Ring sidroblast - Significance of ring sideroblast in MDS diagnosis
をテンプレートにして作成
[
トップ
] [
新規
|
一覧
|
検索
|
最終更新
|
ヘルプ
]
開始行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[To bottom>#piyo]]
*MDS(myelodysplastic syndromes)診断におけるring siderobla...
第104回日本病理学会総会ワークショップ1「MDS診断の標準化を...
文献¬e{:谷岡書彦 特集 骨髄異形成症候群・骨髄増殖性腫瘍...
>ring sideroblasts (環状または輪状鉄芽球, WHO第4版よりrin...
#ref(ringed_sideroblasts01.jpg,around,90%)
RARS(refractory anemia with ring sideroblasts:2016WHO分類...
Perlenkette (真珠の首飾り, ドイツ語)と呼ばれる青く染まっ...
この青い顆粒は''ミトコンドリア''内に貯留した&color(blue){...
&color(blue){ポルフィリン環の生成障害};により''ヘム heme'...
フェリチン鉄に満たされたミトコンドリアは丸い形が特徴です...
赤芽球では''正あるいは多染性赤芽球の時期''にヘム合成が最...
定義では, &color(red){5個以上の鉄顆粒が, 赤芽球の核周囲1/...
ring sideroblastの著増はミトコンドリアにおける鉄利用障害...
#clear
#br
>赤芽球におけるring sideroblastsの出現はMDSに特異的な4種...
定量化には骨髄スメア鉄染色標本で赤芽球100個以上を検鏡しri...
骨髄クロット標本での鉄染色でもring sideroblastsの検出は可...
>骨髄スメアで鉄染色が行われていない場合, &color(red){未固...
**Refractory anemia with ring sideroblasts [#oa247b81]
>IWT症例 70歳代男性 3年前より胸部不快感, 体重減少。大球...
>''骨髄クロット標本''~
>70歳代男性の骨髄。hypercellular marrow. M/E=1-2, erythro...
Mgkは成熟大型のものが多い(4). 単核, 小型球状核のMgkも認め...
//
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Lpf01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-MPF01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-MPF02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
}}
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Mgk01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Mgk03.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
Mgk-CD42b02.jpg>CD42b
}}
CD42b染色によるMgkでは大型がほとんどでmicromegakaryocytes...
#br
''骨髄スメア標本''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Bsm-E01.jpg>骨髄スメア
Bsm-E02.jpg>骨髄スメア
Bsm-E03.jpg>骨髄スメア
Bsm-E04.jpg>骨髄スメア
}}
骨髄スメア標本では赤芽球に形態異常が認められる(&color(#e6...
#br
''骨髄ブロック, スメアの鉄染色''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Fe-RSB01okcop.jpg>smear-Fe stain
Fe-RSB02okcop.jpg>smear-Fe stain
Fe-RSB03ok.jpg>smear-Fe stain
RSB-clot02ok.jpg>clot section-Fe stain
RSB-clot03ok.jpg>clot section-Fe stain
}}
骨髄塗抹標本と組織(clot section)の鉄染色（クリックで大き...
ring sideroblastは鉄顆粒が核周囲にまとわりつくように見え...
''骨髄ブロック免疫染色''
RARSとRCMD-RS, high-grade MDSとの鑑別に, CD34, p53, CD42b...
#br
***MDS-RSの2016WHO分類 [#f9ea1ecd]
#ref(MDS-RSWHO2016.jpg,around,)
#clear
-WHO2016分類において, ''芽球増加あるいは5q-染色体異常が認...
-RCMDにふくまれていた(WHO2008)RCMD-RSは、RARSとおなじく疾...
#br
#clear
**ミトコンドリアでのヘム合成 [#s4372492]
#ref(Hem-OK.jpg,around,left,80%)
#br
#br
ヘムは''骨髄赤芽球および肝臓''で, そのほとんどが産生され...
骨髄赤芽球で産生されたヘムは''ヘモグロビン合成''に, 肝臓...
細胞のミトコンドリアにおいてグリシンとサクシニルCoAから6...
グロビンは細胞質において合成されヘムと四量体を形成しヘモ...
ヘム合成系の詳細--->[[Erythroid cells]]のページをみる。
ヘム生合成に障害が起こると組織への酸素輸送, ミトコンドリ...
臨床的には&color(crimson){''ポルフィリア(ポルフィリン症)'...
骨髄での赤芽球ヘム合成障害は環状鉄芽球(ringed sideroblast...
