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開始行:
[[Adrenal medullary neoplasms]]
*原発性アルドステロン症の説明 [#m79f968f]
#br
#contents
**血圧調整に働くレニン-アンギオテンシン-アルドステロン系 ...
#ref(R-A-Asystem01.jpg,around,left)
''アルドステロン'': 副腎から分泌されるホルモン
''レニン'': 腎臓糸球体傍糸球体細胞より分泌されるホルモン
''アンギオテンシノーゲン, アンギオテンシンI, アンギオテン...
>
-肝臓や脂肪細胞からアンギオテンシノーゲンが生成される.
-アンギオテンシノーゲンはレニンによりアンギオテンシンIに...
-アンギオテンシンIは活性化されておらず, 肺より分泌される...
腎臓は糸球体で血液から, 1日, 18リットルほどの尿(原尿とよ...
''レニン''はアンギオテンシノーゲンを分解しアンギオテンシ...
腎臓血液量の減少によりレニン分泌が促進される.
&color(crimson){''アルドステロン''は腎臓の尿細管に作用し...
''アンギオテンシンII''は''副腎からのアルドステロン分泌を...
種々の原因による血圧低下状態や腎の循環血液量減少によりこ...
#clear
**原発性アルドステロン症 [#s2e9ab2d]
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系の調節は無視して...
#br
#br
***原発性アルドステロン症の原因と病型 [#c490b953]
レニン非依存性, 抑制不能な(原発性)アルドステロン過剰分泌....
&ref(mark-g.gif,,60%); ''最も頻度の高い原発性アルドステ...
>
● 両側性の特発性高アルドステロン症(あるいは特発性過形成) ...
Bilateral idiopathic hyperaldosteronism (or idiopathic hy...
>
● 片側性アルドステロン産生副腎皮質腺腫 30-40%
Unilateral APAs (30 to 40 percent)
&ref(mark-g.gif,,60%); ''頻度の低い原発性アルドステロン...
>
● 片側性副腎過形成または原発性副腎過形成(一方の副腎球状層...
>
● 家族性高アルドステロン血症 typeI-IV.
>
--type I (グルココルチコイド反応性[治療可能]高アルドステ...
#br
--type II (家族性副腎腺腫familial occurrence of APAあるい...
#br
--type III (Kir3.4カリウムチャンネルをコードするKCNJ5遺伝...
#br
--type IV (L型電位依存性カルシウムチャンネル L-type volta...
>
● 純アルドステロン産生副腎皮質癌 非常にまれ.
>
● 異所性アルドステロン産生腫瘍-卵巣, 腎臓腫瘍
#br
&ref(mark-g.gif,,60%); ''治療方針を見据えた原発性アルド...
#ref(bi-uni-lateral-lesions.jpg,around,right)
-アルドステロンを産生する副腎皮質球状層細胞の良性腫瘍(腺...
#br
-副腎皮質細胞の過形成 (細胞の数やサイズが増える状態. 腫瘍...
#br
-副腎アルドステロン産生腺腫(良性腫瘍)と両側副腎アルドステ...
#br
-''片側性の病変の場合, 原因が存在する副腎を摘出することで...
#br
&color(crimson){高アルドステロン血症を呈する原発性アルド...
#br
''グルココルチコイド反応性アルドステロン症(GRA)''; 副腎皮...
#br
#clear
&ref(mark-g.gif,,60%); ''原発性アルドステロン症の診断と...
#ref(PA-diagnosis-therapy.jpg,around,right)
アメリカ内分泌学会, 日本高血圧学会, 日本内分泌学会のPA診...
-全高血圧症例についてスクリーニングを行うのが理想であるが...
#br
1. 低カリウム血症の合併 (PAの低カリウム血症の頻度は5-38%...
#br
2. 治療前に中等度の高血圧 (収縮期 >160mmHg, 拡張期 >100mm...
#br
3. 治療抵抗性高血圧
#br
4. 副腎偶発腫瘍の合併
#br
5. 40歳以下で脳・心血管・腎の臓器障害合併
#br
-&color(crimson){①}; スクリーニング
#br
血清アルドステロン濃度(PAC), 血清レニン活性(PRA)/血清レニ...
