Mixed phenotypic acute leukemia (MPAL) and acute undifferentiated leukaemia
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[WikiPathologica]]
#contents
#br
[[To middle>#piyo]]
*系統不明確な急性白血病 Acute leukaemias of ambiguous lin...
&color(crimson){''骨髄系, Bリンパ球, Tリンパ球, いずれか...
>
１．''急性未分化白血病 acute undifferentiated leukemia(AU...
２．''混合表現型急性白血病 mixed-phenotype acute leukemia...
-現在の基準は, より少数のマーカーを強調することや, いくつ...
-Acute leukaemias of ambiguous lineageは通常のALLに対する...
#br
#br
*Acute undifferentiated leukaemia(AUL) [#n7939d33]
KS-case
//KS-S20012334
80歳代 male. ~
汎血球減少症の原因精査. ''s-IL2R 3809''と高値. 末梢血に%%...
骨髄; M/E=0.6, Mgkは認められない. total myelo 4.4%, myelo...
中型芽球様細胞増加 N/C=70-90%, 核は類縁液核網繊細 明瞭...
AULは&color(blue){''cCD3、MPO、CD19、cCD22、およびCD79a発...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
clot-HE01.jpg
AUL-HE01.jpg
clot-Naphtol-ASD-CAE01.jpg>Naphtol-ASD-CAE
clot-Naphtol-ASD-CAE02.jpg>Naphtol-ASD-CAE
}}
cellularityは60-70%. 赤芽球血島形成はみられない. Naphtol-...
類円形あるいは, シワのみられるconvolutedな核に核小体をも...
&color(blue){''形質細胞の凝集増加がめだつ.''};
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
blasts-BMsmear01.jpg>smear May-Giemsa
blast-BMsmear02.jpg>smear May-Giemsa
blast-BMsmear03.jpg>smear May-Giemsa
}}
N/C比 70-90%, 中型芽球様細胞が増加. 核は類縁液核網繊細, ...
#br
#br
''免疫染色''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
AUL_CD34.jpg>CD34
AUL_CD38.jpg>CD38
AUL_CD7.jpg>CD7
AUL_TdT.jpg>TdT
}}
blastic cellsは, CD45+, CD34+, CD38+, TdT+, CD7+, HLA-DR+...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
AUL-CD123.jpg>CD123
AUL-HLADR.jpg>HLA-DR
}}
CD34, CD38陽性細胞の多くは, CD123+, HLA-DR+ .
AUL最多症例を扱った論文¬e{:Weinberg OK, et al. Clinica...
この論文では AULとAML-M0の違いは, &color(crimson){AULにお...
#br
''lineage specific markers''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Giemsa-add.jpg>Naphtol-ASD-CAE
AUL_CD3.jpg>CD3
AUL_CD79a.jpg>CD79a
AUL_MPO.jpg>MPO
}}
CD3-, CD79aは増加しているplasma cellsが陽性で判定が難しい...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
AUL_CD138.jpg>CD138
AUL_CD19.jpg>CD19
AUL_kappa.jpg>kappa-ISH
AUL_lambda.jpg>lambda-ISH
}}
CD138陽性細胞が増加している. CD19陽性細胞が多く認められ, ...
polyclonal proliferationと考えられる.
#br
AULの診断には''系統特異的マーカーの発現の欠如が必要である...
#br
#br
&aname(piyo);
*Mixed phenotypic acute leukemia with t(9;22)(q34;q11.2);...
IWT-Case 72yo female
//H1404421
Case report on [[262SPS>静岡病理医会#hb1838d0]], 28Jan 20...
Chief complain: 痛くて開口できない。( CTで右副鼻腔外側壁...
CBC;RBC 243x10SUP{SIZE(8){4}};/µl, Hb 7.5g/dl, &colo...
blast 68%. Plt. 4.1x10SUP{SIZE(8){4}};/µl .
GOT 31 IU/L, GPT17 IU/L, LDH916 IU/l.~
貧血, 血小板減少あり。白血球は著増し芽球が68%を占める。
サムネイル画像はクリックで大きな画像が見られます.
