Multiple myeloma--Clinical diagnsosis and Pathology
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開始行:
[[Multiple myeloma-molecular pathogenesis]]<--クリックで...
[[Multiple myeloma - up date]] IMWG (International Myelom...
[[IgD and IgE myeloma --unusual myelomas]]
#br
*多発性骨髄腫 Multiple myeloma [#jaef7d94]
#br
形質細胞の単クローン性増殖と, その産物である単クローン性...
日本では, ''10万人に約5人の罹患率. 年間4000人の死亡者''を...
>多発性骨髄腫(Multiple myeloma; MM)はリンパ節胚中心で抗原...
>前がん状態としてmonoclonal gammopahy uncertain significa...
#br
''MMの発症メカニズム''
>
&color(red){MGUSの時点};で, 約半数で''免疫グロブリン重鎖...
上記の2つの細胞遺伝子異常がMMの発症のprimary eventsと考え...
#br
''normal plasma cell, myeloma cell, plasmacytoma(bone)の...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
non-neoplastic.jpg>non-neoplastic
myeloma02ok.jpg>multiple myeloma
plasmablastic nodules02.jpg>plasmablastic neoplasm
plasmacytoma-bone.jpg>plasmacytoma
}}
#br
(サムネイル画像のクリックで大きな画像が見られます) 1-3は...
-1. 骨髄の''非腫瘍性形質細胞は細動脈に沿って局在する''.全...
#br
-2. 骨髄腫性形質細胞は細胞の大小不同, N/C比の増加, 粗なク...
#br
-3. plasmablastic/ immature plasma cellのびまん性増殖から...
#br
-4. 上腕骨のextramedullary plasmacytoma. 骨髄はmyeloma ce...
#br
#br
**骨髄腫細胞の表面抗原 [#t93105ac]
#ref(PC-MM-IHC.jpg,around,right,70%)
''形質細胞, 骨髄腫細胞の表面抗原''¬e{:Terstappen LW, e...
-&color(blue){''CD38''};；活性化T, B細胞, NK細胞, 形質細...
>形質細胞のほとんどはCD38を強発現しており, また骨髄単核細...
-&color(blue){''CD19''};; すべての分化段階のB細胞に発現す...
#br
-&color(blue){''CD56''};; 細胞接着因子NCAMで, NK, NK/T細...
#br
-&color(blue){''CD45''};;形質細胞悪性化にともなって発現が...
#br
-&color(blue){''CD138''};; 膜貫通ヘパラン硫酸化糖タンパク...
#br
&color(#0000ff){''CD138はアポトーシス中の形質細胞には容易...
#br
''骨髄腫細胞の分化度からみた3つの亜群.''
>表面抗原により骨髄腫細胞は分化度の異なる3つの亜群に分類...
>&color(blue){''成熟骨髄腫細胞に発現するMPC-1''};¬e{:H...
#ref(Skazu-MM-FCM-histogram.jpg,around,right,60%)
>''1. Immature''
-MPC-1-, CD49e-, CD45-
-MPC-1-, CD49e-, &color(#e2041b){''CD45+''}; ; 増殖成分
>''2. Intermediate''
-&color(#e2041b){''MPC-1+''};, CD49e-, &color(crimson){CD...
>''3. Mature''
-&color(#e2041b){''MPC-1+, CD49e+''};, CD45-
>以上の細胞群は, 同一の症例に混在して存在している. 各亜群...
>
多くの症例では&color(blue){''CD45は陰性であるが''};, 急激...
#clear
#ref(Skazu-MM-FCM-dot.jpg,around,left,75%)
#br
CD19-, CD56+ cells; 73.6%. (CD138分画をこえている. NK cel...
この症例は, 副鼻腔に形質細胞腫を形成していた. immature ce...
#br
#clear
#br
#ref(MOMP-2005.jpg,around,right,75%)
''MOMP, 2005年改訂版(MOMP-2005)''
>Otsuyamaら¬e{:Otsuyama K, et al. An increase in MPC-1...
>Polyclonal marrow plasmacytosis(POMP) 多クローン性骨髄形...
>Monoclonal marrow plasmacytosis(MOMP)
>MOMP-I; CD19+CD56- 多クローン性形質細胞 >0.5% かつ CD19...
>MOMP-II; CD19+CD56- 多クローン性形質細胞 <0.5% かつ CD19...
>MOMP-III; 単クローン性形質細胞 >10%. このうち, MPC-1陰性...
>MOMP-IV; 単クローン性形質細胞 >10%. このうち, MPC-1陰性...
#br
#clear
**骨髄腫の臓器, 組織障害 [#sa8f1520]
''骨髄腫に関連する臓器あるいは組織障害(myeloma-related or...
-骨髄腫と関連疾患の診断
#br
-治療介入の是非の判断
#br
-治療効果判定(特にPD; progressive disease)判定
#br
-治療後寛解状態からの臨床的再発の診断と治療再開の判断
など重要な判断を下すよりどころとなる事象である.
''合併症''の存在は, 骨髄腫の治療レジメンの選択に影響を及...
''合併症''は患者のQOLを高度に低下させ, ひいては生死にかか...