#br
PAC/ レニン比； PAC/PRA比 >200 (レニンが活性か濃度かによ...
#br
血清アルドステロン濃度は, ≧150pg/ml.(日本高血圧学会ガイド...
-&color(crimson){②}; 機能確認検査
#br
レニン刺激試験である, カプトプリル負荷試験, フロセミド-立...
#br
PAでは自律的,勝手なアルドステロン過剰分泌のため, ネガティ...
#br
''カプトプリル負荷試験''
#ref(captopril-test.jpg,,80%)
ACE(アンギオテンシン変換酵素)阻害薬のカプトプリルを投与し...
原発性アルドステロン症では自律的アルドステロン過剰分泌に...
[[カプトプリル>https://www.genome.jp/dbget-bin/www_bget?d...
陽性判定基準は, &color(red){''負荷後ARR(APC:pg/ml/PRA:ng/...
正常では血清レニン活性(PRA)が前値の約2倍に反応し, 血清ア...
PAではアルドステロンの自律的分泌によりすでにアンギオテン...
腎血管性高血圧では, R-A系が亢進しているため, PRAが過大反...
*副腎皮質腫瘍と原発性アルドステロン症 [#ye587fce]
原発性アルドステロン症は, 病的副腎組織からのアルドステロ...
''アルドステロン産生副腎皮質腺腫(aldoserone-producing adr...
APPA腫瘍細胞において, 近年, カリウムチャンネルの1つである...
画像では, 境界明瞭, 内部均一な副腎腫瘍として同定される. C...
近年では, 画像では診断できない, &color(#c9171e){''副腎静...
''APPAのマクロ像:''--->アルドステロン産生副腎腺腫 &ref(A...
#br
-副腎皮質とは境界明瞭な3cmまでの腫瘤がほとんどを占める. ...
-割面は均一で黄色（Golden yellow). 壊死や出血は認められな...
//IWTcase H2002200 62yo male
IWT case 62 yo male.
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PA-adrenal-ok.jpg
PA-adrenal-loupe.jpg
}}
#br
***アルドステロン合成に関与するステロイド合成酵素 [#i6477...
#ref(adrenal-hormons01.jpg,around,right,50%)
&ref(mark-R.jpg); ''P450C17''
17-α-hydroxylase/ c17-20lyaseの2つの異なる化学反応をひと...
このタンパクは糖質コルチコイド, 副腎アンドロゲン合成には...
免疫組織化学が確立されており, 副腎だけでなく, 卵巣や精巣...
正常副腎皮質では, 束状層(ZF)を中心に認められ球状層ではmRN...
c17が発現するとprogesteron, pregnenoloneといったアルドス...
比較的限られた副腎皮質細胞でアルドステロンが過剰に合成さ...
&ref(mark-R.jpg); ''3βHSD (3β水酸化ステロイド脱水素酵素-3...
sccのつぎの段階の, すべての生物学的活性のあるステロイドホ...
scc, CYP11B1/2とは異なりミクロソームに存在するタンパク質...
免疫染色による解析で, ''特発性アルドステロン症(IHA)''にお...
後者はアルドステロン産生過剰を伴わない過形成である.
#br
&ref(mark-R.jpg); ''CYP11B1 and CYP11B2''
コルチゾール合成とアルドステロン合成の最終段階にかかわる...
//exon/intronを含め2この ¬e{:Mornet E, et al. Characte...
//B1とB2の2つのタンパク質は35個のアミノ酸のうち2個しか異...
CYP11B2はアルドステロン合成最終段階にのみ関与する酵素であ...
正常副腎皮質：CYP11B2は球状層に限局して発現するが, 通常は...
C17は球状層細胞では発現しておらず, 理論的に合致する. し...
Idiopahtic hyperaldosteronism(IHA): 原則的に両側球状層の...
この球状層細胞ではc17は発現していないが, CYP11B1が染まる...
比較的大型のAldosteronomaでは複数のステロイド合成酵素がIH...
微小アルドステロン産生腺腫では二次性に皮質組織構築改変が...
φ5mm以下のアルドステロン過剰産生病変では, c17の発現はほと...