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BM-clot-ASD.jpg>Naphtol-ASD-CAE
BM-clot-ASD-hpf01.jpg>Naphtol-ASD-CAE (hpf)
BMsmearBlast02.jpg>BM smear blast
BM-semar-blastM.jpg>BM smear blasts
}}
びまん性に芽球細胞が増殖, 正常造血は強く抑制されている。...
#br
免疫染色(BM clot section)
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BMclotCD34.jpg>CD34
MPALTdT.jpg>TdT
MPALCD10.jpg>CD10
BMclotCD33.jpg>CD33
}}
CD19, MPOの免疫染色, CD19/CD33, TdT/CD33の二重免疫染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BMclotCD19.jpg>CD19
BMclotMPO.jpg>MPO
CD19-CD33.jpg>CD19-CD33二重染色
TdT-CD33.jpg>TdT-CD33二重染色
BMclotCD79a.jpg>CD79a
}}
芽球はCD19陽性で, CD10, CD79aが陽性を示す。またMPO陽性芽...
以上, (pro)Bリンパ球系芽球と骨髄球系芽球の2系統の芽球が存...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
karyotype.jpg>karyotype
FCM-number.jpg>FCM
FCM-sanpu.jpg>FCM
}}
白血病キメラ解析の検査(SRL)が提出され
minor-bcr キメラ mRNAが1.5x 10SUP{SIZE(8){5}}; copy/ ...
#br
***''Mixed phenotypic acute leukemia (MPAL) with t(9;22)(...
>WHO2008年分類
>MPALの診断基準に合致し, 同時にt(9;22)転座またはBCR-ABL1...
有する。
>
MPALの中ではもっともよく見られる病型であるが急性白血病の1...
>
小児成人いずれも発症するが成人に多い。
>
&color(green){''ほとんどの症例がB/myeloid形質である''};。...
非常にまれに3系統の形質を発現した症例の報告がある。
>
t(9;22)以外の付加的染色体異常が加わりしばしば複雑核型を示...
>
他のMPALよりは予後不良の病型であるがph+ ALLとの比較は不明
>
CMLのacute phaseでは芽球がリンパ球系マーカを発現すること...
//別のcase-IWT H2006252 TerMas 68yo M. 3726365
**混合表現型急性白血病 mixed phenotype acute leukemia (MP...
#ref(MPAL01.jpg,around,right,70%)
''2系統以上の分化抗原を発現し, いずれの一系統の白血病とも...
>1. 異なる2系統の芽球が混在する. bilineal/ bileneage leuk...
>2. 一つの芽球が異なる複数系統の抗原を同時に発現する biph...
>3. 1,2の両者が混在する
-MPAL例では, &color(#006e54){''経過中または再発時にbiline...
-MPALは治療後に純粋な急性骨髄性白血病(AML),や急性リンパ球...
-''遺伝子異常や臨床所見により明確に定義される骨髄性白血病...
-MPALは急性白血病の約 2%から3%, 年100万人あたり0.35症例. ...
B/myeloid 59%, T/myeloid 35%, B/T 4%, trilineage 2% ¬e...
>MPALにおいて, ミエロイド-B 型とミエロイド-T 型が多く，TB...
#clear
#ref(BAL-WHO.jpg,,left,60%)
''骨髄系の形質, マーカ''
1) 2つ以上の芽球集団があり, &color(#19448e){''うち1つがAM...
2) B-ALLまたはT-ALLの診断基準にあう単一細胞集団があり, 同...
3) B-ALLまたはT-ALLの診断基準にあう単一細胞集団があり,明...
> 2), 3)は従来のbiphenotypic leukemiaである。
''MPALのT細胞同定''
cytoplasmic CD3(cCD3)またはsurface CD3(sCD3)の強発現によ...
cCD3の判定にはCD3 epsilon鎖を検出する抗体を使った flow cy...
抗CD3 polyclonal抗体を使ったICHでは, T細胞に特異的ではな...
''B細胞系のマーカ''
骨髄系, T細胞系と異なり, 単独で確実にB細胞系列と判定でき...
