Myelodysplastic neoplasms - WHO 5th classification and ICC classification-
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[[Myelodysplastic syndromes]]
*Myelodysplastic neoplasm with increased blasts-WHO5th [#...
WHO5th Classification/ WHO Blue book-->&ref(MDS-IB_WHO5th...
WHO2016分類とWHO2022分類で定義されたMDS患者のサブタイプ間...
WHO4Rで分類された,852のMDS症例がWHO5thでどのタイプのMDSに...
#ref(MDS Fig copy02コピー.jpg,around,left,50%)
1.Myelodysplastic syndromesの名称が, Myelodysplastic neop...
>
2.WHO4R(2016）では芽球の割合, 環状鉄芽球(RS; Ring siderob...
>
3.分類不能型(MDS-U)のカテゴリが削除された.
遺伝子異常による区分がさらに拡大され、ゲノム異常で定義さ...
''ゲノム異常で定義されるMDS''
ゲノム異常はGバンド法の核型でわかる染色体レベル, NGSやFIS...
染色体異常は; &color(#e60033){''5q- (5番染色体の長腕が1本...
遺伝子変異は'''''SF3B1''''', '''''TP53'''''に着目している...
&color(#e60033){'''''SF3B1変異'''''};は形態上, &color(#e6...
SF3B1変異を伴う低芽球性MDSは, &color(#d7003a){① '''''SF3B...
'''''SF3B1'''''変異をルーチンに診断できない場合は, Fe染色...
&color(#0000ff){''TP53変異は複雑核型と共存''};し, 難治性...
#clear
>isolated 5q- を伴う低芽球性MDSはWHO5thは、WHO4Rとまった...
① 5q-欠失単独または, &color(#0000ff){monosomy7/ 7q欠失を...
''形態異常で定義されるMDS ''
>&color(navy){''Low-blasts;芽球が少ない(PB)2分類''};--骨...
>低形成MDS(h)；&color(#0000ff){''MDS-h/ MDS hypoplastic''...
>低芽球性MDS；&color(#0000ff){''MDS-LB, MDS-low blasts''}...
#br
>&color(navy){''Increase blasts;芽球が多い(PB:2-19%以下, ...
>線維化を伴うMDS; MDS-f 線維化がみられない場合は以下の２...
>芽球数(PB:2-4%, BM: 5-9%以下)増加を伴うMDS1: MDS-IB1.
>芽球数(PB:5-19%, BM: 10-19%以下)増加を伴うMDS2. &color(#...
**MDSのICC分類 [#cd71c781]
#br
#ref(MDS-AML-ICC copy.jpg,around,right,60%)
''MDS/AML Myelodysplastic syndrome/Acute Myeloid Leukemia''
>&color(#e2041b){ICC分類における新しい疾患概念でWHO5thに...
定義
骨髄異形成症候群／急性骨髄性白血病（MDS/AML）は、成人患者...
-AMLを定義する反復性遺伝子異常を伴う症例は除外され、代わ...
-MDS/AMLは、WHO改訂第4版MDS過剰芽球-2（MDS-EB2）と類似し...
~
&color(#c9171e){末梢血芽球5～9％またはAuer rods(アウエル...
ICCではMDS/AMLの同義語に MDS-EB2とMDS-IB2を記載するが not...
MDS/AMLは成人患者（18歳以上）にのみ適用される。 患者の中...
小児患者(18歳未満)で骨髄および/または血液中に10～19％の芽...
MDS/AMLは''全MDS症例の約19～25％を占め''、 WHO改訂第4版に...
#ref(MDS-AML-subtypes.jpg,around,right,60%)
''MDS/AMLのsubtype''. ¬e{:Lee WH, Lin CC, Tsai CH, et...
''MDS/AML with myelodysplasia-related gene mutations'' ...
-以下の変異のうち1つ以上が認められる：ASXL1、BCOR、EZH2、...
-体細胞性TP53変異の欠如（VAF ? 10%）
''MDS/AML with myelodysplasia-related cytogenetic abnorma...
以下の細胞遺伝学的異常のいずれかの存在：
-複雑核型：構造異常を伴わない3つ以上のトリソミー/ポリソミ...
- del(5q)/t(5q)/add(5q), -7/del(7q), +8, del(12p)/t(12p)/...