***CRABの設定--- Myeloma defining events(MDE) [#k7d75e8a]
文献 ¬e{:多発性骨髄腫Updating 第2巻 多発性骨髄腫の症...
CRAB; 直ちに治療介入が必要な&color(red){症候性骨髄腫(symp...
MGUSと無症候性(くすぶり型改)骨髄腫にはROTIを認めないこと...
-''C''; &color(#e2041b){''Calcium level increased(カルシ...
--診断時血清Caが 11mg/dL以上の症例は 日本で8.6%, Mayo cli...
--血清Ca上昇が軽度なら無症状あるいは倦怠感など症状は軽微...
#br
--高Caは腎の尿濃縮能力を低下させ多尿, 脱水をきたし腎機能...
#br
--高Caの発症機序は骨髄腫細胞が産生する''DKK1(dickkopf hom...
#br
--高Ca血症は初診時だけでなく骨髄腫増悪時にもみられること...
#br
-''R''; &color(#e2041b){''Renal insufficiency(腎不全)''};...
--MM診断時日本では14.9%, Mayo clinicでは19%が基準をみたし...
#br
--2014年の診断基準改定により,&color(#e2041b){''実測あるい...
#br
--骨髄腫腎による腎機能障害を骨髄腫診断事象(MDE)とみなすた...
#br
--初期症状は浮腫や倦怠感. 進行すると体液貯留による呼吸困...
#br
--骨髄腫の憎悪のみならず脱水や高Ca血症, 高尿酸血症の合併,...
#br
-''A''; &color(#e2041b){''Anemia(貧血)''};; 正色素性, 正...
#br
--多発性骨髄腫診断時にHb 10g/dL未満の症例は日本では54.5%,...
#br
--症状は倦怠感や労作時動悸, 息切れなどであるが, 無症状の...
#br
--骨髄腫細胞が発現するFasリガンドやTRAILといったapoptosis...
#br
--骨髄腫経過中の貧血進行では, 原疾患増悪以外にも, 腎障害...
#br
-''B''; &color(#e2041b){''Bone lesions(骨病変)''};; 溶骨...
--単純X-p, CTあるいはPET-CTで１ヶ所以上の骨融解像, MRIで...
#br
--診断時になんらかの骨病変をもつ症例は日本では77.3%, 脊椎...
#br
--四肢や肋骨の病的骨折, 脊椎圧迫骨折による疼痛や神経症状...
#br
--ビスホスホネート製剤の定期投与により骨痛や病的骨折など...
#br
-''Other''(その他); 過粘稠症候群, アミロイドーシス, 年2回...
終了行:
[[Multiple myeloma-molecular pathogenesis]]<--クリックで...
[[Multiple myeloma - up date]] IMWG (International Myelom...
[[IgD and IgE myeloma --unusual myelomas]]
#br
*多発性骨髄腫 Multiple myeloma [#jaef7d94]
#br
形質細胞の単クローン性増殖と, その産物である単クローン性...
日本では, ''10万人に約5人の罹患率. 年間4000人の死亡者''を...
>多発性骨髄腫(Multiple myeloma; MM)はリンパ節胚中心で抗原...
>前がん状態としてmonoclonal gammopahy uncertain significa...
#br
''MMの発症メカニズム''
>
&color(red){MGUSの時点};で, 約半数で''免疫グロブリン重鎖...
上記の2つの細胞遺伝子異常がMMの発症のprimary eventsと考え...
#br
''normal plasma cell, myeloma cell, plasmacytoma(bone)の...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
non-neoplastic.jpg>non-neoplastic
myeloma02ok.jpg>multiple myeloma
plasmablastic nodules02.jpg>plasmablastic neoplasm
plasmacytoma-bone.jpg>plasmacytoma
}}
#br
(サムネイル画像のクリックで大きな画像が見られます) 1-3は...
-1. 骨髄の''非腫瘍性形質細胞は細動脈に沿って局在する''.全...
#br
-2. 骨髄腫性形質細胞は細胞の大小不同, N/C比の増加, 粗なク...
#br
-3. plasmablastic/ immature plasma cellのびまん性増殖から...
#br
-4. 上腕骨のextramedullary plasmacytoma. 骨髄はmyeloma ce...
#br
#br
**骨髄腫細胞の表面抗原 [#t93105ac]
#ref(PC-MM-IHC.jpg,around,right,70%)
''形質細胞, 骨髄腫細胞の表面抗原''¬e{:Terstappen LW, e...
-&color(blue){''CD38''};；活性化T, B細胞, NK細胞, 形質細...
>形質細胞のほとんどはCD38を強発現しており, また骨髄単核細...
-&color(blue){''CD19''};; すべての分化段階のB細胞に発現す...
#br
-&color(blue){''CD56''};; 細胞接着因子NCAMで, NK, NK/T細...
#br
-&color(blue){''CD45''};;形質細胞悪性化にともなって発現が...
#br
-&color(blue){''CD138''};; 膜貫通ヘパラン硫酸化糖タンパク...
#br
&color(#0000ff){''CD138はアポトーシス中の形質細胞には容易...