--錯体[狭義には金属と非金属の原子が結合した構造を持つ化合...
#clear
***遊離鉄の安定化 [#x2becbf4]
#ref(Fe-bunpu01.jpg,around,right,70%)
-細胞中では. ''ferritinが細胞内遊離鉄の存在を最小限に抑え...
>ferritinは分子量44万の細胞内タンパク質で1分子で約4500のF...
>細胞内ferritinの一部は血液中に現れ, 血清ferritinとして測...
-血液中では''transferrin（Tf)が遊離鉄を安定化する''。
>Tfは分子量約8万のβ分画グロブリン分画に属するタンパクで1...
>生理的条件下ではTfは十分量存在するため, ほとんどの鉄イオ...
>鉄過剰状態ではTfの結合を逃れた自由鉄が出現する。
>一般に総鉄結合能(Tfが無毒化できる総鉄量; TIBC)に対する血...
>NTBIは血清中のクエン酸やアルブミンなどと非常に緩く結合し...
>従来NTBIの検出は煩雑で困難であったが, 近年高い特異性をも...
***鉄過剰症 [#kbe48947]
-過剰鉄は肝, 心臓, 膵などに沈着して臓器障害を引き起こす。
>肝障害はトランスアミナーゼ上昇に始まり, 進行すると肝線維...
>心筋障害は初期には拡張障害として出現し, その後, 収縮能低...
>膵ではβ細胞の破壊に伴って耐糖能低下が進行する。
-鉄による組織障害は主に活性酸素種(reactive oxygen species...
-遊離2価鉄(FeSUP{SIZE(8){2+}};)は過酸化水素(HSUB{SIZE(8){...
-水酸基ラジカルは細胞内脂肪, タンパク, 核酸を障害して, 細...
-3価鉄はスーパーオキサイド(・OSUB{SIZE(8){2}};-)と反応し...
-鉄はHSUB{SIZE(8){2}};OSUB{SIZE(8){2}};と･OSUB{SIZE(8){2}...
&aname(piyo);
''肝ヘモジデローシス'' 70歳代男性 胃癌術後B-II胃全摘術後
#gallery(left,nowrap,noadd){{
liver-hs01.jpg>Liver
liver-hs02.jpg
liver-hs03.jpg
liverBerlinblue01.jpg>ベルリンブルー染色
}}
#br
#br
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[To bottom>#piyo]]
*MDS(myelodysplastic syndromes)診断におけるring siderobla...
第104回日本病理学会総会ワークショップ1「MDS診断の標準化を...
文献¬e{:谷岡書彦 特集 骨髄異形成症候群・骨髄増殖性腫瘍...
>ring sideroblasts (環状または輪状鉄芽球, WHO第4版よりrin...
#ref(ringed_sideroblasts01.jpg,around,90%)
RARS(refractory anemia with ring sideroblasts:2016WHO分類...
Perlenkette (真珠の首飾り, ドイツ語)と呼ばれる青く染まっ...
この青い顆粒は''ミトコンドリア''内に貯留した&color(blue){...
&color(blue){ポルフィリン環の生成障害};により''ヘム heme'...
フェリチン鉄に満たされたミトコンドリアは丸い形が特徴です...
赤芽球では''正あるいは多染性赤芽球の時期''にヘム合成が最...
定義では, &color(red){5個以上の鉄顆粒が, 赤芽球の核周囲1/...
ring sideroblastの著増はミトコンドリアにおける鉄利用障害...
#clear
#br
>赤芽球におけるring sideroblastsの出現はMDSに特異的な4種...
定量化には骨髄スメア鉄染色標本で赤芽球100個以上を検鏡しri...
骨髄クロット標本での鉄染色でもring sideroblastsの検出は可...
>骨髄スメアで鉄染色が行われていない場合, &color(red){未固...
**Refractory anemia with ring sideroblasts [#oa247b81]
>IWT症例 70歳代男性 3年前より胸部不快感, 体重減少。大球...
>''骨髄クロット標本''~
>70歳代男性の骨髄。hypercellular marrow. M/E=1-2, erythro...
Mgkは成熟大型のものが多い(4). 単核, 小型球状核のMgkも認め...
//
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Lpf01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-MPF01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-MPF02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
}}
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Mgk01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Mgk03.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
Mgk-CD42b02.jpg>CD42b
}}
CD42b染色によるMgkでは大型がほとんどでmicromegakaryocytes...
