Renal cell neoplasm
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[[WikiPathologica]]
*WHO第4版, 新腎細胞性腫瘍分類 2016 [#y195bad6]
WHO新分類の教科書的内容に, 2019 IAPセミナ- 高知赤十字病院...
#contents
#br
''WHO新腎細胞性腫瘍分類 2016''
>&color(blue){blueの太字};は, 新分類で新しく追加された組...
>
''淡明細胞型腎細胞癌 clear cell renal cell carcinoma''
>
&color(blue){''低悪性度多房嚢胞性腎腫瘍''}; multilocular ...
>
''乳頭状腎細胞癌 papillary renal cell carcinoma''
>
''嫌色素性腎細胞癌 chromophobe RCC''
>
集合管癌 collecting duct carcinoma(Bellini管癌)
>
腎髄質癌 renal medullary carcinoma
>
&color(blue){''MiTファミリ-転座型腎細胞癌 MiT family tra...
>
粘液管状紡錘細胞癌 mucinous tubular and spindle cell carc...
>
腎細胞癌, 分類不能 RCC unclassified
>
&color(blue){''遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌関連腎細胞癌 hered...
>
&color(blue){''コハク酸脱水素酵素欠損性腎細胞癌 succinate...
>
&color(blue){''管状嚢胞腎細胞癌 tubulocystic RCC''}; (新...
>
乳頭状腺腫 papillary adenoma
>
オンコサイトーマ oncocytoma
>
&color(blue){''後天性嚢胞腎随伴腎細胞癌 Acquired cystic d...
>
&color(blue){''淡明細胞乳頭状腎細胞癌 clear cell papillar...
-&color(crimson){名称の変更がない組織型でもWHO2016では, ...
#br
#br
*Current major subtypes of renal cell tumors, WHO2016 [#t...
文献¬e{:特集 腎臓の腫瘍 病理と臨床 2017;35(10)};
&ref(mark-g.gif,,50%); ''Clear cell renal cell carcinoma...
>腎細胞癌の約70%を占める(65-70% in adult RCC)淡明または好...
>&color(crimson){carbonic anhydrase IX(''CA9'')および ''C...
#br
>典型例では,&color(crimson){'''''VHL'''''遺伝子(3p25-26)...
>&color(crimson){'''''VHL'''''};のone copyは散発性ccRCCの...
-''参照ページ''--> [[VHL遺伝子, 低酸素誘導因子hypoxia ind...
-3番染色体短腕には, VHLの他に, &color(crimson){'''''BAP1,...
>VHL遺伝子異常をもつ腎細胞癌ではHIFが分解されず, HIFによ...
-'''''PI3K/AKT'''''pathwayの遺伝子変異, '''''SETD2, BAP1,...
#br
-全ゲノムシークエンスによる解析で, ''VHL複合体の構成タン...
#br
-これらの遺伝子異常は, ''sorafenib, sunitinib, axitinib, ...
#br
-ただし, HIFはVEGF/PDGFだけではなく, cyclinD1, carbonic a...
#br
-最近はHIF2αの拮抗薬が開発されその効果が期待されている.
>''AggressiveなClear cell renal cell carcinomaでは, metab...
-侵襲性のccRCCでは, TCAサイクルに関与する遺伝子の下方制御...
#br
-細胞の代謝リモデリングはclear cell RCCにおいて反復性に認...
#br
&ref(mark-g.gif,,50%); &color(navy){''淡明細胞型腎細胞癌 ...
>「腎腫瘍の8割近くは淡明細胞型腎細胞癌(CCRCC)であるが, CC...
CCRCCかな?ひょっとしたらCCRCCではないのでは? CCRCCとす...
-肉眼所見が黄色いことを確認. 黄色ではない--褐色など;
#br
-類上皮型血管筋脂肪腫, 転座型腎細胞癌, 血管芽腫がDDx.
#br
-異型度により細胞質の色調が異なる. 異型度が増してくると細...
-''rhabdoidの細胞形態を示す脱分化の所見は壊死のまわりに認...
-免疫染色; &color(red){''CAIX; びまん性に85%以上染まれば...
''CCRCCのピットフォール''
>1. &color(#e2041b){''血管芽細胞腫''};''を安易にCCRCCと診...
-&color(crimson){''画像診断でも, hypervascular tumorでCCR...