#br
''骨髄腫細胞の分化度からみた3つの亜群.''
>表面抗原により骨髄腫細胞は分化度の異なる3つの亜群に分類...
>&color(blue){''成熟骨髄腫細胞に発現するMPC-1''};¬e{:H...
#ref(Skazu-MM-FCM-histogram.jpg,around,right,60%)
>''1. Immature''
-MPC-1-, CD49e-, CD45-
-MPC-1-, CD49e-, &color(#e2041b){''CD45+''}; ; 増殖成分
>''2. Intermediate''
-&color(#e2041b){''MPC-1+''};, CD49e-, &color(crimson){CD...
>''3. Mature''
-&color(#e2041b){''MPC-1+, CD49e+''};, CD45-
>以上の細胞群は, 同一の症例に混在して存在している. 各亜群...
>
多くの症例では&color(blue){''CD45は陰性であるが''};, 急激...
#clear
#ref(Skazu-MM-FCM-dot.jpg,around,left,75%)
#br
CD19-, CD56+ cells; 73.6%. (CD138分画をこえている. NK cel...
この症例は, 副鼻腔に形質細胞腫を形成していた. immature ce...
#br
#clear
#br
#ref(MOMP-2005.jpg,around,right,75%)
''MOMP, 2005年改訂版(MOMP-2005)''
>Otsuyamaら¬e{:Otsuyama K, et al. An increase in MPC-1...
>Polyclonal marrow plasmacytosis(POMP) 多クローン性骨髄形...
>Monoclonal marrow plasmacytosis(MOMP)
>MOMP-I; CD19+CD56- 多クローン性形質細胞 >0.5% かつ CD19...
>MOMP-II; CD19+CD56- 多クローン性形質細胞 <0.5% かつ CD19...
>MOMP-III; 単クローン性形質細胞 >10%. このうち, MPC-1陰性...
>MOMP-IV; 単クローン性形質細胞 >10%. このうち, MPC-1陰性...
#br
#clear
**骨髄腫の臓器, 組織障害 [#sa8f1520]
''骨髄腫に関連する臓器あるいは組織障害(myeloma-related or...
-骨髄腫と関連疾患の診断
#br
-治療介入の是非の判断
#br
-治療効果判定(特にPD; progressive disease)判定
#br
-治療後寛解状態からの臨床的再発の診断と治療再開の判断
など重要な判断を下すよりどころとなる事象である.
''合併症''の存在は, 骨髄腫の治療レジメンの選択に影響を及...
''合併症''は患者のQOLを高度に低下させ, ひいては生死にかか...
***CRABの設定--- Myeloma defining events(MDE) [#k7d75e8a]
文献 ¬e{:多発性骨髄腫Updating 第2巻 多発性骨髄腫の症...
CRAB; 直ちに治療介入が必要な&color(red){症候性骨髄腫(symp...
MGUSと無症候性(くすぶり型改)骨髄腫にはROTIを認めないこと...
-''C''; &color(#e2041b){''Calcium level increased(カルシ...
--診断時血清Caが 11mg/dL以上の症例は 日本で8.6%, Mayo cli...
--血清Ca上昇が軽度なら無症状あるいは倦怠感など症状は軽微...
#br
--高Caは腎の尿濃縮能力を低下させ多尿, 脱水をきたし腎機能...
#br
--高Caの発症機序は骨髄腫細胞が産生する''DKK1(dickkopf hom...
#br
--高Ca血症は初診時だけでなく骨髄腫増悪時にもみられること...
#br
-''R''; &color(#e2041b){''Renal insufficiency(腎不全)''};...
--MM診断時日本では14.9%, Mayo clinicでは19%が基準をみたし...
#br
--2014年の診断基準改定により,&color(#e2041b){''実測あるい...
#br
--骨髄腫腎による腎機能障害を骨髄腫診断事象(MDE)とみなすた...
#br
--初期症状は浮腫や倦怠感. 進行すると体液貯留による呼吸困...
#br
--骨髄腫の憎悪のみならず脱水や高Ca血症, 高尿酸血症の合併,...
#br
-''A''; &color(#e2041b){''Anemia(貧血)''};; 正色素性, 正...
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--多発性骨髄腫診断時にHb 10g/dL未満の症例は日本では54.5%,...
#br
--症状は倦怠感や労作時動悸, 息切れなどであるが, 無症状の...
#br
--骨髄腫細胞が発現するFasリガンドやTRAILといったapoptosis...
#br
--骨髄腫経過中の貧血進行では, 原疾患増悪以外にも, 腎障害...
#br
-''B''; &color(#e2041b){''Bone lesions(骨病変)''};; 溶骨...
--単純X-p, CTあるいはPET-CTで１ヶ所以上の骨融解像, MRIで...
#br
--診断時になんらかの骨病変をもつ症例は日本では77.3%, 脊椎...
#br
--四肢や肋骨の病的骨折, 脊椎圧迫骨折による疼痛や神経症状...
#br
--ビスホスホネート製剤の定期投与により骨痛や病的骨折など...
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-''Other''(その他); 過粘稠症候群, アミロイドーシス, 年2回...
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