終了行:
[[Adrenal medullary neoplasms]]
*原発性アルドステロン症の説明 [#m79f968f]
#br
#contents
**血圧調整に働くレニン-アンギオテンシン-アルドステロン系 ...
#ref(R-A-Asystem01.jpg,around,left)
''アルドステロン'': 副腎から分泌されるホルモン
''レニン'': 腎臓糸球体傍糸球体細胞より分泌されるホルモン
''アンギオテンシノーゲン, アンギオテンシンI, アンギオテン...
>
-肝臓や脂肪細胞からアンギオテンシノーゲンが生成される.
-アンギオテンシノーゲンはレニンによりアンギオテンシンIに...
-アンギオテンシンIは活性化されておらず, 肺より分泌される...
腎臓は糸球体で血液から, 1日, 18リットルほどの尿(原尿とよ...
''レニン''はアンギオテンシノーゲンを分解しアンギオテンシ...
腎臓血液量の減少によりレニン分泌が促進される.
&color(crimson){''アルドステロン''は腎臓の尿細管に作用し...
''アンギオテンシンII''は''副腎からのアルドステロン分泌を...
種々の原因による血圧低下状態や腎の循環血液量減少によりこ...
#clear
**原発性アルドステロン症 [#s2e9ab2d]
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系の調節は無視して...
#br
#br
***原発性アルドステロン症の原因と病型 [#c490b953]
レニン非依存性, 抑制不能な(原発性)アルドステロン過剰分泌....
&ref(mark-g.gif,,60%); ''最も頻度の高い原発性アルドステ...
>
● 両側性の特発性高アルドステロン症(あるいは特発性過形成) ...
Bilateral idiopathic hyperaldosteronism (or idiopathic hy...
>
● 片側性アルドステロン産生副腎皮質腺腫 30-40%
Unilateral APAs (30 to 40 percent)
&ref(mark-g.gif,,60%); ''頻度の低い原発性アルドステロン...
>
● 片側性副腎過形成または原発性副腎過形成(一方の副腎球状層...
>
● 家族性高アルドステロン血症 typeI-IV.
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--type I (グルココルチコイド反応性[治療可能]高アルドステ...
#br
--type II (家族性副腎腺腫familial occurrence of APAあるい...
#br
--type III (Kir3.4カリウムチャンネルをコードするKCNJ5遺伝...
#br
--type IV (L型電位依存性カルシウムチャンネル L-type volta...
>
● 純アルドステロン産生副腎皮質癌 非常にまれ.
>
● 異所性アルドステロン産生腫瘍-卵巣, 腎臓腫瘍
#br
&ref(mark-g.gif,,60%); ''治療方針を見据えた原発性アルド...
#ref(bi-uni-lateral-lesions.jpg,around,right)
-アルドステロンを産生する副腎皮質球状層細胞の良性腫瘍(腺...
#br
-副腎皮質細胞の過形成 (細胞の数やサイズが増える状態. 腫瘍...
#br
-副腎アルドステロン産生腺腫(良性腫瘍)と両側副腎アルドステ...
#br
-''片側性の病変の場合, 原因が存在する副腎を摘出することで...
#br
&color(crimson){高アルドステロン血症を呈する原発性アルド...
#br
''グルココルチコイド反応性アルドステロン症(GRA)''; 副腎皮...
#br
#clear
&ref(mark-g.gif,,60%); ''原発性アルドステロン症の診断と...
#ref(PA-diagnosis-therapy.jpg,around,right)
アメリカ内分泌学会, 日本高血圧学会, 日本内分泌学会のPA診...
-全高血圧症例についてスクリーニングを行うのが理想であるが...
#br
1. 低カリウム血症の合併 (PAの低カリウム血症の頻度は5-38%...
#br
2. 治療前に中等度の高血圧 (収縮期 >160mmHg, 拡張期 >100mm...
#br
3. 治療抵抗性高血圧
#br
4. 副腎偶発腫瘍の合併
#br
5. 40歳以下で脳・心血管・腎の臓器障害合併
#br
-&color(crimson){①}; スクリーニング
#br
血清アルドステロン濃度(PAC), 血清レニン活性(PRA)/血清レニ...
