Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria-PNH
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開始行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[Complement system]]
*発作性夜間ヘモグロビン尿症 paroxysmal nocturnal hemoglob...
&color(#c9171e){''PIGA(phosphatidylinositol glycan anchor...
>[['''''PIGA'''遺伝子''>NCBI gene page:http://www.ncbi.nl...
>Xp22.2 7exons
>この遺伝子は [[''GPIアンカー''>Aplastic anemia#piyo]]''...
-&color(#c9171e){''PNHでは造血幹細胞レベルで'''PIGA'''遺...
-PNHの血球では, decay accelerate factor(DAF), CD59だけで...
#br
- -->[[GPIアンカーの説明ページ>Aplastic anemia#piyo]]を見る
***PNHの溶血と症状 [#ze31b31e]
#br
#ref(PNH-symptoms.jpg,around,right,80%)
PNHにおいて''夜間の溶血による「発作性」早朝ヘモグロビン尿...
血管内溶血に加えて, &color(crimson){''血栓症, 骨髄不全''}...
GPIアンカータンパク, ''CD55, CD59を欠損''する血球は補体に...
-Ham試験(酸性化血清試験):血清をpH6.5-7.0に酸性化すること...
-ショ糖水(砂糖水)試験:イオン強度低下の条件下で補体系を活...
-血管内溶血の指標にはLDHの値をみる. PNH赤血球クローンが3-...
-溶血所見を確認後, 高感度FCM法: FCMによりCD55-, CD59-, 赤...
#clear
''PNH先行随伴病変''
-&color(red){''PNHでは, anaplastic anemia(AA)あるいは, MD...
-PNH型血球が高感度FCMで陽性のAAは、免疫抑制療法に感受性が...
#br
#ref(PNH-Dx.jpg,around,left,80%)
''FLAER''
PNHのflowcytometry検査で, 細胞表面上のGPIアンカー型タンパ...
''CD55/ CD59''
''正常細胞ではCD55, CD59がともに陽性''. &color(blue){''PN...
CD55, CD59いずれも, 血液細胞のGPI-anchor(glycosyl-phospha...
-CD59, CD55と補体系のページに移動-->[[CD55, CD59>Compleme...
#clear
***PNHの治療-抗補体薬の登場 [#s1e89b01]
#ref(complement-system03.jpg,around,right,90%)
エクリズマブeculizumabは, &color(#c9171e){''PNHに有効な抗...
エクリズマブは''補体C5のepitopeと結合''し炎症性タンパクで...
エクリズマブ投与でPNH赤血球は増加する(壊れない).LDHは減少...
患者さんのLDHは著明に減少するのに貧血改善が思わしくない, ...
>補体のページを見る--->[[補体>Complement system]] クリッ...
#br
#br
**PNHの診断 [#t0f84b8f]
症状として血管内溶血(血清LDH上昇, 間接ビリルビン値上昇, ...
溶血性貧血の症状が明らかでない場合はフローサイトメトリー...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[Complement system]]
*発作性夜間ヘモグロビン尿症 paroxysmal nocturnal hemoglob...
&color(#c9171e){''PIGA(phosphatidylinositol glycan anchor...
>[['''''PIGA'''遺伝子''>NCBI gene page:http://www.ncbi.nl...
>Xp22.2 7exons
>この遺伝子は [[''GPIアンカー''>Aplastic anemia#piyo]]''...
-&color(#c9171e){''PNHでは造血幹細胞レベルで'''PIGA'''遺...
-PNHの血球では, decay accelerate factor(DAF), CD59だけで...
#br
- -->[[GPIアンカーの説明ページ>Aplastic anemia#piyo]]を見る
***PNHの溶血と症状 [#ze31b31e]
#br
#ref(PNH-symptoms.jpg,around,right,80%)
PNHにおいて''夜間の溶血による「発作性」早朝ヘモグロビン尿...
血管内溶血に加えて, &color(crimson){''血栓症, 骨髄不全''}...
GPIアンカータンパク, ''CD55, CD59を欠損''する血球は補体に...
-Ham試験(酸性化血清試験):血清をpH6.5-7.0に酸性化すること...
-ショ糖水(砂糖水)試験:イオン強度低下の条件下で補体系を活...
-血管内溶血の指標にはLDHの値をみる. PNH赤血球クローンが3-...
-溶血所見を確認後, 高感度FCM法: FCMによりCD55-, CD59-, 赤...
#clear
''PNH先行随伴病変''
-&color(red){''PNHでは, anaplastic anemia(AA)あるいは, MD...
-PNH型血球が高感度FCMで陽性のAAは、免疫抑制療法に感受性が...
#br
#ref(PNH-Dx.jpg,around,left,80%)
''FLAER''
PNHのflowcytometry検査で, 細胞表面上のGPIアンカー型タンパ...
''CD55/ CD59''
''正常細胞ではCD55, CD59がともに陽性''. &color(blue){''PN...
CD55, CD59いずれも, 血液細胞のGPI-anchor(glycosyl-phospha...
-CD59, CD55と補体系のページに移動-->[[CD55, CD59>Compleme...
#clear
***PNHの治療-抗補体薬の登場 [#s1e89b01]
#ref(complement-system03.jpg,around,right,90%)
エクリズマブeculizumabは, &color(#c9171e){''PNHに有効な抗...
エクリズマブは''補体C5のepitopeと結合''し炎症性タンパクで...
エクリズマブ投与でPNH赤血球は増加する(壊れない).LDHは減少...
患者さんのLDHは著明に減少するのに貧血改善が思わしくない, ...
>補体のページを見る--->[[補体>Complement system]] クリッ...
#br
#br
**PNHの診断 [#t0f84b8f]
症状として血管内溶血(血清LDH上昇, 間接ビリルビン値上昇, ...
溶血性貧血の症状が明らかでない場合はフローサイトメトリー...
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