#br
-血管芽細胞腫は, 上皮マーカ(CAM5.2,etc)はそまらない. しか...
#br
-肉眼的にCCRCCではない. %%%腫瘍色が黄色とはいえない色から...
#br
-''VHL病では腎には血管芽腫は発生しない''. 脊髄, >小脳, >...
>2. 淡明細胞が明瞭な乳頭状増殖を示すことがある.
-&color(purple){''間質に硝子結節やpsamomaが見られる場合は...
#br
-ルーチンの形態学的診断では, 分類不能型としておく--> 確定...
#br
-CAIXがびまん性に染まってくる, 乳頭淡明細胞増殖の場合 -->...
&ref(mark-g.gif,,50%); ''Papillary renal cell carcinoma ...
>腎細胞癌の18.5%をしめ, RCCの組織型としてccRCCについで多...
>pRCCは腎皮質に発生, 単発,片側性のことが多い. サイズは2-2...
>&color(#e2041b){''境界明瞭な腫瘤で, ときに偽被膜を形成す...
>microscopicには線維血管性間質をもち乳頭状または管状乳頭...
>&color(crimson){細胞異型度により1型};; 小型立方状, 細胞...
&color(crimson){2型;}; 細胞は円柱状で, 不規則な偽重層を呈...
>1, 2型が混在するときは, 優勢なほうを記載する, 両成分をパ...
>''IHC; CK(AE1/3), CAM5.2, EMA, AMACR, CD10, PAX8は陽性. ...
>''CK7の陽性率''は1型で 約90%, 一方, 2型では20%程度と頻度...
>pRCCに特徴的な染色体異常として, &color(crimson){7, 17ト...
>2型にも1, 3, 9番染色体欠失などが検出され, 予後に関連する...
>pRCCの予後はccRCCよりも良好であり, さらに1型は2型に比較...
#br
&ref(mark-g.gif,,50%); ''Chromophobe renal cell carcinom...
>腎細胞癌全体の5-7%をしめる. 50歳代にピークを示すが, 小児...
>FLCN変異をもつ[[Birt-Hogg-Dube症候群]] では高頻度にChRCC...
>&color(#e2041b){''macroでは, ベージュ色から褐色調の割面...
>microscopicには, 多くは不完全な血管隔壁で分葉化された, ...
>腫瘍構成細胞には, &color(crimson){''古典的typical/classi...
>古典的亜型は, 網状細胞質と明瞭な細胞境界をもつ大型の嫌色...
>好酸性亜型は, 顆粒状好酸性細胞質をもつ小型な細胞. 核縁は...
>これ以外にOncocytic亜型がある.
>核異型によるグレード化は嫌色素性腎細胞癌には適応しない. ...
>WHO分類, 取り扱い規約ともに亜型までの記載は求めていない....
>嫌色素性腎細胞癌には&color(crimson){''肉腫様変化が2-8%に...
>DDxは, ccRCCの鑑別頻度が高い. ccRCC以外の腎細胞癌に嫌色...
--切り出し時の割面の確認は重要だが背景腎の色調により色合...
#br
--組織学的淡明細胞が, グリコーゲンや脂質によるものか, per...
#br
--ccRCCに好酸性細胞が混在していることがある.
#br
--ccRCCでは繊細で豊富な類洞状血管間質成分が特徴である. 嫌...
#br
--&color(#e2041b){''嫌色素性腎細胞癌ではミトコンドリア生...
>''IHC;'' &color(crimson){C-KIT(CD117), Ksp-cadherin, E-c...
>好酸性亜型ではCK7陽性像は局所的なことがある.
>ccRCCとの鑑別には上記遠位尿細管マーカと近位尿細管マーカ...
-Chromophobe RCCはほぼ常にCA9陰性(93%)であり、7%が稀...
>''分子生物学的''には, 66例の検討で, 86%に1, 2, 6, 10, 13...
>古典的亜型と好酸性亜型には後者にcopy数変動がないなど, ゲ...
>古典的亜型も好酸性亜型も''mRNA発現やメチル化パターンは遠...
#br
#br
***''腎細胞癌のMOLECULAR MARKERS'' [#y297d3f4]
>tissue microarrayにより 腎細胞癌の予後推定分子マーカが報...
>以下の因子はccRCCの予後不良を推定するために有用と推察さ...
-''Human B7 homolog 1 (B7H1) および 4 (B7H4) が発現''する...
