Mycosis fungoides, Sezary syndrome
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[[Wikipathologica-KDP]]
*皮膚T細胞リンパ腫 [#o1bcf649]
皮膚T細胞リンパ腫 cutaneous T-cell lymphomaの分類 (WHO-EO...
-''Mycosis fungoides 菌状息肉症''(息肉は中医学でpolyp, 隆...
-Mycosis fungoides varians and subtype
--Folliculotropic MF 毛嚢向性菌状息肉症
--Pagetoid reticulosis パジェット様細網症
--Granulomatous slack skin 肉芽腫様弛緩皮膚
-''Sézary syndrome''
-Adult T cell leukemia/lymphoma
-Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders
--Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
--Lymphomatoid papulosis
-[[Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma]]<--ク...
-Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
-Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified
--Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T cell...
--Cutaneous γδT-cell lymphoma
--Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T...
*Mycosis fungoides 菌状息肉症 [#nf2f28c1]
Mycosis fungoides (菌状息肉症)は皮膚に初発する代表的な末...
''通常成人/高齢者に発症する''が, %%%小児・思春期の発症も...
*** MFの臨床像[#p6119955]
>''ほぼ成人,通常60歳代の疾患''. 診断時の平均年齢(米国)は'...
>古典的MFは鱗屑をともなった斑(patches with scale)で始まる...
>次いで, 局面や皮膚腫瘤に進展し, 多くの患者さんが, 斑, 局...
-MFは, 慢性に進行することが特徴. 年単位あるいは10年の単位...
#br
-MF(SSも）ではT細胞障害により, 免疫監視システムに障害をき...
>
進行したMF患者さんでは, 皮膚外播種がおこる. 皮膚腫瘤形成...
-皮膚外病変では病的皮膚のドレナージリンパ節が最初に,最も...
#br
ISCLあるいはEORTCのクライテリアでは, 臨床的に異常なリンパ...
#br
-まれに, 内臓や血液に播種することがある. 通常は, 臨床的...
#br
播種は皮膚腫瘤, リンパ節病変を持つ患者さんか, large cell ...
#br
-どの臓器も侵されるが, &color(#e2041b){''肺, 肝, 脾, 血液...
>まれに&color(red){''MFが子供や思春期に発症することがある...
-発症のmedian ageは9歳で、あまりに若年の発症のためもあっ...
#br
-95%のMF若年患者は, patch/plaque症状のstage I. 成人発症MF...
#br
***''Mycosis fungoidesの皮膚病理'' [#m034f476]
>Patch stageでのMF診断は種々の良性皮膚疾患と所見が類似し...
>
古典的な臨床像を示すMF患者さんでは, 思いがけない組織所見...
#br
>''斑状落屑性紅斑''として初発(紅斑期), 数年から数十年後に...
//-[[マクロ像(The Australasian College of Dermatologists)...
>表皮内浸潤の最終形態である&color(darkblue){''ポートリエ...
-Pautrier(Pautrier-Darier) microabscess; しばしばcentral ...
>''MF(早期)診断の決め手となる組織所見''--->&ref(MF-pathol...
>1) &color(red){''MFを支持する所見''};
>
-''Epidermotropism 表皮向性''が最重要な所見 (表皮への親和...
#br
-狭義のEpidermotropism表皮向性にあてはまる5つの所見
#br
--多数の浸潤リンパ球が表皮内に不均衡に分布する disproport...
#br
--表皮に入ったリンパ球が真皮リンパ球よりも大きい large ep...
#br
--表皮に入ったリンパ球が''ハロー(halo)を有する'' haloed l...
#br
--&color(red){haloをもつ異型リンパ球が基底層に並ぶ(string...
#br
--Pautrier's microabscess (Pautrier微小膿瘍)
>
-string of pearlsの進展は(1)-->(3)の順にすすむと推察され...
>
(1)基底層に2-3個のみhaloをもつ異型リンパ球が出現~
↓~
(2)haloのより明瞭な異型リンパ球が横への広がりを見せる~
↓~
(3)異型リンパ球が数珠状に連続するとともにhalo内に4個以上...