染色体異常における「idic」は「Isodicentric chromosome（同...
-ASXL1、BCOR、EZH2、RUNX1、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZR...
-体細胞性TP53変異（VAF ? 10%）の欠如
''MDS/AML with mutated TP53'' TP53変異を伴うMDS/AML [MDS...
-体細胞性TP53変異（VAF ≧ 10%）の存在
''MDS/AML、NOS'' [MDS/AMLの13%～20%]
骨髄異形成関連遺伝子変異が欠如、骨髄異形成関連細胞遺伝学...
#clear
''ICC Myelodysplastic neoplasm(MDS)の遺伝子変異と染色体異...
>ICCのMDS分類は, 芽球数, ゲノム異常(染色体異常, 遺伝子変...
-遺伝子は, 5q-, '''SF3B1''', '''TP53'''が診断基準に用いら...
#br
-遺伝子変異にはVAF()が10%以上と定義されており, ある程度の...
#br
-'''TP53'''変異を有するMDSは'''TP53'''が両アレルの異常を...
#br
-del(5q)を伴うMDSはdel(5q)に加えて1つの付加的染色体異常の...
#br
-del(5q)MDS群は低リスクMDSの貧血治療薬であるレナリドミド...
#br
-'''SF3B1'''変異を伴うMDSは'''SF3B1'''変異を有し, 予後不...
#br
-'''SF3B1'''変異は環状鉄芽球 Ring sideroblasts陽性MDSで高...
#br
-'''SF3B1'''変異をもつ症例は低リスクMDSの貧血に対する治療...
''芽球数が少ない群(骨髄で≦5%あるいは 末梢血で≦2%）''--除...
-多系統に異形成を有するMDS,NOS； MDS-NOS-MLD [22-39% of ...
#br
-単一系統に異形成を有するMDS, NOS; MDS-NOS-SLD [7-15% of ...
#br
-どの系統にも異形成は有しないMDSで&color(#e60033){-7, del...
#br
- MDS, NOSは MDSの37－46％を占めると近年の報告がある.
//*AML-MDS related/ AML-MR [#waaf53e2]
//WHO5th Classification/ WHO Blue book-->&ref(AML-myelody...
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[[Myelodysplastic syndromes]]
*Myelodysplastic neoplasm with increased blasts-WHO5th [#...
WHO5th Classification/ WHO Blue book-->&ref(MDS-IB_WHO5th...
WHO2016分類とWHO2022分類で定義されたMDS患者のサブタイプ間...
WHO4Rで分類された,852のMDS症例がWHO5thでどのタイプのMDSに...
#ref(MDS Fig copy02コピー.jpg,around,left,50%)
1.Myelodysplastic syndromesの名称が, Myelodysplastic neop...
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2.WHO4R(2016）では芽球の割合, 環状鉄芽球(RS; Ring siderob...
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3.分類不能型(MDS-U)のカテゴリが削除された.
遺伝子異常による区分がさらに拡大され、ゲノム異常で定義さ...
''ゲノム異常で定義されるMDS''
ゲノム異常はGバンド法の核型でわかる染色体レベル, NGSやFIS...
染色体異常は; &color(#e60033){''5q- (5番染色体の長腕が1本...
遺伝子変異は'''''SF3B1''''', '''''TP53'''''に着目している...
&color(#e60033){'''''SF3B1変異'''''};は形態上, &color(#e6...
SF3B1変異を伴う低芽球性MDSは, &color(#d7003a){① '''''SF3B...
'''''SF3B1'''''変異をルーチンに診断できない場合は, Fe染色...
&color(#0000ff){''TP53変異は複雑核型と共存''};し, 難治性...
#clear
>isolated 5q- を伴う低芽球性MDSはWHO5thは、WHO4Rとまった...
① 5q-欠失単独または, &color(#0000ff){monosomy7/ 7q欠失を...
''形態異常で定義されるMDS ''
>&color(navy){''Low-blasts;芽球が少ない(PB)2分類''};--骨...
>低形成MDS(h)；&color(#0000ff){''MDS-h/ MDS hypoplastic''...
>低芽球性MDS；&color(#0000ff){''MDS-LB, MDS-low blasts''}...
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>&color(navy){''Increase blasts;芽球が多い(PB:2-19%以下, ...