#br
''骨髄スメア標本''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Bsm-E01.jpg>骨髄スメア
Bsm-E02.jpg>骨髄スメア
Bsm-E03.jpg>骨髄スメア
Bsm-E04.jpg>骨髄スメア
}}
骨髄スメア標本では赤芽球に形態異常が認められる(&color(#e6...
#br
''骨髄ブロック, スメアの鉄染色''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Fe-RSB01okcop.jpg>smear-Fe stain
Fe-RSB02okcop.jpg>smear-Fe stain
Fe-RSB03ok.jpg>smear-Fe stain
RSB-clot02ok.jpg>clot section-Fe stain
RSB-clot03ok.jpg>clot section-Fe stain
}}
骨髄塗抹標本と組織(clot section)の鉄染色（クリックで大き...
ring sideroblastは鉄顆粒が核周囲にまとわりつくように見え...
''骨髄ブロック免疫染色''
RARSとRCMD-RS, high-grade MDSとの鑑別に, CD34, p53, CD42b...
#br
***MDS-RSの2016WHO分類 [#f9ea1ecd]
#ref(MDS-RSWHO2016.jpg,around,)
#clear
-WHO2016分類において, ''芽球増加あるいは5q-染色体異常が認...
-RCMDにふくまれていた(WHO2008)RCMD-RSは、RARSとおなじく疾...
#br
#clear
**ミトコンドリアでのヘム合成 [#s4372492]
#ref(Hem-OK.jpg,around,left,80%)
#br
#br
ヘムは''骨髄赤芽球および肝臓''で, そのほとんどが産生され...
骨髄赤芽球で産生されたヘムは''ヘモグロビン合成''に, 肝臓...
細胞のミトコンドリアにおいてグリシンとサクシニルCoAから6...
グロビンは細胞質において合成されヘムと四量体を形成しヘモ...
ヘム合成系の詳細--->[[Erythroid cells]]のページをみる。
ヘム生合成に障害が起こると組織への酸素輸送, ミトコンドリ...
臨床的には&color(crimson){''ポルフィリア(ポルフィリン症)'...
骨髄での赤芽球ヘム合成障害は環状鉄芽球(ringed sideroblast...
--錯体[狭義には金属と非金属の原子が結合した構造を持つ化合...
#clear
***遊離鉄の安定化 [#x2becbf4]
#ref(Fe-bunpu01.jpg,around,right,70%)
-細胞中では. ''ferritinが細胞内遊離鉄の存在を最小限に抑え...
>ferritinは分子量44万の細胞内タンパク質で1分子で約4500のF...
>細胞内ferritinの一部は血液中に現れ, 血清ferritinとして測...
-血液中では''transferrin（Tf)が遊離鉄を安定化する''。
>Tfは分子量約8万のβ分画グロブリン分画に属するタンパクで1...
>生理的条件下ではTfは十分量存在するため, ほとんどの鉄イオ...
>鉄過剰状態ではTfの結合を逃れた自由鉄が出現する。
>一般に総鉄結合能(Tfが無毒化できる総鉄量; TIBC)に対する血...
>NTBIは血清中のクエン酸やアルブミンなどと非常に緩く結合し...
>従来NTBIの検出は煩雑で困難であったが, 近年高い特異性をも...
***鉄過剰症 [#kbe48947]
-過剰鉄は肝, 心臓, 膵などに沈着して臓器障害を引き起こす。
>肝障害はトランスアミナーゼ上昇に始まり, 進行すると肝線維...
>心筋障害は初期には拡張障害として出現し, その後, 収縮能低...
>膵ではβ細胞の破壊に伴って耐糖能低下が進行する。
-鉄による組織障害は主に活性酸素種(reactive oxygen species...
-遊離2価鉄(FeSUP{SIZE(8){2+}};)は過酸化水素(HSUB{SIZE(8){...
-水酸基ラジカルは細胞内脂肪, タンパク, 核酸を障害して, 細...
-3価鉄はスーパーオキサイド(・OSUB{SIZE(8){2}};-)と反応し...
-鉄はHSUB{SIZE(8){2}};OSUB{SIZE(8){2}};と･OSUB{SIZE(8){2}...
&aname(piyo);
''肝ヘモジデローシス'' 70歳代男性 胃癌術後B-II胃全摘術後
#gallery(left,nowrap,noadd){{
liver-hs01.jpg>Liver
liver-hs02.jpg
liver-hs03.jpg
liverBerlinblue01.jpg>ベルリンブルー染色
}}
#br
#br
ページ名:
![[PukiWiki]](image/title-logo.png "[PukiWiki]"){kind=logo}