#br
>
-''真皮乳頭の線維化 (papillary dermal fibrosis/ wiry coll...
#br
>2) &color(darkblue){''MFを否定できる組織所見''}; (腫瘍細...
>
-&color(blue){''Necrotic keratinocyte''}; (three or more ...
#br
-&color(blue){''Spongiosis''};; 局面状類乾癬の診断に傾く...
#br
-&color(blue){''Vacuolar degeneration of basement membran...
>
--''necrotic keratinocyte'': 表皮keratinocyteがsingle cel...
Civatte小体, コロイド小体, ヒアリン小体, アポトーシス小体...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
necroticKC01.jpg
necroticKC02.jpg>矢印はnecrotic keratinocytes
}}
//|&photo(necroticKC01.jpg);|&photo(necroticKC02.jpg);|
//||矢印はnecrotic keratinocyte|
''表皮向性を示すCD3+ リンパ球の浸潤が強い病変であるがMFは...
#br
>
好酸球浸潤;
-&color(#c9171e){''patch stageでは, 良性皮膚疾患に比較し...
#br
紅斑期MFの診断
リンパ球表皮向性；表皮内に多数のリンパ球浸潤あり. 核大小...
表皮内リンパ球浸潤のパターンにはその他に液状変性と海綿状...
-液状変性：角化細胞壊死, 基底細胞空胞化,メラニンの真皮へ...
-海綿状態 spongiosis: 角化細胞細胞間浮腫が強い. 棘突起が...
>CD3染色: 表皮内リンパ球浸潤が明瞭になる. 核形態がよく観...
>CD7染色: MFでは陰性化することが多い. (これのみでは診断で...
>''Mycosis fungoidesの免疫染色''
>1) 腫瘍性のMF cellは, matureな CD3+, &color(#e60033){CD4...
~ただしまれに, 古典的MFにおいて, CD4-, CD8+ mature T-cell...
>2) CD3+ の場合(''一般に混在する非腫瘍性T細胞よりもCD3が...
>3) &color(red){pan-T cell markerが欠落することが多い. C...
**Sézary症候群 (Sézary syndrome:SS) [#za77f...
#br
-HE染色像はMFと同様であるとしかいえない. &color(red){HE染...
#br
-1. &color(red){紅皮症};の存在(全身の80%以上の剥脱性紅皮...
#br
-2. &color(red){白血化}; (''Sézary細胞が 1000/...
#br
以上1,2の存在が診断の決め手になる.
>体表面積の少なくとも80％を覆う紅皮症,リンパ節症を呈し, ...
>その他の皮膚所見としては,脱毛症,外反症,掌蹠角皮症,および...
>セザリー症候群の患者は感染症にかかりやすく,&color(#e2041...
診断を下すには,
-血液中にT細胞受容体のクローン性再構成が認められること,
-および血液1リットルあたり1000個以上のセザリー細胞,
-CD4+ T細胞数の増加（CD4:CD8比が≧10),またはCD4+ T細胞免疫...
//この患者の血液には証明可能なT細胞クローンは認められなか...
-経口および局所用グルココルチコイドの断続的な投与は病状を...
-パッチ期またはプラーク期の菌状息肉腫の診断では,皮膚生検...
#br
好酸球増多症Hypereosinophilia
-好酸球増多症候群Hypereosinophilic syndromesは,特発性,腫...
-特発性好酸球増多症候群は,原因が特定できないまま,&color(#...
好酸球増多症候群の皮膚症状の例としては,&color(#c9171e){''...
-''徹底的な評価を行った後で腫瘍性またはアレルギー性の原因...
-好酸球増加が持続する原因は,腫瘍性または腫瘍随伴性である...
-まれに,腫瘍随伴性好酸球増加症の患者では,血液中に異常なT...
このような患者の血液中には,通常,インターロイキン-5を産生...
#br
***Case record [#g9e6d783]
Massachusetts General Hospital-Case record-24-2013>&ref(S...
