Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
#contents
#br
*結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫 (Nodular lymphocyte...
//H07-3055
Hodgkinlymphomaの２つの亜型のうちの１つ。(もう１つの亜型...
2001年WHO分類から''古典的ホジキンリンパ腫のlymphocyte-ric...
#br
-&color(#e2041b){''大変まれで, かつ 診断の難しいリンパ腫'...
#br
-NLPHLの診断が妥当かどうかの論文. (Stein H et al. 2000)&n...
#br
-日本のNLPHLについて中村,佐藤ら(名古屋大)による臨床病理学...
***病理組織、immunophenotype, genotype [#p1e1040a]
#ref(NLPHL-CD21.jpg,around,right,50%)
>NLPHLでは&color(crimson){''B細胞主体の非腫瘍性小型リンパ...
>光顕では, 既存のリンパ節構造は腫瘍に置き換わり, ぼんやり...
>WHO2016にはNLPHLの免疫組織学的構築としてAからFまでの6つ...
>
-A: "classical" B-cell-rich nodular パターン(このページ上...
#br
-B: Serpiginous/ interconected pattern; 融合し蛇行する結...
#br
-C: Prominent extra-Nodular L&H cells pattern; LP cells/ ...
#br
-D: T-cell rich nodular pattern; T細胞豊富な結節性病変 --...
#br
-E: Diffuse (T/HRBCL or DLBCL-like) pattern; T/HRBCLに類...
#br
-F: Diffuse moth-eaten , B-cell rich pattern; B細胞豊富な...
#br
>''Architectural features of NLPHL'': Fan Z, et al Am J S...
>&ref(NLPHL-patternA.jpg,,75%); &ref(NLPHL-patternB.jpg,...
>X; L&H cell, pop-corn cell. 灰色; B-cell. 白/無色; T-cel...
#br
>''NLPHL結節の病理所見''¬e{Burke:Burke J. Hodgkin Lymp...
>European Task Force on Lymphoma ¬e{Anagnostopoulos I,...
>びまん性の病変であっても, ''診断には少なくとも1個の結節...
>小リンパ球はと反応性組織球. 背景にはCD3+小型 T-cellが認...
>結節を形成する腫瘍細胞&color(red){背景は, 丸い核縁の小型...
>組織球は単独あるいは類上皮肉芽腫やサルコイド肉芽腫を思わ...
>結節は, しばしば小リンパ球増多がほとんどで, 組織球はほん...
>結節構造は必ず認められる. &color(crimson){''通常, 結節性...
>被膜は通常異常を認めることはなく肥厚をしめすことはない. ...
>好酸球, 形質細胞の出現はなく, 壊死はみられない.
>結節のサイズはいろいろで, しばしば境界不明瞭である. この...
#br
>''LP variants of Reed Sternberg cells (以前はL&H細胞と呼...
>大型腫瘍細胞は&color(red){''lymphocyte predominant cell(...
>腫瘍細胞(LP cells)は結節の中にも, 外にも存在している. LP...
#br
&ref(popcorn01.jpg,around,70%); &ref(popcorn03.jpg,aroun...
>
分葉し,深い切れ込みをもつ淡明なクロマチンの核をもつ大型細...
>LP細胞の周りには''CD3+ T-cellのロゼットが認められ, 背景...
>&color(blue){''Classical HLでは背景のT-Cellに follicular...
>NLPHL腫瘍細胞において最も特徴的なことは, &color(#e60033)...
>&color(#e2041b){''classicalなRS cellsがすんなりと, 簡単...
#br
#br
**NLPHLのimmunophenotype [#p6092f75]
>&color(navy){''NLPHLの免疫染色''};¬e{:Sakai J., et al...
>LP cellは''germinal center cell由来''で, LCA陽性, CD20(1...
>%%%cHLと異なり&color(blue){''大型腫瘍細胞(LP cell)はCD30...