B-ALLの診断基準に合致する芽球集団が独立して存在するときは...
(1) CD19が強陽性. かつCD10, CD79a, cCD22のいずれか1つ以上...
(2) CD19が弱陽性. かつCD10, CD79a, cCD22のいずれか2つ以上...
**覚え書き [#z717a76c]
.style_table {
padding:0px;
border:0px;
- margin:auto;--->変更 margin:1em auto 1em 0;
text-align:left;
color:inherit;
background-color:#ccd5dd;
}
-div.ie5 { text-align:center; }--->追加
+div.ie5 { text-align:left; }--->追加
以上表の左寄せ 固定を2017/2/1に変更
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[WikiPathologica]]
#contents
#br
[[To middle>#piyo]]
*系統不明確な急性白血病 Acute leukaemias of ambiguous lin...
&color(crimson){''骨髄系, Bリンパ球, Tリンパ球, いずれか...
>
１．''急性未分化白血病 acute undifferentiated leukemia(AU...
２．''混合表現型急性白血病 mixed-phenotype acute leukemia...
-現在の基準は, より少数のマーカーを強調することや, いくつ...
-Acute leukaemias of ambiguous lineageは通常のALLに対する...
#br
#br
*Acute undifferentiated leukaemia(AUL) [#n7939d33]
KS-case
//KS-S20012334
80歳代 male. ~
汎血球減少症の原因精査. ''s-IL2R 3809''と高値. 末梢血に%%...
骨髄; M/E=0.6, Mgkは認められない. total myelo 4.4%, myelo...
中型芽球様細胞増加 N/C=70-90%, 核は類縁液核網繊細 明瞭...
AULは&color(blue){''cCD3、MPO、CD19、cCD22、およびCD79a発...
#br
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AUL-HE01.jpg
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clot-Naphtol-ASD-CAE02.jpg>Naphtol-ASD-CAE
}}
cellularityは60-70%. 赤芽球血島形成はみられない. Naphtol-...
類円形あるいは, シワのみられるconvolutedな核に核小体をも...
&color(blue){''形質細胞の凝集増加がめだつ.''};
#br
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blast-BMsmear02.jpg>smear May-Giemsa
blast-BMsmear03.jpg>smear May-Giemsa
}}
N/C比 70-90%, 中型芽球様細胞が増加. 核は類縁液核網繊細, ...
#br
#br
''免疫染色''
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AUL_CD38.jpg>CD38
AUL_CD7.jpg>CD7
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}}
blastic cellsは, CD45+, CD34+, CD38+, TdT+, CD7+, HLA-DR+...
#br
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AUL-HLADR.jpg>HLA-DR
}}
CD34, CD38陽性細胞の多くは, CD123+, HLA-DR+ .
AUL最多症例を扱った論文¬e{:Weinberg OK, et al. Clinica...
この論文では AULとAML-M0の違いは, &color(crimson){AULにお...
#br
''lineage specific markers''
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CD3-, CD79aは増加しているplasma cellsが陽性で判定が難しい...
#br
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AUL_CD19.jpg>CD19
AUL_kappa.jpg>kappa-ISH
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}}
CD138陽性細胞が増加している. CD19陽性細胞が多く認められ, ...
polyclonal proliferationと考えられる.
#br
AULの診断には''系統特異的マーカーの発現の欠如が必要である...
#br
#br
&aname(piyo);
*Mixed phenotypic acute leukemia with t(9;22)(q34;q11.2);...
IWT-Case 72yo female
//H1404421
Case report on [[262SPS>静岡病理医会#hb1838d0]], 28Jan 20...
Chief complain: 痛くて開口できない。( CTで右副鼻腔外側壁...
CBC;RBC 243x10SUP{SIZE(8){4}};/µl, Hb 7.5g/dl, &colo...
blast 68%. Plt. 4.1x10SUP{SIZE(8){4}};/µl .
GOT 31 IU/L, GPT17 IU/L, LDH916 IU/l.~
貧血, 血小板減少あり。白血球は著増し芽球が68%を占める。
サムネイル画像はクリックで大きな画像が見られます.