--B7-H1 はB7ファミリ-に所属する細胞表面糖タンパクで共役刺...
#br
-''Carbonic anhydrase IX (CAIX)発現レベルが低い''.¬e{B...
#br
-''Ki-67(MIB-1)index 高値''.¬e{Bui:Bui MH, et al. Prog...
#br
-''hypoxia-inducible factor (HIF)-1 alpha 発現が高い''&no...
#br
-''U3 small nucleolar ribonucleoprotein (IMP3)が発現''し...
#br
-&color(crimson){''染色体9番短腕の欠失''};.¬e{:La Roch...
#br
-&color(crimson){''染色体3番短腕(3p21)''};に存在するがん...
#br
-1つの研究だけの結果であるが, 対照的に &color(#e2041b){''...
*New subtypes of renal cell tumors in the 2016 WHO classi...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''Multilocular cystic renal neoplasm o...
-2004年WHO分類でMultilocular cystic RCCとされた腫瘍は過去...
これにより余分な検査や過剰な治療を避ける意味がある.
#br
-ほぼ全体が嚢胞で構成され, 嚢胞はWHO/ISUP Grade1から2の類...
&color(crimson){線維性隔壁内に孤在性あるいは集簇する淡明...
#br
-腫瘍細胞が''膨張性発育を示す場合は嚢胞性変化を示すccRCC...
#br
-壊死, 肉腫様変化, 脈管侵襲は認められない.
#br
-免疫染色では, 腫瘍細胞はCA9(細胞膜全周性)とCK7が陽性にな...
#br
-分子遺伝学的にはmultilocular cystic RCCは明らかにccRCCと...
#br
-3番染色体短腕欠失(del(3p))とVHL変異が各々, 74%と25%に検...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''MiT family translocation renal cell c...
//CHUBU1106(18yo), CHUBU1062(adult典型例)
>
#gallery(left,nowrap){{
TEF-RCC02.jpg
TEF-RCC03.jpg
}}
-腎癌取り扱い規約で''Xp11.2''に位置する'''''TFE3'''''''(t...
#br
-WHO2016分類では, '''''TFE3'''''遺伝子とおなじ''microphth...
''t(6;11)転座型腎細胞癌''もあわせてMiT family translocati...
#br
-小児腎細胞癌の約40%はXp11転座型腎細胞癌であり, 成人の1.6...
#br
-Xp11転座型腎細胞癌の組織所見は多彩. 典型例では淡明あるい...
ccRCCに類似する組織像や, pRCCと鑑別困難な症例がある.
#br
-組織は典型例では&color(#e2041b){''大型上皮様細胞の胞巣と...
#br
-診断には転座により過剰に発現する&color(crimson){TFE3, TF...
これらの影響を受けにくい ''break apart FISHを確定診断とし...
#br
-FFPEを使ったRT-PCRも感度, 特異度の高い診断法として報告さ...
#br
-予後はリンパ節転移をともなうが比較的緩徐に発育して良好と...
#br
-TFEB転座の有無にかかわらず, TFEB-amplified RCCは臨床的に...
このRCCでは多彩な組織像に加えて, &color(crimson){melanocy...
#br
#ref(newWHOcriteria.jpg,around,right,70%)
&ref(mark-B.jpg); ''淡明細胞乳頭状腎細胞癌 clear cell pap...
-腎細胞癌の3-4%のまれな腫瘍. von Hippel-Lindau症候群, end...
-緩慢な経過をとる, 非常に予後良好な腫瘍. 再発, 転移の報告...
-micro; 淡明な細胞質, WHO/ISUP Grade1,2の類円形核をもつ立...
&color(#e2041b){''核が基底膜から離れて線状に配列する特徴...
-IHC; &color(crimson){''CK7陽性''};, CD10とAMACRは陰性で...
-CA9の染色は, &color(crimson){''カップ状(basolateralに線...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''管状嚢胞腎細胞癌 Tubulocystic RCC''
-腎細胞癌の1%未満のまれな腫瘍
-micro; WHO/ISUP Grade3相当の明瞭な核小体をもつ腫瘍細胞が...
-予後良好な症例が多いが, 再発/ 転移例も報告されている.
-特に低分化癌成分を有する腫瘍では遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''後天性嚢胞腎随伴腎細胞癌 ACD-associat...
-ESRD/ACDKに発生する腎腫瘍では, 最も頻度の高い組織型.