>NLPHLとCD30免疫染色.(''近年ではNLPHとCD30についての知見...
>
2000年頃の文献では陰性だけれど, 最近アメリカの文献ではNLP...
>Hematopathology 2nd Ed¬e{Feldman:Feldman AL, Poppema ...
#clear
#ref(NLPHLmarkers01.jpg,around,right,80%)
>
-半数例以上に&color(crimson){''epithelial membrane antige...
#br
-免疫グロブリン転写因子の&color(red){OCT-2, BOB.1はいずれ...
#br
-免疫グロブリンは通常陽性, J鎖陽性例やsIgD陽性例も知られ...
#br
-&color(red){LP細胞にはEB virusは通常証明されない。(LMP-1...
#br
-大型細胞にEBV陽性の場合, 中高年齢者では, EBV-associated ...
#br
&color(blue){''NLPHLのLP cellsには結構EBVが陽性になる''};...
#br
-典型的patternAに認められる結節性病変を形成する非腫瘍性小...
#br
-CD57陽性やPD-1陽性のT濾胞ヘルパー細胞(T follicular helpe...
#br
-その他, 胚中心T細胞のphenotypeを示す, CD4, BCL6, MUM1な...
#br
-びまん性病変部にはT細胞が多い.
#br
-LP細胞のsingle cell解析で''on going mutaionを伴ったimmun...
#br
-single cellレベル遺伝子発現解析では, LP細胞はTHRLBCLの腫...
#br
-NLPHL症例や細胞株においてIGHとBCL6との転座が認められてお...
#br
-''濾胞過形成や胚中心進展性異形成（PTGC)が共存または異時...
#br
#br
#clear
>SIZE(14){''臨床事項''}
>
classical HLに比べ, 予後良好な亜型. stageI, Ⅱの症例は特に...
>
''DLBCLへの移行症例も認められる''. &color(#c9171e){''特に...
>
異時性に発症したDLBCL症例の腫瘍細胞クローン解析で同一性を...
#br
*T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma [#cfc3bab9]
WHO 5th calssification --> [[疾患の記述>&ref(T-Histiocyte...
[[T-cell/ Histiocyte rich large B-cell lymphoma]]の症例ペ...
定義
10％未満の大きな腫瘍性B細胞を有し、T細胞および組織球が豊...
一部の症例は、結節性リンパ球優位ホジキンリンパ腫（NLPHL）...
必須および望ましい診断基準
必須：
-リンパ節構造のびまん性浸潤(結節は認めない)
-凝集塊やシート形成のない、単発的に散在する大型B細胞
-組織球と小型T細胞に富む反応性背景で、小型B細胞は散在しな...
-CD21またはCD23染色による&color(blue){''FDCメッシュワーク...
-結節性リンパ球優位のホジキンリンパ腫を認めない .
望ましい：
リンパ節切除が望ましい(生検での診断は困難)
EBVとの関連を除外する. &color(blue){''WHO 5thはEBV 陰性と...
**鑑別診断: T-cell/ Histiocyte-rich B-cell lymphoma(T/HRB...
''NLPHL vs T-cell/ Histiocyte-rich B-cell lymphoma(T/HRBL...
両者の腫瘍細胞は&color(crimson){免疫形質においてほぼ同じ...
NLPHLの典型例(pattern A)ではB細胞から構成される結節性病変...
結節性病変が不明瞭で, びまん性病変がめだつ症例では診断に...
-IgDの発現がNLPHLの腫瘍細胞に多いとする報告がある.
-NLPHLでは背景T細胞にCD57陽性細胞が多いこと, CD57, PD-1陽...
-NLPHLは臨床病期 I, Ⅱの限局症例が多いのに対し, T/H rich L...
-&color(crimson){NLPHL};の背景にはFDCの大きなmeshworkが形...
#br
-&color(crimson){NLPHL};の背景T細胞には%%%TIA1+, CD40L+の...