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
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BM-semar-blastM.jpg>BM smear blasts
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びまん性に芽球細胞が増殖, 正常造血は強く抑制されている。...
#br
免疫染色(BM clot section)
#gallery(left,nowrap,noadd){{
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MPALCD10.jpg>CD10
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CD19, MPOの免疫染色, CD19/CD33, TdT/CD33の二重免疫染色
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BMclotMPO.jpg>MPO
CD19-CD33.jpg>CD19-CD33二重染色
TdT-CD33.jpg>TdT-CD33二重染色
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}}
芽球はCD19陽性で, CD10, CD79aが陽性を示す。またMPO陽性芽...
以上, (pro)Bリンパ球系芽球と骨髄球系芽球の2系統の芽球が存...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
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FCM-number.jpg>FCM
FCM-sanpu.jpg>FCM
}}
白血病キメラ解析の検査(SRL)が提出され
minor-bcr キメラ mRNAが1.5x 10SUP{SIZE(8){5}}; copy/ ...
#br
***''Mixed phenotypic acute leukemia (MPAL) with t(9;22)(...
>WHO2008年分類
>MPALの診断基準に合致し, 同時にt(9;22)転座またはBCR-ABL1...
有する。
>
MPALの中ではもっともよく見られる病型であるが急性白血病の1...
>
小児成人いずれも発症するが成人に多い。
>
&color(green){''ほとんどの症例がB/myeloid形質である''};。...
非常にまれに3系統の形質を発現した症例の報告がある。
>
t(9;22)以外の付加的染色体異常が加わりしばしば複雑核型を示...
>
他のMPALよりは予後不良の病型であるがph+ ALLとの比較は不明
>
CMLのacute phaseでは芽球がリンパ球系マーカを発現すること...
//別のcase-IWT H2006252 TerMas 68yo M. 3726365
**混合表現型急性白血病 mixed phenotype acute leukemia (MP...
#ref(MPAL01.jpg,around,right,70%)
''2系統以上の分化抗原を発現し, いずれの一系統の白血病とも...
>1. 異なる2系統の芽球が混在する. bilineal/ bileneage leuk...
>2. 一つの芽球が異なる複数系統の抗原を同時に発現する biph...
>3. 1,2の両者が混在する
-MPAL例では, &color(#006e54){''経過中または再発時にbiline...
-MPALは治療後に純粋な急性骨髄性白血病(AML),や急性リンパ球...
-''遺伝子異常や臨床所見により明確に定義される骨髄性白血病...
-MPALは急性白血病の約 2%から3%, 年100万人あたり0.35症例. ...
B/myeloid 59%, T/myeloid 35%, B/T 4%, trilineage 2% ¬e...
>MPALにおいて, ミエロイド-B 型とミエロイド-T 型が多く，TB...
#clear
#ref(BAL-WHO.jpg,,left,60%)
''骨髄系の形質, マーカ''
1) 2つ以上の芽球集団があり, &color(#19448e){''うち1つがAM...
2) B-ALLまたはT-ALLの診断基準にあう単一細胞集団があり, 同...
3) B-ALLまたはT-ALLの診断基準にあう単一細胞集団があり,明...
> 2), 3)は従来のbiphenotypic leukemiaである。
''MPALのT細胞同定''
cytoplasmic CD3(cCD3)またはsurface CD3(sCD3)の強発現によ...
cCD3の判定にはCD3 epsilon鎖を検出する抗体を使った flow cy...
抗CD3 polyclonal抗体を使ったICHでは, T細胞に特異的ではな...
''B細胞系のマーカ''
骨髄系, T細胞系と異なり, 単独で確実にB細胞系列と判定でき...
B-ALLの診断基準に合致する芽球集団が独立して存在するときは...
(1) CD19が強陽性. かつCD10, CD79a, cCD22のいずれか1つ以上...
(2) CD19が弱陽性. かつCD10, CD79a, cCD22のいずれか2つ以上...
**覚え書き [#z717a76c]
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以上表の左寄せ 固定を2017/2/1に変更
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