-長期血液透析をうけている患者さんに多く, ACDKに限って発生...
-macro; 境界明瞭. 割面は褐色調, 黄色で出血壊死を伴うこと...
-micro; 好酸性の細胞質をもつ腫瘍細胞が管状, 篩状, 腺房状,...
-&color(crimson){''腫瘍間質内にシュウ酸カルシウム結晶沈着...
-IHC; &color(crimson){''AMACR陽性''};, CK7陰性のことが多い.
-多くの症例は予後良好であるが, 肉腫様変化や, 横紋筋肉腫様...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''コハク酸脱水素酵素欠損性腎細胞癌 Suc...
-SDH-dificient RCCは全腎細胞癌の0.05-0.2%をしめる非常にま...
-多くは予後良好で, 転移はまれ.¬e{Gill02:Gill AJ, et al...
-macro; 通常, 境界明瞭な褐色から赤褐色の割面を呈する.¬...
-micro; loupeでは境界明瞭あるいは粗く分葉し, 微小または大...
-最も特異的な所見は, &color(crimson){''細胞質の空胞とincl...
-IHC; &color(blue){''KIT, CK7は陰性''};; ''KIT, CK7はSDH-...
-SDH-deficient RCCを定義する遺伝子異常は胚細胞レベルで%%%...
-'''''SDH'''''遺伝子には,'''''SDHA, SDHB, SDHC, SDHD'''''...
-常染色体'''SDH'''遺伝子のコードするタンパク質はミトコン...
.
-NGSによる解析ではSDH-deficinetRCCに, RCCの原因として通常...
-最近の研究では致死性の転移性SDH-difecient RCCは 高異型度...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌関連腎細胞癌 ...
-&color(#e2041b){''フマル酸ヒドラターゼ fumarate hydratas...
-確定診断には遺伝子診断が必要. fumarate hydratase(FH) gen...
-皮膚平滑筋腫 cutaneous leiomyomatosis, 女性では子宮平滑...
-micro; 好酸性の細胞質をもつ腫瘍細胞が乳頭状, 管状, 管状...
-腫瘍細胞の核は''大型''で, &color(#e2041b){''大型好酸性で...
-IHCでは, 高分子CK(CK19, 34βE12)は典型例では陰性. CK7は陰...
-pRCCと異なりCK7は陰性. CD10は淡明細胞像を示す部分を除く...
-IHCで''フマル酸ヒドラターゼ fumarate hydratase(FH)が陰性...
-近年, ''FH''と, FHが酵素活性を消失することで蓄積する, &c...
-HLRCCでは, 酸化的リン酸化(oxidative phosphorylation)が異...
-FHの欠損状態では, ''フマル酸が蓄積, 増加''して, &color(#...
-''予後は不良''のことが多い.
#br
#br
***家族性腫瘍症候群における腎細胞癌 [#fe2557f3]
#ref(familial RCC-genes.jpg,around,right)
''右図'';腎癌の遺伝的背景. 赤字の遺伝子は遺伝性腎がん症...
-[[''von Hippel-Lindau(VHL)病''>von Hippel Lindau 症候群]]
#br
-[[''Birt-Hogg-Dube(BHD)症候群''>Birt-Hogg-Dube症候群]]
#br
-''hereditary leiomyomatosis RCC(HLRCC) 遺伝性平滑筋腫腎...
#br
-''遺伝性パラガングリオーマ, 褐色細胞腫症候群''
#br
-''遺伝性乳頭状腎癌症候群 HPRCC''
#br
-''結節性硬化症 tuberous sclerosis (TSC)''; メインは腎血...
#br
-''Cowden症候群''; 4-16%にpRCC, chRCCおよびccRCCを含む様...
#br
-''BRCA-associated protein1(BAP1)関連腎癌症候群''
#br
-''遺伝性3番染色体転座型腎癌''
#br
-''同一家系に複数の家族性腫瘍症候群が合併する''
#br
--神経線維腫症1型+BHD症候群
#br
--Li-Fraumeni症候群+BHD症候群
#br
--Lynch症候群+BHD症候群
#br
-''その他の遺伝性腎癌症候群''
#br
--''胚細胞性PBRM1変異腎癌''を発症する家系
#br
--''胚細胞性CDKN2B変異腎癌''を発症する家系
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[WikiPathologica]]
*WHO第4版, 新腎細胞性腫瘍分類 2016 [#y195bad6]
WHO新分類の教科書的内容に, 2019 IAPセミナ- 高知赤十字病院...