#br
-&color(blue){THRLBCL};の背景には通常, 小型B細胞はごく少...
#br
-&color(blue){THRLBCL};の背景T細胞は&color(#c9171e){''CD8...
#br
-granzymeB陽性, TIA1陽性のT細胞が出現するのは&color(blue)...
#br
-''CD57陽性T細胞rossett''はT/HRBL-, NLPHLでは-or+, ''MUM1...
#br
#br
&color(crimson){''T/H rich は%%%明瞭なnodularな病変を作る...
-Follicular dendritic cells(FDCs)のmeshworkがNLPHLには認...
#br
-FDCsの網目構造を検出するにはCD21, CD23の免疫染色。CD21の...
#br
-以上の鑑別をおこなってもどちらかに分類できない中間型(gra...
#br
-gray zone caseではFDCs meshworkがあり腫瘍B細胞は辺縁に偏...
#br
-NLPHLとTHRTCLは連続する病変(NLPHLが進展してTHRTCLとなる...
#br
WHO2008では, "NLPHL, THRLBCL-like"と記載され, びまん性のT...
-T/HRLBCLの腫瘍細胞はcentroblasts, immunoblasts, lymphocy...
免疫染色ではT/HRLBCLの腫瘍細胞はCD45+, B-cell antigens陽...
&color(navy){''CD30とCD15は陰性.EBV感染は認められない.''}...
#br
&color(red){''T/HRBCLは''aggressiveリンパ腫''であり, その...
#br
#br
**鑑別診断 classical HL, lymphocyte rich type [#ee11626b]
結節性病変形成, LP細胞の出現から鑑別診断にあげられる.
CHL LRでは結節性病変に偏在する萎縮性胚中心が認められる.
腫瘍細胞はcHLのHRS細胞のphenotypeを示す. CD20陰性. PAX5淡...
#br
#br
**鑑別診断 NLPHLの背景T細胞に異型を伴いPTCL NOSとの鑑別...
文献 ¬e{:Sohani AR, et al. Nodular lymphocyte-predomin...
//case H04_2277; NLPHLvsTHRTCL case
//case H07_3055; NLPHL was favored case.
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
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#br
*結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫 (Nodular lymphocyte...
//H07-3055
Hodgkinlymphomaの２つの亜型のうちの１つ。(もう１つの亜型...
2001年WHO分類から''古典的ホジキンリンパ腫のlymphocyte-ric...
#br
-&color(#e2041b){''大変まれで, かつ 診断の難しいリンパ腫'...
#br
-NLPHLの診断が妥当かどうかの論文. (Stein H et al. 2000)&n...
#br
-日本のNLPHLについて中村,佐藤ら(名古屋大)による臨床病理学...
***病理組織、immunophenotype, genotype [#p1e1040a]
#ref(NLPHL-CD21.jpg,around,right,50%)
>NLPHLでは&color(crimson){''B細胞主体の非腫瘍性小型リンパ...
>光顕では, 既存のリンパ節構造は腫瘍に置き換わり, ぼんやり...
>WHO2016にはNLPHLの免疫組織学的構築としてAからFまでの6つ...
>
-A: "classical" B-cell-rich nodular パターン(このページ上...
#br
-B: Serpiginous/ interconected pattern; 融合し蛇行する結...
#br
-C: Prominent extra-Nodular L&H cells pattern; LP cells/ ...
#br
-D: T-cell rich nodular pattern; T細胞豊富な結節性病変 --...
#br
-E: Diffuse (T/HRBCL or DLBCL-like) pattern; T/HRBCLに類...
#br
-F: Diffuse moth-eaten , B-cell rich pattern; B細胞豊富な...
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>''Architectural features of NLPHL'': Fan Z, et al Am J S...
>&ref(NLPHL-patternA.jpg,,75%); &ref(NLPHL-patternB.jpg,...
>X; L&H cell, pop-corn cell. 灰色; B-cell. 白/無色; T-cel...
