Polycythemia vera
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[WikiPathologica]]
[[JAK/STATシグナリング]]のページ
*Polycythemia vera 真性多血症 [#f0defeb9]
文献¬e{:Rumi E, Cazzola M, Diagnosis, risk stratificat...
''clinical and morphological features''
#ref(PVdrivergene.jpg,around,right)
>&color(crimson){SIZE(18){■}};''Polycythemia''--Erythrocy...
>&color(crimson){SIZE(18){■}};''Suppressed endogenous ery...
>&color(crimson){SIZE(18){■}};''Panmyelosis''--Bone marro...
''Driver genes''
>&color(darkgreen){SIZE(18){■}};&color(#e2041b){'''''JAK2...
>&color(darkgreen){SIZE(18){■}};%%%&color(#e2041b){'''''J...
>&color(darkgreen){SIZE(18){■}};'''JAK2'''がwild typeの例...
>&color(blue){''「'''JAK2'''''''V617Fがない場合のpolycyth...
>PVでは多くの症例で, JAK2V617F変異は両アレルに同一遺伝子...
#br
''genotype, phenotypeとの関連, clinical outcome''
>&color(orange){SIZE(18){■}};PV患者さんは''血栓症のリスク...
>&color(orange){SIZE(18){■}};PVは''骨髄線維症に進展''する...
>&color(orange){SIZE(18){■}};PVはごくまれに,''急性骨髄性...
>&color(orange){SIZE(18){■}};JAK2V617F変異とJAK2 exon12変...
**WHO2016 Polycythemia vera のクライテリア [#n10141a3]
&color(darkgreen){SIZE(18){■}};''3大項目( three major cri...
-1. &color(crimson){''hemoglobin; 男性 > 16.5g/dl, 女性 >...
あるいは赤血球量が増加している.~
(循環赤血球量の測定にはアイソトープ検査が必要で行われてい...
#br
-2. 骨髄生検で年齢相当よりも, ''過形成髄をしめす. 3系統増...
#br
-3. '''''JAK2'''V617Fあるいは'''JAK2'''exon12の変異''が認...
#br
&color(darkgreen){SIZE(18){■}};''小項目(minor criteria)''
-&color(red){血清エリスロポイエチンレベルが};&color(blue)...
#br
>PVと診断するには''3大項目すべてを満たすか, 大項目2つと小...
>''絶対的なerythrocytosis; ''&color(red){''男性 Hb>18.5g/...
-%%%'''''JAK2'''変異があり, 血清エリスロポイエチン低値で'...
#br
-この場合にはPVの診断に, かならずしも骨髄生検は必要ではな...
#br
-しかしながら, &color(crimson){''骨髄線維症の合併を早期診...
#br
>''2016WHOではPVのHb, Ht基準が引き下げられた.''これは瀉血...
#br
#br
***JAK2 exon12 mutation [#mfe17e45]
-JAK2 exon12変異は''JAK2V617F-陰性のPV''に比較的特異的(re...
#br
-その後の研究で, &color(#c9171e){''N542-E543del''};が10を...
#br
-JAK2 exon12変異には ''in-frame deletions, point mutation...
#br
-JAK2V617Fのcounter partである, &color(#c9171e){''JAK2K53...
#br
-JAK2 exon12変異PV患者さんでは, 変異はheterozygousである...
-JAK2 exon12変異PVの骨髄像では赤血球の充満する拡張した類...
#br
-JAK2 exon12変異PV患者さんの臨床経過はJAK2V617F変異PV患者...
#br
#br
***Case presentation [#u4295ea4]
IWT-case 67yo female.
//H1800316-3601865
X年3月の検診で白血球増加, 赤血球増加を初めて指摘された. 1...
''Hb 16.7g/dl'', RBC 730x10SUP{SIZE(8){4}};/μl, ''Ht 55.9...
骨髄吸引クロット組織
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PV-loupeOK.jpg>Naphtohl-ASD-CAE
PV-Mgk01.jpg>Naphtohl-ASD-CAE
PV-Mgk02.jpg
PV-mpf01.jpg
}}
cellularity 50-60%. 3系統造血細胞の増殖を認める. maturati...
特に&color(blue){''赤芽球系細胞が強く増殖している所見では...
ETを含む慢性骨髄増殖性腫瘍 MPNの多くは, 多かれ少なかれ巨...
CMLの巨核球は小さめで散在性. 凝集はみられない. &color(#c9...
%%%ET以外のMPNにおける巨核球増加は%%%, &color(#e2041b){''...
#br
#br
#ref(PV findings.jpg,around,left,80%)
#clear
**PVで経過観察中にmyelofibrosisを合併した症例 [#p9bab89c]
[[myelofibrosis secondary to PV/ post-PV myelofibrosis ca...