#contents
#br
''WHO新腎細胞性腫瘍分類 2016''
>&color(blue){blueの太字};は, 新分類で新しく追加された組...
>
''淡明細胞型腎細胞癌 clear cell renal cell carcinoma''
>
&color(blue){''低悪性度多房嚢胞性腎腫瘍''}; multilocular ...
>
''乳頭状腎細胞癌 papillary renal cell carcinoma''
>
''嫌色素性腎細胞癌 chromophobe RCC''
>
集合管癌 collecting duct carcinoma(Bellini管癌)
>
腎髄質癌 renal medullary carcinoma
>
&color(blue){''MiTファミリ-転座型腎細胞癌 MiT family tra...
>
粘液管状紡錘細胞癌 mucinous tubular and spindle cell carc...
>
腎細胞癌, 分類不能 RCC unclassified
>
&color(blue){''遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌関連腎細胞癌 hered...
>
&color(blue){''コハク酸脱水素酵素欠損性腎細胞癌 succinate...
>
&color(blue){''管状嚢胞腎細胞癌 tubulocystic RCC''}; (新...
>
乳頭状腺腫 papillary adenoma
>
オンコサイトーマ oncocytoma
>
&color(blue){''後天性嚢胞腎随伴腎細胞癌 Acquired cystic d...
>
&color(blue){''淡明細胞乳頭状腎細胞癌 clear cell papillar...
-&color(crimson){名称の変更がない組織型でもWHO2016では, ...
#br
#br
*Current major subtypes of renal cell tumors, WHO2016 [#t...
文献¬e{:特集 腎臓の腫瘍 病理と臨床 2017;35(10)};
&ref(mark-g.gif,,50%); ''Clear cell renal cell carcinoma...
>腎細胞癌の約70%を占める(65-70% in adult RCC)淡明または好...
>&color(crimson){carbonic anhydrase IX(''CA9'')および ''C...
#br
>典型例では,&color(crimson){'''''VHL'''''遺伝子(3p25-26)...
>&color(crimson){'''''VHL'''''};のone copyは散発性ccRCCの...
-''参照ページ''--> [[VHL遺伝子, 低酸素誘導因子hypoxia ind...
-3番染色体短腕には, VHLの他に, &color(crimson){'''''BAP1,...
>VHL遺伝子異常をもつ腎細胞癌ではHIFが分解されず, HIFによ...
-'''''PI3K/AKT'''''pathwayの遺伝子変異, '''''SETD2, BAP1,...
#br
-全ゲノムシークエンスによる解析で, ''VHL複合体の構成タン...
#br
-これらの遺伝子異常は, ''sorafenib, sunitinib, axitinib, ...
#br
-ただし, HIFはVEGF/PDGFだけではなく, cyclinD1, carbonic a...
#br
-最近はHIF2αの拮抗薬が開発されその効果が期待されている.
>''AggressiveなClear cell renal cell carcinomaでは, metab...
-侵襲性のccRCCでは, TCAサイクルに関与する遺伝子の下方制御...
#br
-細胞の代謝リモデリングはclear cell RCCにおいて反復性に認...
#br
&ref(mark-g.gif,,50%); &color(navy){''淡明細胞型腎細胞癌 ...
>「腎腫瘍の8割近くは淡明細胞型腎細胞癌(CCRCC)であるが, CC...
CCRCCかな?ひょっとしたらCCRCCではないのでは? CCRCCとす...
-肉眼所見が黄色いことを確認. 黄色ではない--褐色など;
#br
-類上皮型血管筋脂肪腫, 転座型腎細胞癌, 血管芽腫がDDx.
#br
-異型度により細胞質の色調が異なる. 異型度が増してくると細...
-''rhabdoidの細胞形態を示す脱分化の所見は壊死のまわりに認...
-免疫染色; &color(red){''CAIX; びまん性に85%以上染まれば...
''CCRCCのピットフォール''
>1. &color(#e2041b){''血管芽細胞腫''};''を安易にCCRCCと診...
-&color(crimson){''画像診断でも, hypervascular tumorでCCR...
#br
-血管芽細胞腫は, 上皮マーカ(CAM5.2,etc)はそまらない. しか...