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[[Wikipathologica-KDP]]
*皮膚T細胞リンパ腫 [#o1bcf649]
皮膚T細胞リンパ腫 cutaneous T-cell lymphomaの分類 (WHO-EO...
-''Mycosis fungoides 菌状息肉症''(息肉は中医学でpolyp, 隆...
-Mycosis fungoides varians and subtype
--Folliculotropic MF 毛嚢向性菌状息肉症
--Pagetoid reticulosis パジェット様細網症
--Granulomatous slack skin 肉芽腫様弛緩皮膚
-''Sézary syndrome''
-Adult T cell leukemia/lymphoma
-Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders
--Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
--Lymphomatoid papulosis
-[[Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma]]<--ク...
-Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
-Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified
--Primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ T cell...
--Cutaneous γδT-cell lymphoma
--Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T...
*Mycosis fungoides 菌状息肉症 [#nf2f28c1]
Mycosis fungoides (菌状息肉症)は皮膚に初発する代表的な末...
''通常成人/高齢者に発症する''が, %%%小児・思春期の発症も...
*** MFの臨床像[#p6119955]
>''ほぼ成人,通常60歳代の疾患''. 診断時の平均年齢(米国)は'...
>古典的MFは鱗屑をともなった斑(patches with scale)で始まる...
>次いで, 局面や皮膚腫瘤に進展し, 多くの患者さんが, 斑, 局...
-MFは, 慢性に進行することが特徴. 年単位あるいは10年の単位...
#br
-MF(SSも）ではT細胞障害により, 免疫監視システムに障害をき...
>
進行したMF患者さんでは, 皮膚外播種がおこる. 皮膚腫瘤形成...
-皮膚外病変では病的皮膚のドレナージリンパ節が最初に,最も...
#br
ISCLあるいはEORTCのクライテリアでは, 臨床的に異常なリンパ...
#br
-まれに, 内臓や血液に播種することがある. 通常は, 臨床的...
#br
播種は皮膚腫瘤, リンパ節病変を持つ患者さんか, large cell ...
#br
-どの臓器も侵されるが, &color(#e2041b){''肺, 肝, 脾, 血液...
>まれに&color(red){''MFが子供や思春期に発症することがある...
-発症のmedian ageは9歳で、あまりに若年の発症のためもあっ...
#br
-95%のMF若年患者は, patch/plaque症状のstage I. 成人発症MF...
#br
***''Mycosis fungoidesの皮膚病理'' [#m034f476]
>Patch stageでのMF診断は種々の良性皮膚疾患と所見が類似し...
>
古典的な臨床像を示すMF患者さんでは, 思いがけない組織所見...
#br
>''斑状落屑性紅斑''として初発(紅斑期), 数年から数十年後に...
//-[[マクロ像(The Australasian College of Dermatologists)...
>表皮内浸潤の最終形態である&color(darkblue){''ポートリエ...
-Pautrier(Pautrier-Darier) microabscess; しばしばcentral ...
>''MF(早期)診断の決め手となる組織所見''--->&ref(MF-pathol...
>1) &color(red){''MFを支持する所見''};
>
-''Epidermotropism 表皮向性''が最重要な所見 (表皮への親和...
#br
-狭義のEpidermotropism表皮向性にあてはまる5つの所見
#br
--多数の浸潤リンパ球が表皮内に不均衡に分布する disproport...
#br
--表皮に入ったリンパ球が真皮リンパ球よりも大きい large ep...
#br
--表皮に入ったリンパ球が''ハロー(halo)を有する'' haloed l...
#br
--&color(red){haloをもつ異型リンパ球が基底層に並ぶ(string...
#br
--Pautrier's microabscess (Pautrier微小膿瘍)
>
-string of pearlsの進展は(1)-->(3)の順にすすむと推察され...
>
(1)基底層に2-3個のみhaloをもつ異型リンパ球が出現~
↓~
(2)haloのより明瞭な異型リンパ球が横への広がりを見せる~
↓~
(3)異型リンパ球が数珠状に連続するとともにhalo内に4個以上...