>線維化を伴うMDS; MDS-f 線維化がみられない場合は以下の２...
>芽球数(PB:2-4%, BM: 5-9%以下)増加を伴うMDS1: MDS-IB1.
>芽球数(PB:5-19%, BM: 10-19%以下)増加を伴うMDS2. &color(#...
**MDSのICC分類 [#cd71c781]
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#ref(MDS-AML-ICC copy.jpg,around,right,60%)
''MDS/AML Myelodysplastic syndrome/Acute Myeloid Leukemia''
>&color(#e2041b){ICC分類における新しい疾患概念でWHO5thに...
定義
骨髄異形成症候群／急性骨髄性白血病（MDS/AML）は、成人患者...
-AMLを定義する反復性遺伝子異常を伴う症例は除外され、代わ...
-MDS/AMLは、WHO改訂第4版MDS過剰芽球-2（MDS-EB2）と類似し...
~
&color(#c9171e){末梢血芽球5～9％またはAuer rods(アウエル...
ICCではMDS/AMLの同義語に MDS-EB2とMDS-IB2を記載するが not...
MDS/AMLは成人患者（18歳以上）にのみ適用される。 患者の中...
小児患者(18歳未満)で骨髄および/または血液中に10～19％の芽...
MDS/AMLは''全MDS症例の約19～25％を占め''、 WHO改訂第4版に...
#ref(MDS-AML-subtypes.jpg,around,right,60%)
''MDS/AMLのsubtype''. ¬e{:Lee WH, Lin CC, Tsai CH, et...
''MDS/AML with myelodysplasia-related gene mutations'' ...
-以下の変異のうち1つ以上が認められる：ASXL1、BCOR、EZH2、...
-体細胞性TP53変異の欠如（VAF ? 10%）
''MDS/AML with myelodysplasia-related cytogenetic abnorma...
以下の細胞遺伝学的異常のいずれかの存在：
-複雑核型：構造異常を伴わない3つ以上のトリソミー/ポリソミ...
- del(5q)/t(5q)/add(5q), -7/del(7q), +8, del(12p)/t(12p)/...
染色体異常における「idic」は「Isodicentric chromosome（同...
-ASXL1、BCOR、EZH2、RUNX1、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZR...
-体細胞性TP53変異（VAF ? 10%）の欠如
''MDS/AML with mutated TP53'' TP53変異を伴うMDS/AML [MDS...
-体細胞性TP53変異（VAF ≧ 10%）の存在
''MDS/AML、NOS'' [MDS/AMLの13%～20%]
骨髄異形成関連遺伝子変異が欠如、骨髄異形成関連細胞遺伝学...
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''ICC Myelodysplastic neoplasm(MDS)の遺伝子変異と染色体異...
>ICCのMDS分類は, 芽球数, ゲノム異常(染色体異常, 遺伝子変...
-遺伝子は, 5q-, '''SF3B1''', '''TP53'''が診断基準に用いら...
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-遺伝子変異にはVAF()が10%以上と定義されており, ある程度の...
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-'''TP53'''変異を有するMDSは'''TP53'''が両アレルの異常を...
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-del(5q)を伴うMDSはdel(5q)に加えて1つの付加的染色体異常の...
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-del(5q)MDS群は低リスクMDSの貧血治療薬であるレナリドミド...
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-'''SF3B1'''変異を伴うMDSは'''SF3B1'''変異を有し, 予後不...
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-'''SF3B1'''変異は環状鉄芽球 Ring sideroblasts陽性MDSで高...
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-'''SF3B1'''変異をもつ症例は低リスクMDSの貧血に対する治療...
''芽球数が少ない群(骨髄で≦5%あるいは 末梢血で≦2%）''--除...
-多系統に異形成を有するMDS,NOS； MDS-NOS-MLD [22-39% of ...
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-単一系統に異形成を有するMDS, NOS; MDS-NOS-SLD [7-15% of ...
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-どの系統にも異形成は有しないMDSで&color(#e60033){-7, del...
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- MDS, NOSは MDSの37－46％を占めると近年の報告がある.
//*AML-MDS related/ AML-MR [#waaf53e2]
//WHO5th Classification/ WHO Blue book-->&ref(AML-myelody...
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