#br
-肉眼的にCCRCCではない. %%%腫瘍色が黄色とはいえない色から...
#br
-''VHL病では腎には血管芽腫は発生しない''. 脊髄, >小脳, >...
>2. 淡明細胞が明瞭な乳頭状増殖を示すことがある.
-&color(purple){''間質に硝子結節やpsamomaが見られる場合は...
#br
-ルーチンの形態学的診断では, 分類不能型としておく--> 確定...
#br
-CAIXがびまん性に染まってくる, 乳頭淡明細胞増殖の場合 -->...
&ref(mark-g.gif,,50%); ''Papillary renal cell carcinoma ...
>腎細胞癌の18.5%をしめ, RCCの組織型としてccRCCについで多...
>pRCCは腎皮質に発生, 単発,片側性のことが多い. サイズは2-2...
>&color(#e2041b){''境界明瞭な腫瘤で, ときに偽被膜を形成す...
>microscopicには線維血管性間質をもち乳頭状または管状乳頭...
>&color(crimson){細胞異型度により1型};; 小型立方状, 細胞...
&color(crimson){2型;}; 細胞は円柱状で, 不規則な偽重層を呈...
>1, 2型が混在するときは, 優勢なほうを記載する, 両成分をパ...
>''IHC; CK(AE1/3), CAM5.2, EMA, AMACR, CD10, PAX8は陽性. ...
>''CK7の陽性率''は1型で 約90%, 一方, 2型では20%程度と頻度...
>pRCCに特徴的な染色体異常として, &color(crimson){7, 17ト...
>2型にも1, 3, 9番染色体欠失などが検出され, 予後に関連する...
>pRCCの予後はccRCCよりも良好であり, さらに1型は2型に比較...
#br
&ref(mark-g.gif,,50%); ''Chromophobe renal cell carcinom...
>腎細胞癌全体の5-7%をしめる. 50歳代にピークを示すが, 小児...
>FLCN変異をもつ[[Birt-Hogg-Dube症候群]] では高頻度にChRCC...
>&color(#e2041b){''macroでは, ベージュ色から褐色調の割面...
>microscopicには, 多くは不完全な血管隔壁で分葉化された, ...
>腫瘍構成細胞には, &color(crimson){''古典的typical/classi...
>古典的亜型は, 網状細胞質と明瞭な細胞境界をもつ大型の嫌色...
>好酸性亜型は, 顆粒状好酸性細胞質をもつ小型な細胞. 核縁は...
>これ以外にOncocytic亜型がある.
>核異型によるグレード化は嫌色素性腎細胞癌には適応しない. ...
>WHO分類, 取り扱い規約ともに亜型までの記載は求めていない....
>嫌色素性腎細胞癌には&color(crimson){''肉腫様変化が2-8%に...
>DDxは, ccRCCの鑑別頻度が高い. ccRCC以外の腎細胞癌に嫌色...
--切り出し時の割面の確認は重要だが背景腎の色調により色合...
#br
--組織学的淡明細胞が, グリコーゲンや脂質によるものか, per...
#br
--ccRCCに好酸性細胞が混在していることがある.
#br
--ccRCCでは繊細で豊富な類洞状血管間質成分が特徴である. 嫌...
#br
--&color(#e2041b){''嫌色素性腎細胞癌ではミトコンドリア生...
>''IHC;'' &color(crimson){C-KIT(CD117), Ksp-cadherin, E-c...
>好酸性亜型ではCK7陽性像は局所的なことがある.
>ccRCCとの鑑別には上記遠位尿細管マーカと近位尿細管マーカ...
-Chromophobe RCCはほぼ常にCA9陰性(93%)であり、7%が稀...
>''分子生物学的''には, 66例の検討で, 86%に1, 2, 6, 10, 13...
>古典的亜型と好酸性亜型には後者にcopy数変動がないなど, ゲ...
>古典的亜型も好酸性亜型も''mRNA発現やメチル化パターンは遠...
#br
#br
***''腎細胞癌のMOLECULAR MARKERS'' [#y297d3f4]
>tissue microarrayにより 腎細胞癌の予後推定分子マーカが報...
>以下の因子はccRCCの予後不良を推定するために有用と推察さ...
-''Human B7 homolog 1 (B7H1) および 4 (B7H4) が発現''する...
--B7-H1 はB7ファミリ-に所属する細胞表面糖タンパクで共役刺...