#br
>
-''真皮乳頭の線維化 (papillary dermal fibrosis/ wiry coll...
#br
>2) &color(darkblue){''MFを否定できる組織所見''}; (腫瘍細...
>
-&color(blue){''Necrotic keratinocyte''}; (three or more ...
#br
-&color(blue){''Spongiosis''};; 局面状類乾癬の診断に傾く...
#br
-&color(blue){''Vacuolar degeneration of basement membran...
>
--''necrotic keratinocyte'': 表皮keratinocyteがsingle cel...
Civatte小体, コロイド小体, ヒアリン小体, アポトーシス小体...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
necroticKC01.jpg
necroticKC02.jpg>矢印はnecrotic keratinocytes
}}
//|&photo(necroticKC01.jpg);|&photo(necroticKC02.jpg);|
//||矢印はnecrotic keratinocyte|
''表皮向性を示すCD3+ リンパ球の浸潤が強い病変であるがMFは...
#br
>
好酸球浸潤;
-&color(#c9171e){''patch stageでは, 良性皮膚疾患に比較し...
#br
紅斑期MFの診断
リンパ球表皮向性；表皮内に多数のリンパ球浸潤あり. 核大小...
表皮内リンパ球浸潤のパターンにはその他に液状変性と海綿状...
-液状変性：角化細胞壊死, 基底細胞空胞化,メラニンの真皮へ...
-海綿状態 spongiosis: 角化細胞細胞間浮腫が強い. 棘突起が...
>CD3染色: 表皮内リンパ球浸潤が明瞭になる. 核形態がよく観...
>CD7染色: MFでは陰性化することが多い. (これのみでは診断で...
>''Mycosis fungoidesの免疫染色''
>1) 腫瘍性のMF cellは, matureな CD3+, &color(#e60033){CD4...
~ただしまれに, 古典的MFにおいて, CD4-, CD8+ mature T-cell...
>2) CD3+ の場合(''一般に混在する非腫瘍性T細胞よりもCD3が...
>3) &color(red){pan-T cell markerが欠落することが多い. C...
**Sézary症候群 (Sézary syndrome:SS) [#za77f...
#br
-HE染色像はMFと同様であるとしかいえない. &color(red){HE染...
#br
-1. &color(red){紅皮症};の存在(全身の80%以上の剥脱性紅皮...
#br
-2. &color(red){白血化}; (''Sézary細胞が 1000/...
#br
以上1,2の存在が診断の決め手になる.
>体表面積の少なくとも80％を覆う紅皮症,リンパ節症を呈し, ...
>その他の皮膚所見としては,脱毛症,外反症,掌蹠角皮症,および...
>セザリー症候群の患者は感染症にかかりやすく,&color(#e2041...
診断を下すには,
-血液中にT細胞受容体のクローン性再構成が認められること,
-および血液1リットルあたり1000個以上のセザリー細胞,
-CD4+ T細胞数の増加（CD4:CD8比が≧10),またはCD4+ T細胞免疫...
//この患者の血液には証明可能なT細胞クローンは認められなか...
-経口および局所用グルココルチコイドの断続的な投与は病状を...
-パッチ期またはプラーク期の菌状息肉腫の診断では,皮膚生検...
#br
好酸球増多症Hypereosinophilia
-好酸球増多症候群Hypereosinophilic syndromesは,特発性,腫...
-特発性好酸球増多症候群は,原因が特定できないまま,&color(#...
好酸球増多症候群の皮膚症状の例としては,&color(#c9171e){''...
-''徹底的な評価を行った後で腫瘍性またはアレルギー性の原因...
-好酸球増加が持続する原因は,腫瘍性または腫瘍随伴性である...
-まれに,腫瘍随伴性好酸球増加症の患者では,血液中に異常なT...
このような患者の血液中には,通常,インターロイキン-5を産生...
#br
***Case record [#g9e6d783]
Massachusetts General Hospital-Case record-24-2013>&ref(S...
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