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[[Multiple myeloma--Clinical diagnsosis and Pathology]]
[[Multiple myeloma-molecular pathogenesis]]
*骨髄腫の新しい診断基準 [#k8139bbf]
#br
//&ref(mark-dg-25.gif,,70%);
***''IMWG(International myeloma working group)の2014年改...
#br
-2003年のIMWG基準では, ''高カルシウム血症(C), 腎障害(R), ...
#br
-アルキル化剤の治療では, 症状出現前に治療を開始しても生存...
''高リスク無症候骨髄腫を対象とした治療で'', &color(red){'...
#br
-IMWG2014新基準では, ''骨髄腫診断事象(myeloma defining ev...
#br
-&color(#e2041b){''形質細胞が骨髄有核細胞の10%以上''};で,...
#br
-SMM(Smolderling multiple myeloma)の中でも短期間に高率にM...
''従来は治療適応のなかったSMM''の一部の症例が治療適応とな...
#br
***骨髄腫バイオマーカのSLiM基準 [#fc82c2f2]
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; 新たな骨髄腫バイオマーカ...
--「症候性骨髄腫」の用語はなくなり, &color(crimson){''CRA...
#br
--SLiM基準を満たす症例でも長期にわたり進行の見られないも...
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; 骨髄単クローン性形質細胞≧...
>
-SMM(Smolderling multiple myeloma)276例中, 2%（6例)が骨髄...
#br
-651例SMMでの検討では, 21例(3%)が骨髄形質細胞(BMPC)比率が...
#br
''BMPC比率が≧60%では'', 貧血を示すことが多いが, &color(cr...
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; 血清遊離軽鎖 serum free l...
>
-正常κ/λ比は0.26～1.65 (kappa型; 3.3～19.4mg/dl, lambda型...
#br
-クローナル形質細胞増殖疾患では, FLC比が異常になることが...
FLC比異常が存在すると, MGUS, SMM, ALアミロイドーシス, 孤...
//健常人の血清FLC, κ/λ比の基準範囲は κ型FLCが3.3ー19.4mg/...
#br
-Mタンパクの検出感度は血清タンパク電気泳動法(SPE法)で 500...
#br
-FLC測定法はMタンパク量の少ない初期のMMやMGUSなどの骨髄腫...
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; MRIで巣状病変が > 1
#br
#br
***IMWG2014年 ''MGUSと形質細胞異常関連疾患診断基準'' [#k9...
#ref(IMWG-kijun02.jpg,around,right,75%)
>
&ref(mark-g.gif,,50%); non-IgM monoclonal gammopathy of u...
>
&ref(mark-g.gif,,50%); IgM-MGUS
>
&ref(mark-g.gif,,50%); light-chain-MGUS
>
&ref(mark-g.gif,,50%); smoldering multiple meyloma (SMM)
>
&ref(mark-g.gif,,50%); multiple myeloma (MM)
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 弧発性形質細胞腫 solitary plasmacy...
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 弧発性形質細胞腫-微小骨髄浸潤
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 形質細胞性白血病 plasma cell leuka...
>
&ref(mark-g.gif,,50%); POEMS症候群
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 全身性ALアミロイドーシス
#clear
***''monoclonal gammopathy of undetermined significance(M...
>
-MGUSは, ''50歳以上で約3%(M:F=4.0vs2.7)に, 75歳以上で約5%...
#br
-MGUSは, non-IgM, IgM, light-chainの3つに分類される. ''no...
#br
-''IgM-MGUS''はマクログロブリン血症, 免疫グロブリン関連ア...
#br
-''light-chain-MGUS''はlight-chain MM, ALアミロイドーシス...
#br
-MGUSとされた患者さんは, 3から6ヶ月ごとに臓器障害の有無, ...
#br
-''MGUS''の血清M蛋白量は&color(red){''1.5g/dL未満の場合が...
>血清免疫固定法によりM蛋白とそのtypeが確認される。クロー...
>
> ●IgG - 69 %, ●IgM - 17 %, ●IgA - 11 %, ●IgD - <1 %
>
> ●Biclonal - 3 %
>
> ●Kappa light chain - 62 %, ●Lambda light chain - 38 %
>''IgD Mタンパク陽性''の症例は, ほぼ多発骨髄腫, ALアミロ...