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>''NLPHL結節の病理所見''¬e{Burke:Burke J. Hodgkin Lymp...
>European Task Force on Lymphoma ¬e{Anagnostopoulos I,...
>びまん性の病変であっても, ''診断には少なくとも1個の結節...
>小リンパ球はと反応性組織球. 背景にはCD3+小型 T-cellが認...
>結節を形成する腫瘍細胞&color(red){背景は, 丸い核縁の小型...
>組織球は単独あるいは類上皮肉芽腫やサルコイド肉芽腫を思わ...
>結節は, しばしば小リンパ球増多がほとんどで, 組織球はほん...
>結節構造は必ず認められる. &color(crimson){''通常, 結節性...
>被膜は通常異常を認めることはなく肥厚をしめすことはない. ...
>好酸球, 形質細胞の出現はなく, 壊死はみられない.
>結節のサイズはいろいろで, しばしば境界不明瞭である. この...
#br
>''LP variants of Reed Sternberg cells (以前はL&H細胞と呼...
>大型腫瘍細胞は&color(red){''lymphocyte predominant cell(...
>腫瘍細胞(LP cells)は結節の中にも, 外にも存在している. LP...
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>
分葉し,深い切れ込みをもつ淡明なクロマチンの核をもつ大型細...
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>&color(blue){''Classical HLでは背景のT-Cellに follicular...
>NLPHL腫瘍細胞において最も特徴的なことは, &color(#e60033)...
>&color(#e2041b){''classicalなRS cellsがすんなりと, 簡単...
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**NLPHLのimmunophenotype [#p6092f75]
>&color(navy){''NLPHLの免疫染色''};¬e{:Sakai J., et al...
>LP cellは''germinal center cell由来''で, LCA陽性, CD20(1...
>%%%cHLと異なり&color(blue){''大型腫瘍細胞(LP cell)はCD30...
>NLPHLとCD30免疫染色.(''近年ではNLPHとCD30についての知見...
>
2000年頃の文献では陰性だけれど, 最近アメリカの文献ではNLP...
>Hematopathology 2nd Ed¬e{Feldman:Feldman AL, Poppema ...
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>
-半数例以上に&color(crimson){''epithelial membrane antige...
#br
-免疫グロブリン転写因子の&color(red){OCT-2, BOB.1はいずれ...
#br
-免疫グロブリンは通常陽性, J鎖陽性例やsIgD陽性例も知られ...
#br
-&color(red){LP細胞にはEB virusは通常証明されない。(LMP-1...
#br
-大型細胞にEBV陽性の場合, 中高年齢者では, EBV-associated ...
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&color(blue){''NLPHLのLP cellsには結構EBVが陽性になる''};...
#br
-典型的patternAに認められる結節性病変を形成する非腫瘍性小...
#br
-CD57陽性やPD-1陽性のT濾胞ヘルパー細胞(T follicular helpe...
#br
-その他, 胚中心T細胞のphenotypeを示す, CD4, BCL6, MUM1な...
#br
-びまん性病変部にはT細胞が多い.
#br
-LP細胞のsingle cell解析で''on going mutaionを伴ったimmun...
#br
-single cellレベル遺伝子発現解析では, LP細胞はTHRLBCLの腫...
#br
-NLPHL症例や細胞株においてIGHとBCL6との転座が認められてお...
#br
-''濾胞過形成や胚中心進展性異形成（PTGC)が共存または異時...
#br
#br
#clear
>SIZE(14){''臨床事項''}
>
classical HLに比べ, 予後良好な亜型. stageI, Ⅱの症例は特に...
>
''DLBCLへの移行症例も認められる''. &color(#c9171e){''特に...
>
異時性に発症したDLBCL症例の腫瘍細胞クローン解析で同一性を...
#br
*T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma [#cfc3bab9]
WHO 5th calssification --> [[疾患の記述>&ref(T-Histiocyte...