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[[WikiPathologica]]
[[JAK/STATシグナリング]]のページ
*Polycythemia vera 真性多血症 [#f0defeb9]
文献¬e{:Rumi E, Cazzola M, Diagnosis, risk stratificat...
''clinical and morphological features''
#ref(PVdrivergene.jpg,around,right)
>&color(crimson){SIZE(18){■}};''Polycythemia''--Erythrocy...
>&color(crimson){SIZE(18){■}};''Suppressed endogenous ery...
>&color(crimson){SIZE(18){■}};''Panmyelosis''--Bone marro...
''Driver genes''
>&color(darkgreen){SIZE(18){■}};&color(#e2041b){'''''JAK2...
>&color(darkgreen){SIZE(18){■}};%%%&color(#e2041b){'''''J...
>&color(darkgreen){SIZE(18){■}};'''JAK2'''がwild typeの例...
>&color(blue){''「'''JAK2'''''''V617Fがない場合のpolycyth...
>PVでは多くの症例で, JAK2V617F変異は両アレルに同一遺伝子...
#br
''genotype, phenotypeとの関連, clinical outcome''
>&color(orange){SIZE(18){■}};PV患者さんは''血栓症のリスク...
>&color(orange){SIZE(18){■}};PVは''骨髄線維症に進展''する...
>&color(orange){SIZE(18){■}};PVはごくまれに,''急性骨髄性...
>&color(orange){SIZE(18){■}};JAK2V617F変異とJAK2 exon12変...
**WHO2016 Polycythemia vera のクライテリア [#n10141a3]
&color(darkgreen){SIZE(18){■}};''3大項目( three major cri...
-1. &color(crimson){''hemoglobin; 男性 > 16.5g/dl, 女性 >...
あるいは赤血球量が増加している.~
(循環赤血球量の測定にはアイソトープ検査が必要で行われてい...
#br
-2. 骨髄生検で年齢相当よりも, ''過形成髄をしめす. 3系統増...
#br
-3. '''''JAK2'''V617Fあるいは'''JAK2'''exon12の変異''が認...
#br
&color(darkgreen){SIZE(18){■}};''小項目(minor criteria)''
-&color(red){血清エリスロポイエチンレベルが};&color(blue)...
#br
>PVと診断するには''3大項目すべてを満たすか, 大項目2つと小...
>''絶対的なerythrocytosis; ''&color(red){''男性 Hb>18.5g/...
-%%%'''''JAK2'''変異があり, 血清エリスロポイエチン低値で'...
#br
-この場合にはPVの診断に, かならずしも骨髄生検は必要ではな...
#br
-しかしながら, &color(crimson){''骨髄線維症の合併を早期診...
#br
>''2016WHOではPVのHb, Ht基準が引き下げられた.''これは瀉血...
#br
#br
***JAK2 exon12 mutation [#mfe17e45]
-JAK2 exon12変異は''JAK2V617F-陰性のPV''に比較的特異的(re...
#br
-その後の研究で, &color(#c9171e){''N542-E543del''};が10を...
#br
-JAK2 exon12変異には ''in-frame deletions, point mutation...
#br
-JAK2V617Fのcounter partである, &color(#c9171e){''JAK2K53...
#br
-JAK2 exon12変異PV患者さんでは, 変異はheterozygousである...
-JAK2 exon12変異PVの骨髄像では赤血球の充満する拡張した類...
#br
-JAK2 exon12変異PV患者さんの臨床経過はJAK2V617F変異PV患者...
#br
#br
***Case presentation [#u4295ea4]
IWT-case 67yo female.
//H1800316-3601865
X年3月の検診で白血球増加, 赤血球増加を初めて指摘された. 1...
''Hb 16.7g/dl'', RBC 730x10SUP{SIZE(8){4}};/μl, ''Ht 55.9...
骨髄吸引クロット組織
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PV-loupeOK.jpg>Naphtohl-ASD-CAE
PV-Mgk01.jpg>Naphtohl-ASD-CAE
PV-Mgk02.jpg
PV-mpf01.jpg
}}
cellularity 50-60%. 3系統造血細胞の増殖を認める. maturati...
特に&color(blue){''赤芽球系細胞が強く増殖している所見では...
ETを含む慢性骨髄増殖性腫瘍 MPNの多くは, 多かれ少なかれ巨...
CMLの巨核球は小さめで散在性. 凝集はみられない. &color(#c9...
%%%ET以外のMPNにおける巨核球増加は%%%, &color(#e2041b){''...
#br
#br
#ref(PV findings.jpg,around,left,80%)
#clear
**PVで経過観察中にmyelofibrosisを合併した症例 [#p9bab89c]
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