***Smouderling multiple myeloma (SMM) [#ja41fd0d]
-SMMのM蛋白質はIMWG診断基準ではIgG, IgAであり, M蛋白質がI...
#br
-IgM型MMは極めてまれな疾患で, マクログロブリン血症の鑑別...
#br
-SMMの頻度はMMの約9%, 診断時年齢中央値は64歳(26～90歳, 40...
#br
-SMM 267例のfollow upで(0～29年, 中央値6年)''158人(57%)が...
#br
-SMMからMMまたはアミロイドーシスへの進展は期間で中央値4.8...
#br
-&color(crimson){SMMはMGUSと比べるとかなりまれな病態で患...
#br
**reviced ISS(R-ISS) system 2015; 簡便で強力な予後推定可...
Palumbo A, et al. (J Clin Oncol 2015)¬e{:Palumbo A, et...
-3060人の新規に骨髄腫と診断された, autologous stem-cell t...
#br
#ref(R-ISS-fig01.jpg,around,75%)
#br
#br
-5年生存(overall survival;OS); R-ISS stage I, II, IIIでは...
-単独の予後因子だけでは, 26%の患者さんが予後良好なグルー...
-R-ISSは, 患者さんの年齢, 治療の影響なく, 各グループでOS...
#clear
''high-risk, 予後不良とかかわる染色体転座''
>&color(#e2041b){''t(4;14)転座''};
>''t(4;14)転座, t(4;14)(p16.3;q32)は多発骨髄腫の染色体異...
>%%%染色体末端部の転座のため, Gバンド法やSKY法では検出不...
>%%%転座Ig領域切断点は, ほとんどの例で''スイッチ領域''に...
>転座によりIgHのイントロンにあるエンハンサーが, 4p16.3に...
>t(4;14)転座をもつmyelomaのうち約30%には受容体型チロシン...
>&color(#e2041b){''t(14;16)転座''};
>t(14;16)(q32;q23), '''''c-MAF''''', 大MAF群に属する転写...
>
c-MAFのほか, t(8;14)(q24.3;q32)で'''MAFA'''が, t(14;20)(q...
-[[Maf転写因子のページを参照>Maf転写因子と疾患、発癌--骨...
//編集中
終了行:
[[Multiple myeloma--Clinical diagnsosis and Pathology]]
[[Multiple myeloma-molecular pathogenesis]]
*骨髄腫の新しい診断基準 [#k8139bbf]
#br
//&ref(mark-dg-25.gif,,70%);
***''IMWG(International myeloma working group)の2014年改...
#br
-2003年のIMWG基準では, ''高カルシウム血症(C), 腎障害(R), ...
#br
-アルキル化剤の治療では, 症状出現前に治療を開始しても生存...
''高リスク無症候骨髄腫を対象とした治療で'', &color(red){'...
#br
-IMWG2014新基準では, ''骨髄腫診断事象(myeloma defining ev...
#br
-&color(#e2041b){''形質細胞が骨髄有核細胞の10%以上''};で,...
#br
-SMM(Smolderling multiple myeloma)の中でも短期間に高率にM...
''従来は治療適応のなかったSMM''の一部の症例が治療適応とな...
#br
***骨髄腫バイオマーカのSLiM基準 [#fc82c2f2]
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; 新たな骨髄腫バイオマーカ...
--「症候性骨髄腫」の用語はなくなり, &color(crimson){''CRA...
#br
--SLiM基準を満たす症例でも長期にわたり進行の見られないも...
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; 骨髄単クローン性形質細胞≧...
>
-SMM(Smolderling multiple myeloma)276例中, 2%（6例)が骨髄...
#br
-651例SMMでの検討では, 21例(3%)が骨髄形質細胞(BMPC)比率が...
#br
''BMPC比率が≧60%では'', 貧血を示すことが多いが, &color(cr...
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; 血清遊離軽鎖 serum free l...
>
-正常κ/λ比は0.26～1.65 (kappa型; 3.3～19.4mg/dl, lambda型...
#br
-クローナル形質細胞増殖疾患では, FLC比が異常になることが...
FLC比異常が存在すると, MGUS, SMM, ALアミロイドーシス, 孤...
//健常人の血清FLC, κ/λ比の基準範囲は κ型FLCが3.3ー19.4mg/...
#br
-Mタンパクの検出感度は血清タンパク電気泳動法(SPE法)で 500...
#br
-FLC測定法はMタンパク量の少ない初期のMMやMGUSなどの骨髄腫...