#br
-''Carbonic anhydrase IX (CAIX)発現レベルが低い''.¬e{B...
#br
-''Ki-67(MIB-1)index 高値''.¬e{Bui:Bui MH, et al. Prog...
#br
-''hypoxia-inducible factor (HIF)-1 alpha 発現が高い''&no...
#br
-''U3 small nucleolar ribonucleoprotein (IMP3)が発現''し...
#br
-&color(crimson){''染色体9番短腕の欠失''};.¬e{:La Roch...
#br
-&color(crimson){''染色体3番短腕(3p21)''};に存在するがん...
#br
-1つの研究だけの結果であるが, 対照的に &color(#e2041b){''...
*New subtypes of renal cell tumors in the 2016 WHO classi...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''Multilocular cystic renal neoplasm o...
-2004年WHO分類でMultilocular cystic RCCとされた腫瘍は過去...
これにより余分な検査や過剰な治療を避ける意味がある.
#br
-ほぼ全体が嚢胞で構成され, 嚢胞はWHO/ISUP Grade1から2の類...
&color(crimson){線維性隔壁内に孤在性あるいは集簇する淡明...
#br
-腫瘍細胞が''膨張性発育を示す場合は嚢胞性変化を示すccRCC...
#br
-壊死, 肉腫様変化, 脈管侵襲は認められない.
#br
-免疫染色では, 腫瘍細胞はCA9(細胞膜全周性)とCK7が陽性にな...
#br
-分子遺伝学的にはmultilocular cystic RCCは明らかにccRCCと...
#br
-3番染色体短腕欠失(del(3p))とVHL変異が各々, 74%と25%に検...
#br
&ref(mark-B.jpg); ''MiT family translocation renal cell c...
//CHUBU1106(18yo), CHUBU1062(adult典型例)
>
#gallery(left,nowrap){{
TEF-RCC02.jpg
TEF-RCC03.jpg
}}
-腎癌取り扱い規約で''Xp11.2''に位置する'''''TFE3'''''''(t...
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-WHO2016分類では, '''''TFE3'''''遺伝子とおなじ''microphth...
''t(6;11)転座型腎細胞癌''もあわせてMiT family translocati...
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-小児腎細胞癌の約40%はXp11転座型腎細胞癌であり, 成人の1.6...
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-Xp11転座型腎細胞癌の組織所見は多彩. 典型例では淡明あるい...
ccRCCに類似する組織像や, pRCCと鑑別困難な症例がある.
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-組織は典型例では&color(#e2041b){''大型上皮様細胞の胞巣と...
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-診断には転座により過剰に発現する&color(crimson){TFE3, TF...
これらの影響を受けにくい ''break apart FISHを確定診断とし...
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-FFPEを使ったRT-PCRも感度, 特異度の高い診断法として報告さ...
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-予後はリンパ節転移をともなうが比較的緩徐に発育して良好と...
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-TFEB転座の有無にかかわらず, TFEB-amplified RCCは臨床的に...
このRCCでは多彩な組織像に加えて, &color(crimson){melanocy...
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#ref(newWHOcriteria.jpg,around,right,70%)
&ref(mark-B.jpg); ''淡明細胞乳頭状腎細胞癌 clear cell pap...
-腎細胞癌の3-4%のまれな腫瘍. von Hippel-Lindau症候群, end...
-緩慢な経過をとる, 非常に予後良好な腫瘍. 再発, 転移の報告...
-micro; 淡明な細胞質, WHO/ISUP Grade1,2の類円形核をもつ立...
&color(#e2041b){''核が基底膜から離れて線状に配列する特徴...
-IHC; &color(crimson){''CK7陽性''};, CD10とAMACRは陰性で...
-CA9の染色は, &color(crimson){''カップ状(basolateralに線...
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&ref(mark-B.jpg); ''管状嚢胞腎細胞癌 Tubulocystic RCC''
-腎細胞癌の1%未満のまれな腫瘍
-micro; WHO/ISUP Grade3相当の明瞭な核小体をもつ腫瘍細胞が...
-予後良好な症例が多いが, 再発/ 転移例も報告されている.
-特に低分化癌成分を有する腫瘍では遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌...
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&ref(mark-B.jpg); ''後天性嚢胞腎随伴腎細胞癌 ACD-associat...
-ESRD/ACDKに発生する腎腫瘍では, 最も頻度の高い組織型.