#br
PAC/ レニン比； PAC/PRA比 >200 (レニンが活性か濃度かによ...
#br
血清アルドステロン濃度は, ≧150pg/ml.(日本高血圧学会ガイド...
-&color(crimson){②}; 機能確認検査
#br
レニン刺激試験である, カプトプリル負荷試験, フロセミド-立...
#br
PAでは自律的,勝手なアルドステロン過剰分泌のため, ネガティ...
#br
''カプトプリル負荷試験''
#ref(captopril-test.jpg,,80%)
ACE(アンギオテンシン変換酵素)阻害薬のカプトプリルを投与し...
原発性アルドステロン症では自律的アルドステロン過剰分泌に...
[[カプトプリル>https://www.genome.jp/dbget-bin/www_bget?d...
陽性判定基準は, &color(red){''負荷後ARR(APC:pg/ml/PRA:ng/...
正常では血清レニン活性(PRA)が前値の約2倍に反応し, 血清ア...
PAではアルドステロンの自律的分泌によりすでにアンギオテン...
腎血管性高血圧では, R-A系が亢進しているため, PRAが過大反...
*副腎皮質腫瘍と原発性アルドステロン症 [#ye587fce]
原発性アルドステロン症は, 病的副腎組織からのアルドステロ...
''アルドステロン産生副腎皮質腺腫(aldoserone-producing adr...
APPA腫瘍細胞において, 近年, カリウムチャンネルの1つである...
画像では, 境界明瞭, 内部均一な副腎腫瘍として同定される. C...
近年では, 画像では診断できない, &color(#c9171e){''副腎静...
''APPAのマクロ像:''--->アルドステロン産生副腎腺腫 &ref(A...
#br
-副腎皮質とは境界明瞭な3cmまでの腫瘤がほとんどを占める. ...
-割面は均一で黄色（Golden yellow). 壊死や出血は認められな...
//IWTcase H2002200 62yo male
IWT case 62 yo male.
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PA-adrenal-ok.jpg
PA-adrenal-loupe.jpg
}}
#br
***アルドステロン合成に関与するステロイド合成酵素 [#i6477...
#ref(adrenal-hormons01.jpg,around,right,50%)
&ref(mark-R.jpg); ''P450C17''
17-α-hydroxylase/ c17-20lyaseの2つの異なる化学反応をひと...
このタンパクは糖質コルチコイド, 副腎アンドロゲン合成には...
免疫組織化学が確立されており, 副腎だけでなく, 卵巣や精巣...
正常副腎皮質では, 束状層(ZF)を中心に認められ球状層ではmRN...
c17が発現するとprogesteron, pregnenoloneといったアルドス...
比較的限られた副腎皮質細胞でアルドステロンが過剰に合成さ...
&ref(mark-R.jpg); ''3βHSD (3β水酸化ステロイド脱水素酵素-3...
sccのつぎの段階の, すべての生物学的活性のあるステロイドホ...
scc, CYP11B1/2とは異なりミクロソームに存在するタンパク質...
免疫染色による解析で, ''特発性アルドステロン症(IHA)''にお...
後者はアルドステロン産生過剰を伴わない過形成である.
#br
&ref(mark-R.jpg); ''CYP11B1 and CYP11B2''
コルチゾール合成とアルドステロン合成の最終段階にかかわる...
//exon/intronを含め2この ¬e{:Mornet E, et al. Characte...
//B1とB2の2つのタンパク質は35個のアミノ酸のうち2個しか異...
CYP11B2はアルドステロン合成最終段階にのみ関与する酵素であ...
正常副腎皮質：CYP11B2は球状層に限局して発現するが, 通常は...
C17は球状層細胞では発現しておらず, 理論的に合致する. し...
Idiopahtic hyperaldosteronism(IHA): 原則的に両側球状層の...
この球状層細胞ではc17は発現していないが, CYP11B1が染まる...
比較的大型のAldosteronomaでは複数のステロイド合成酵素がIH...
微小アルドステロン産生腺腫では二次性に皮質組織構築改変が...
φ5mm以下のアルドステロン過剰産生病変では, c17の発現はほと...
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