>&color(darkred){SIZE(18){●}}; MRIで巣状病変が > 1
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#br
***IMWG2014年 ''MGUSと形質細胞異常関連疾患診断基準'' [#k9...
#ref(IMWG-kijun02.jpg,around,right,75%)
>
&ref(mark-g.gif,,50%); non-IgM monoclonal gammopathy of u...
>
&ref(mark-g.gif,,50%); IgM-MGUS
>
&ref(mark-g.gif,,50%); light-chain-MGUS
>
&ref(mark-g.gif,,50%); smoldering multiple meyloma (SMM)
>
&ref(mark-g.gif,,50%); multiple myeloma (MM)
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 弧発性形質細胞腫 solitary plasmacy...
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 弧発性形質細胞腫-微小骨髄浸潤
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 形質細胞性白血病 plasma cell leuka...
>
&ref(mark-g.gif,,50%); POEMS症候群
>
&ref(mark-g.gif,,50%); 全身性ALアミロイドーシス
#clear
***''monoclonal gammopathy of undetermined significance(M...
>
-MGUSは, ''50歳以上で約3%(M:F=4.0vs2.7)に, 75歳以上で約5%...
#br
-MGUSは, non-IgM, IgM, light-chainの3つに分類される. ''no...
#br
-''IgM-MGUS''はマクログロブリン血症, 免疫グロブリン関連ア...
#br
-''light-chain-MGUS''はlight-chain MM, ALアミロイドーシス...
#br
-MGUSとされた患者さんは, 3から6ヶ月ごとに臓器障害の有無, ...
#br
-''MGUS''の血清M蛋白量は&color(red){''1.5g/dL未満の場合が...
>血清免疫固定法によりM蛋白とそのtypeが確認される。クロー...
>
> ●IgG - 69 %, ●IgM - 17 %, ●IgA - 11 %, ●IgD - <1 %
>
> ●Biclonal - 3 %
>
> ●Kappa light chain - 62 %, ●Lambda light chain - 38 %
>''IgD Mタンパク陽性''の症例は, ほぼ多発骨髄腫, ALアミロ...
***Smouderling multiple myeloma (SMM) [#ja41fd0d]
-SMMのM蛋白質はIMWG診断基準ではIgG, IgAであり, M蛋白質がI...
#br
-IgM型MMは極めてまれな疾患で, マクログロブリン血症の鑑別...
#br
-SMMの頻度はMMの約9%, 診断時年齢中央値は64歳(26～90歳, 40...
#br
-SMM 267例のfollow upで(0～29年, 中央値6年)''158人(57%)が...
#br
-SMMからMMまたはアミロイドーシスへの進展は期間で中央値4.8...
#br
-&color(crimson){SMMはMGUSと比べるとかなりまれな病態で患...
#br
**reviced ISS(R-ISS) system 2015; 簡便で強力な予後推定可...
Palumbo A, et al. (J Clin Oncol 2015)¬e{:Palumbo A, et...
-3060人の新規に骨髄腫と診断された, autologous stem-cell t...
#br
#ref(R-ISS-fig01.jpg,around,75%)
#br
#br
-5年生存(overall survival;OS); R-ISS stage I, II, IIIでは...
-単独の予後因子だけでは, 26%の患者さんが予後良好なグルー...
-R-ISSは, 患者さんの年齢, 治療の影響なく, 各グループでOS...
#clear
''high-risk, 予後不良とかかわる染色体転座''
>&color(#e2041b){''t(4;14)転座''};
>''t(4;14)転座, t(4;14)(p16.3;q32)は多発骨髄腫の染色体異...
>%%%染色体末端部の転座のため, Gバンド法やSKY法では検出不...
>%%%転座Ig領域切断点は, ほとんどの例で''スイッチ領域''に...
>転座によりIgHのイントロンにあるエンハンサーが, 4p16.3に...
>t(4;14)転座をもつmyelomaのうち約30%には受容体型チロシン...
>&color(#e2041b){''t(14;16)転座''};
>t(14;16)(q32;q23), '''''c-MAF''''', 大MAF群に属する転写...
>
c-MAFのほか, t(8;14)(q24.3;q32)で'''MAFA'''が, t(14;20)(q...
-[[Maf転写因子のページを参照>Maf転写因子と疾患、発癌--骨...
//編集中
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