的所見およびphenotype パター...
''Classical HL類似MGZL;''
この形態は31％の症例に認められ,結節性硬化CHL(NSCHL)に酷似...
多型HRS細胞は分散しているか,あるいは様々な形の凝集やシー...
PMBLに特徴的なクリアセル(淡明細胞)は見られない.
''PMBL類似MGZL;'' MGZL, PMBL-like.
PMBL-like patternは6%の症例に認められ,大きなクリアセル(淡...
形態学的スペクトルの対極をなすこの2つのパターンの間には,C...
#clear
>大多数の症例において,''MGZLの共通の形態的特徴は'',&color...
>[[GZL病理組織所見の諸相:http://210.225.236.18:8080/NDPSe...
#clear
''Immunophenotype''
>
-MGZLの免疫表現型も,CHLとPMBLの中間のスペクトルを示してい...
#br
-CHL,PMBL,DLBCLとの区別は,CHL様,PMBL様,およびその間の移行...
#br
-CHL様パターンでは,''強いCD30の発現と種々の程度のCD15陽性...
#br
-CD20,CD79a,PAX5,OCT2,BOB1などのB細胞マーカー発現は,''PMB...
#br
-MGZLの特徴は,&color(#e2041b){''免疫グロブリンの発現がな...
#br
-PMBLを特徴づけるマーカーである&color(#e2041b){''MALおよ...
報告によれば, 85%の症例でCD23陽性細胞が認められている.&no...
#br
-PMBLの最も特異的なマーカーの一つは, MAL遺伝子／タンパク...
''MGZLのEBV陽性について.''
>
WHO blue book2016, 4thEdの記載では, &color(crimson){MGZL...
>MGZLにおけるEBV陽性症例の報告は増加しており,4～24%の症例...
>最近では,混合細胞性CHLの形態を有する主に縦隔外MGZL症例の...
**GZLの分子病理, 遺伝子プロファイルの解析--遺伝子プロファ...
SIZE(16){&color(crimson){Grey zone lymphomaのgenome profi...
現在のWHO分類におけるGZLの定義では,''縦隔部と非縦隔部の両...
また, EBV陽性および陰性の症例をGZLのカテゴリーに含める研...
Sarkozyらのゲノム研究は,これらの不確実性の一部を明らかに...
#br
-Sarkozyらは,GZLの21例とGZLに似ているかもしれない炎症性背...
#br
-興味深いことに,&color(crimson){''GZLの突然変異と遺伝子プ...
#br
-''前縦隔（胸腺ニッチ）にできた腫瘍''は,CHLやPMBLに近いゲ...
#br
-注目すべきは, これらの変異は, 縦隔外GZLでは見られないか,...
#br
--PMBLとDLBCLを定義する遺伝子発現シグネチャーを比較すると...
#br
&color(darkgreen){SIZE(24){■}};症例数が少ないという制限は...
-''TP53や胚中心由来のDLBCLに関連する遺伝子(KMT2D,CREBBP,B...
#br
-''これらの変化のほとんどを持たないが, STAT6やSOCS1のミス...
#br
pleomorphic type EBV-DLBCLのゲノムプロファイルは,&color(c...
Arkozyらの発見は,概念的にも実用的にも意味があり,今後の調...
-ここで述べられている変異プロファイルは,縦隔型GZLとNS CHL...
#br
-今回の研究では, &color(crimson){''EBV陽性であれば, 他のE...
-伝染性単核球症、粘膜皮膚潰瘍、さらには末梢性T細胞リンパ...
#br
#br
興味深いことに,今回の研究では,5例のpleomorphic EBV-DLBCL...
GZLという用語は,特にCHLとDLBCLという2つのよく定義された組...
Sarkozyらの研究は,すべてのGZL,さらにはCHLとDLBCLの中間的...
これらの新生物の病理学的および分子的可塑性をよりよく理解...
//Editorialに掲載されている症例(図の解説文)Elías C...
//GZLとその関連組織の臨床的,生物学的,病理学的特徴。
//GZLは,類似した形態的特徴を示す可能性のあるEBV陽性DLBCL...
//今回の研究では,胸腺ニッチに発生したGZLと,胸腺外に発生し...
//例示した臨床例は,54歳の女性の鼠径リンパ節に発生したもの...
//注目すべきは, 反応性濾胞内に, in situの濾胞性腫瘍が隣接...
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*Mediastinal grey zone lymphoma/ Grey zone lymphoma [#m5d...
Official diagnosis: ''B-cell lymphoma, unclassifiable, w...
↑&color(#e60033){上記名称はWHO2022 5thEdにおいては推奨さ...
