SWI/SNF complex-deficient sinonasal carcinoma
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開始行:
[[Undifferentiated small round cell tumors of the sinonas...
*SWI/SNF複合体欠損副鼻腔癌 [#gdad11c2]
これらの癌はまれな分子生物学的に定義された腫瘍で,頭頸部が...
以下4種類の腫瘍がこのカテゴリーに分類される.
-SMARCB1(INI1）欠損がん
-SMARCB1欠損腺がん
-SMARCA4欠損がん
-SMARCA4欠損副鼻腔奇形がん肉腫,
これら4腫瘍の発生部位は類似しているが,その形態学的外観は...
SWI/SNF複合体は,クロマチンのリモデリングに関与する異なる...
不活性化(機能喪失）突然変異,欠失,および時折起こるエピジェ...
SMARCB1欠損腺がんは,卵黄嚢腫瘍または肝腺がんを思わせる形...
//ここでは説明しない。
**SMARCB 1欠損副鼻腔がん(SDSC） [#ldb460e4]
臨床的特徴：
SDSCはこの分類で最も一般的な腫瘍であり,2014年に初めて認識...
形態：
組織学的に,腫瘍の大部分(60％）はほとんど未分化または低分...
補助的検査：
SMARCB-1のホモ接合体(biallelic）およびヘテロ接合体(monoal...
予後：
この腫瘍は副鼻腔癌の中でも侵攻性が高く,患者の56％が死亡し...
**SMARCA 4欠損副鼻腔がん [#r8f03a2a]
臨床的特徴：
極めてまれな原発性副鼻腔腫瘍であり,現在までに22例が英文文...
SMARCA4の不活性化変異により,副鼻腔領域に発生する,明瞭だが...
形態：
これらの腫瘍は大きく,未分化で,類上皮細胞,未分化細胞,また...
細胞学的に均一で,様々に目立つ核,活発な有糸分裂および広範...
組織学的に分化した腫瘍成分(腺腫,扁平上皮またはその他）が...
SMARCB1欠損腫瘍とは対照的に,この腫瘍は基底細胞形態を欠き,...
補助検査：
SMARCA4の欠損は,NGS検査だけでなくIHC検査でも診断できる。S...
予後：
これらの腫瘍は,進行した病変と頭蓋内進展(cT4）を呈する極め...
**SMARCA 4欠損副鼻腔奇形がん肉腫(TCS） [#jfe56b0c]
臨床的特徴：
副鼻腔奇形がん肉腫(TCS）は,部位特異的でまれな副鼻腔領域の...
この腫瘍は,
-様々な神経外胚葉様成分を伴う奇形腫様,
-がん腫様,および
-肉腫様間質/間葉系要素の三相性増殖を示す。
>これらの腫瘍の大部分は,不活性化2回鎖SMARCA4突然変異を有...
腫瘍のトポグラフィーと人口動態はSMARCA4欠損腫瘍と類似して...
形態：
外胚葉／中胚葉／内胚葉の三相分化の組織学的構成要素は,互い...
上皮成分は,まれに扁平上皮の島や嚢胞を伴う,粘液腺,腸上皮,...
未分化の原始神経上皮要素は,神経乳頭様マトリックスとロゼッ...
予後：繰り返すが,これらは侵攻性の腫瘍である。
Fig. 副鼻腔奇形癌肉腫. -->&ref(STCS.pdf);
-(a)上皮,間質,未熟な神経上皮様領域からなる明瞭な三相成分...
-(b) 局所的な腺領域（矢印）を伴う合胞性扁平上皮シートから...
-(c)細胞質が乏しく,有糸分裂の頻度が高い原始的な細胞の島か...
-(d) 筋線維芽細胞を伴う紡錘細胞間質（HE x 200）.
-(e) SMARCA4 (BRG1)は,扁平上皮および上皮成分では完全に欠...
終了行:
[[Undifferentiated small round cell tumors of the sinonas...
*SWI/SNF複合体欠損副鼻腔癌 [#gdad11c2]
これらの癌はまれな分子生物学的に定義された腫瘍で,頭頸部が...
以下4種類の腫瘍がこのカテゴリーに分類される.
-SMARCB1(INI1）欠損がん
-SMARCB1欠損腺がん
-SMARCA4欠損がん
-SMARCA4欠損副鼻腔奇形がん肉腫,
これら4腫瘍の発生部位は類似しているが,その形態学的外観は...
SWI/SNF複合体は,クロマチンのリモデリングに関与する異なる...
不活性化(機能喪失）突然変異,欠失,および時折起こるエピジェ...
SMARCB1欠損腺がんは,卵黄嚢腫瘍または肝腺がんを思わせる形...
//ここでは説明しない。
**SMARCB 1欠損副鼻腔がん(SDSC） [#ldb460e4]
臨床的特徴：
SDSCはこの分類で最も一般的な腫瘍であり,2014年に初めて認識...
形態：
組織学的に,腫瘍の大部分(60％）はほとんど未分化または低分...
補助的検査：
SMARCB-1のホモ接合体(biallelic）およびヘテロ接合体(monoal...
予後：
この腫瘍は副鼻腔癌の中でも侵攻性が高く,患者の56％が死亡し...
**SMARCA 4欠損副鼻腔がん [#r8f03a2a]
臨床的特徴：
極めてまれな原発性副鼻腔腫瘍であり,現在までに22例が英文文...
SMARCA4の不活性化変異により,副鼻腔領域に発生する,明瞭だが...
形態：
これらの腫瘍は大きく,未分化で,類上皮細胞,未分化細胞,また...
細胞学的に均一で,様々に目立つ核,活発な有糸分裂および広範...
組織学的に分化した腫瘍成分(腺腫,扁平上皮またはその他）が...
SMARCB1欠損腫瘍とは対照的に,この腫瘍は基底細胞形態を欠き,...
補助検査：
SMARCA4の欠損は,NGS検査だけでなくIHC検査でも診断できる。S...
予後：
これらの腫瘍は,進行した病変と頭蓋内進展(cT4）を呈する極め...
**SMARCA 4欠損副鼻腔奇形がん肉腫(TCS） [#jfe56b0c]
臨床的特徴：
副鼻腔奇形がん肉腫(TCS）は,部位特異的でまれな副鼻腔領域の...
この腫瘍は,
-様々な神経外胚葉様成分を伴う奇形腫様,
-がん腫様,および
-肉腫様間質/間葉系要素の三相性増殖を示す。
>これらの腫瘍の大部分は,不活性化2回鎖SMARCA4突然変異を有...
腫瘍のトポグラフィーと人口動態はSMARCA4欠損腫瘍と類似して...
形態：
外胚葉／中胚葉／内胚葉の三相分化の組織学的構成要素は,互い...
上皮成分は,まれに扁平上皮の島や嚢胞を伴う,粘液腺,腸上皮,...
未分化の原始神経上皮要素は,神経乳頭様マトリックスとロゼッ...
予後：繰り返すが,これらは侵攻性の腫瘍である。
Fig. 副鼻腔奇形癌肉腫. -->&ref(STCS.pdf);
-(a)上皮,間質,未熟な神経上皮様領域からなる明瞭な三相成分...
-(b) 局所的な腺領域（矢印）を伴う合胞性扁平上皮シートから...
-(c)細胞質が乏しく,有糸分裂の頻度が高い原始的な細胞の島か...
-(d) 筋線維芽細胞を伴う紡錘細胞間質（HE x 200）.
-(e) SMARCA4 (BRG1)は,扁平上皮および上皮成分では完全に欠...
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