-長期血液透析をうけている患者さんに多く, ACDKに限って発生...
-macro; 境界明瞭. 割面は褐色調, 黄色で出血壊死を伴うこと...
-micro; 好酸性の細胞質をもつ腫瘍細胞が管状, 篩状, 腺房状,...
-&color(crimson){''腫瘍間質内にシュウ酸カルシウム結晶沈着...
-IHC; &color(crimson){''AMACR陽性''};, CK7陰性のことが多い.
-多くの症例は予後良好であるが, 肉腫様変化や, 横紋筋肉腫様...
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&ref(mark-B.jpg); ''コハク酸脱水素酵素欠損性腎細胞癌 Suc...
-SDH-dificient RCCは全腎細胞癌の0.05-0.2%をしめる非常にま...
-多くは予後良好で, 転移はまれ.¬e{Gill02:Gill AJ, et al...
-macro; 通常, 境界明瞭な褐色から赤褐色の割面を呈する.¬...
-micro; loupeでは境界明瞭あるいは粗く分葉し, 微小または大...
-最も特異的な所見は, &color(crimson){''細胞質の空胞とincl...
-IHC; &color(blue){''KIT, CK7は陰性''};; ''KIT, CK7はSDH-...
-SDH-deficient RCCを定義する遺伝子異常は胚細胞レベルで%%%...
-'''''SDH'''''遺伝子には,'''''SDHA, SDHB, SDHC, SDHD'''''...
-常染色体'''SDH'''遺伝子のコードするタンパク質はミトコン...
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-NGSによる解析ではSDH-deficinetRCCに, RCCの原因として通常...
-最近の研究では致死性の転移性SDH-difecient RCCは 高異型度...
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&ref(mark-B.jpg); ''遺伝性平滑筋腫症腎細胞癌関連腎細胞癌 ...
-&color(#e2041b){''フマル酸ヒドラターゼ fumarate hydratas...
-確定診断には遺伝子診断が必要. fumarate hydratase(FH) gen...
-皮膚平滑筋腫 cutaneous leiomyomatosis, 女性では子宮平滑...
-micro; 好酸性の細胞質をもつ腫瘍細胞が乳頭状, 管状, 管状...
-腫瘍細胞の核は''大型''で, &color(#e2041b){''大型好酸性で...
-IHCでは, 高分子CK(CK19, 34βE12)は典型例では陰性. CK7は陰...
-pRCCと異なりCK7は陰性. CD10は淡明細胞像を示す部分を除く...
-IHCで''フマル酸ヒドラターゼ fumarate hydratase(FH)が陰性...
-近年, ''FH''と, FHが酵素活性を消失することで蓄積する, &c...
-HLRCCでは, 酸化的リン酸化(oxidative phosphorylation)が異...
-FHの欠損状態では, ''フマル酸が蓄積, 増加''して, &color(#...
-''予後は不良''のことが多い.
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***家族性腫瘍症候群における腎細胞癌 [#fe2557f3]
#ref(familial RCC-genes.jpg,around,right)
''右図'';腎癌の遺伝的背景. 赤字の遺伝子は遺伝性腎がん症...
-[[''von Hippel-Lindau(VHL)病''>von Hippel Lindau 症候群]]
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-[[''Birt-Hogg-Dube(BHD)症候群''>Birt-Hogg-Dube症候群]]
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-''hereditary leiomyomatosis RCC(HLRCC) 遺伝性平滑筋腫腎...
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-''遺伝性パラガングリオーマ, 褐色細胞腫症候群''
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-''遺伝性乳頭状腎癌症候群 HPRCC''
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-''結節性硬化症 tuberous sclerosis (TSC)''; メインは腎血...
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-''Cowden症候群''; 4-16%にpRCC, chRCCおよびccRCCを含む様...
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-''BRCA-associated protein1(BAP1)関連腎癌症候群''
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-''遺伝性3番染色体転座型腎癌''
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-''同一家系に複数の家族性腫瘍症候群が合併する''
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--神経線維腫症1型+BHD症候群
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--Li-Fraumeni症候群+BHD症候群
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--Lynch症候群+BHD症候群
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-''その他の遺伝性腎癌症候群''
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--''胚細胞性PBRM1変異腎癌''を発症する家系
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--''胚細胞性CDKN2B変異腎癌''を発症する家系
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