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WHO2016 4thEdの定義では B-cell lymphoma, unclassifiable, ...
mediastinal 'grey zone' lymphomaの名称は1998年に最初にも...
通常は&color(crimson){''ほどんどが縦隔病変と関連している'...
''MGZLは若い男性, 普通 20-40歳 で発症''.まれに小児に発症...
%%%縦隔病変は高齢患者には見られないことが多い%%%. cHLとお...
-もっとも多い病変は前縦隔の大きな腫瘤bulky massで, 鎖骨上...
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-直接浸潤による肺病変や, 肝, 脾臓, 骨髄への播種が認められ...
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-縦隔 bulky massに伴う上大静脈症候群あるいは呼吸障害をと...
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-非縦隔GZLは, 高齢者に多く, 男性に多い.
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cHLとPMBLの併存症例や同一患者さんにcHLとPMBLがつづけて発...
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**MGZL, GZLの病理 [#a24eb29c]
#ref(MGZ-DDx.jpg,around,80%)
MGZLの病理学的特徴は, 形態学的所見およびphenotype パター...
''Classical HL類似MGZL;''
この形態は31％の症例に認められ,結節性硬化CHL(NSCHL)に酷似...
多型HRS細胞は分散しているか,あるいは様々な形の凝集やシー...
PMBLに特徴的なクリアセル(淡明細胞)は見られない.
''PMBL類似MGZL;'' MGZL, PMBL-like.
PMBL-like patternは6%の症例に認められ,大きなクリアセル(淡...
形態学的スペクトルの対極をなすこの2つのパターンの間には,C...
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>大多数の症例において,''MGZLの共通の形態的特徴は'',&color...
>[[GZL病理組織所見の諸相:http://210.225.236.18:8080/NDPSe...
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''Immunophenotype''
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-MGZLの免疫表現型も,CHLとPMBLの中間のスペクトルを示してい...
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-CHL,PMBL,DLBCLとの区別は,CHL様,PMBL様,およびその間の移行...
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-CHL様パターンでは,''強いCD30の発現と種々の程度のCD15陽性...
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-CD20,CD79a,PAX5,OCT2,BOB1などのB細胞マーカー発現は,''PMB...
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-MGZLの特徴は,&color(#e2041b){''免疫グロブリンの発現がな...
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-PMBLを特徴づけるマーカーである&color(#e2041b){''MALおよ...
報告によれば, 85%の症例でCD23陽性細胞が認められている.&no...
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-PMBLの最も特異的なマーカーの一つは, MAL遺伝子／タンパク...
''MGZLのEBV陽性について.''
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WHO blue book2016, 4thEdの記載では, &color(crimson){MGZL...
>MGZLにおけるEBV陽性症例の報告は増加しており,4～24%の症例...
>最近では,混合細胞性CHLの形態を有する主に縦隔外MGZL症例の...
**GZLの分子病理, 遺伝子プロファイルの解析--遺伝子プロファ...
SIZE(16){&color(crimson){Grey zone lymphomaのgenome profi...
現在のWHO分類におけるGZLの定義では,''縦隔部と非縦隔部の両...
また, EBV陽性および陰性の症例をGZLのカテゴリーに含める研...
Sarkozyらのゲノム研究は,これらの不確実性の一部を明らかに...
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-Sarkozyらは,GZLの21例とGZLに似ているかもしれない炎症性背...
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Arkozyらの発見は,概念的にも実用的にも意味があり,今後の調...
-ここで述べられている変異プロファイルは,縦隔型GZLとNS CHL...
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-今回の研究では, &color(crimson){''EBV陽性であれば, 他のE...
-伝染性単核球症、粘膜皮膚潰瘍、さらには末梢性T細胞リンパ...
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興味深いことに,今回の研究では,5例のpleomorphic EBV-DLBCL...
GZLという用語は,特にCHLとDLBCLという2つのよく定義された組...
Sarkozyらの研究は,すべてのGZL,さらにはCHLとDLBCLの中間的...
これらの新生物の病理学的および分子的可塑性をよりよく理解...
//Editorialに掲載されている症例(図の解説文)Elías C...
//GZLとその関連組織の臨床的,生物学的,病理学的特徴。
//GZLは,類似した形態的特徴を示す可能性のあるEBV陽性DLBCL...
//今回の研究では,胸腺ニッチに発生したGZLと,胸腺外に発生し...
//例示した臨床例は,54歳の女性の鼠径リンパ節に発生したもの...
//注目すべきは, 反応性濾胞内に, in situの濾胞性腫瘍が隣接...
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