[[T-cell/ Histiocyte rich large B-cell lymphoma]]の症例ペ...
定義
10％未満の大きな腫瘍性B細胞を有し、T細胞および組織球が豊...
一部の症例は、結節性リンパ球優位ホジキンリンパ腫（NLPHL）...
必須および望ましい診断基準
必須：
-リンパ節構造のびまん性浸潤(結節は認めない)
-凝集塊やシート形成のない、単発的に散在する大型B細胞
-組織球と小型T細胞に富む反応性背景で、小型B細胞は散在しな...
-CD21またはCD23染色による&color(blue){''FDCメッシュワーク...
-結節性リンパ球優位のホジキンリンパ腫を認めない .
望ましい：
リンパ節切除が望ましい(生検での診断は困難)
EBVとの関連を除外する. &color(blue){''WHO 5thはEBV 陰性と...
**鑑別診断: T-cell/ Histiocyte-rich B-cell lymphoma(T/HRB...
''NLPHL vs T-cell/ Histiocyte-rich B-cell lymphoma(T/HRBL...
両者の腫瘍細胞は&color(crimson){免疫形質においてほぼ同じ...
NLPHLの典型例(pattern A)ではB細胞から構成される結節性病変...
結節性病変が不明瞭で, びまん性病変がめだつ症例では診断に...
-IgDの発現がNLPHLの腫瘍細胞に多いとする報告がある.
-NLPHLでは背景T細胞にCD57陽性細胞が多いこと, CD57, PD-1陽...
-NLPHLは臨床病期 I, Ⅱの限局症例が多いのに対し, T/H rich L...
-&color(crimson){NLPHL};の背景にはFDCの大きなmeshworkが形...
#br
-&color(crimson){NLPHL};の背景T細胞には%%%TIA1+, CD40L+の...
#br
-&color(blue){THRLBCL};の背景には通常, 小型B細胞はごく少...
#br
-&color(blue){THRLBCL};の背景T細胞は&color(#c9171e){''CD8...
#br
-granzymeB陽性, TIA1陽性のT細胞が出現するのは&color(blue)...
#br
-''CD57陽性T細胞rossett''はT/HRBL-, NLPHLでは-or+, ''MUM1...
#br
#br
&color(crimson){''T/H rich は%%%明瞭なnodularな病変を作る...
-Follicular dendritic cells(FDCs)のmeshworkがNLPHLには認...
#br
-FDCsの網目構造を検出するにはCD21, CD23の免疫染色。CD21の...
#br
-以上の鑑別をおこなってもどちらかに分類できない中間型(gra...
#br
-gray zone caseではFDCs meshworkがあり腫瘍B細胞は辺縁に偏...
#br
-NLPHLとTHRTCLは連続する病変(NLPHLが進展してTHRTCLとなる...
#br
WHO2008では, "NLPHL, THRLBCL-like"と記載され, びまん性のT...
-T/HRLBCLの腫瘍細胞はcentroblasts, immunoblasts, lymphocy...
免疫染色ではT/HRLBCLの腫瘍細胞はCD45+, B-cell antigens陽...
&color(navy){''CD30とCD15は陰性.EBV感染は認められない.''}...
#br
&color(red){''T/HRBCLは''aggressiveリンパ腫''であり, その...
#br
#br
**鑑別診断 classical HL, lymphocyte rich type [#ee11626b]
結節性病変形成, LP細胞の出現から鑑別診断にあげられる.
CHL LRでは結節性病変に偏在する萎縮性胚中心が認められる.
腫瘍細胞はcHLのHRS細胞のphenotypeを示す. CD20陰性. PAX5淡...
#br
#br
**鑑別診断 NLPHLの背景T細胞に異型を伴いPTCL NOSとの鑑別...
文献 ¬e{:Sohani AR, et al. Nodular lymphocyte-predomin...
//case H04_2277; NLPHLvsTHRTCL case
//case H07_3055; NLPHL was favored case.
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