Splenic marginal zone lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[To bottom>#piyo]]
Marginal zoneの拡大増生/増殖: 正常/非腫瘍性での増殖は脾...
* Splenic marginal zone lymphoma 脾臓(原発)marginal zone ...
文献¬e{中村直哉 骨髄と脾臓を主座とするB細胞リンパ腫 ...
-&color(#e60033){種々の程度に脾腫がある.時に骨髄に浸潤し,...
-脾生検や脾摘をおこなうことは少なく, ''骨髄穿刺/生検ある...
-免疫組織化学でmarginal zone lymphoma(MZL)に特異的なpheno...
***SP-MZLの骨髄浸潤所見 [#k18c323e]
-SP-MZLは骨髄浸潤は濾胞構造をつくらないことが多く, 診断が...
-びまん性, 結節性, 間質浸潤性, 洞内増殖性, 傍骨梁(paratra...
-&color(#c9171e){''小型B細胞が洞内に増殖する像があれば, ...
-&color(#c9171e){''骨髄びまん性増殖内に反応性胚中心を認め...
-細胞は小型から中型, 淡明あるいは, ～中等度の好酸性細胞質...
-骨髄smearでは, 核偏在性の細胞で, 自然乾燥標本（作ること...
#br
***immunophenotype [#vc4fac77]
-陽性 CD20, CD19他B-cell lineage markers. BCL2
-陰性: CD3, CD10, BCL6(感度がよいIHCでは弱陽性になる), cy...
-MUM1: 陽性陰性どちらもある. CD5はSP-MZLの~20%に陽性とな...
-FCM: CD19, CD20, CD21, CD22が陽性になる. kappa/lambda LC...
***染色体・遺伝子異常 [#we479e40]
-karyotype: +3, +8, +18のtrisomyを示すことが多い. 7q欠失
-'''''MALT1'''''遺伝子異常を示すことはない.
-KLF2変異/欠損, MAP2K1変異, NOCHT2変異, TP53欠失[del(7q)]...
#br
#br
***SP-MZL 脾臓の病理所見 [#bfab9189]
正常の脾臓では, 胚中心, mantle zone, marginal zoneの3層構...
SP-MZLは上記正常白脾髄の構造を保ちながら,リンパ腫細胞が増...
これらの変化が目立たない症例も存在する.
marginal zoneは軽度から中等度に好酸性の細胞質をもち類円形...
免疫形質,immunophenotypeは骨髄と同様. CD21, CD23, CD35, F...
白脾髄周囲にはplasma cellが増加. LCの偏倚からclonalityが...
鑑別診断
follicular lymphoma, mantle cell lymphoma
low-grade B-cell lymphoma, NOS
splenic red pulp low grade B-cell lymphoma; 腫瘍細胞は脾...
#br
#br
&aname(piyo);
***Case 01 [#f553d54a]
80歳代女性
//IPI201418
倦怠感あり. 脾腫が認められ, 貧血と血小板減少がある. FCMで...
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[[To bottom>#piyo]]
Marginal zoneの拡大増生/増殖: 正常/非腫瘍性での増殖は脾...
* Splenic marginal zone lymphoma 脾臓(原発)marginal zone ...
文献¬e{中村直哉 骨髄と脾臓を主座とするB細胞リンパ腫 ...
-&color(#e60033){種々の程度に脾腫がある.時に骨髄に浸潤し,...
-脾生検や脾摘をおこなうことは少なく, ''骨髄穿刺/生検ある...
-免疫組織化学でmarginal zone lymphoma(MZL)に特異的なpheno...
***SP-MZLの骨髄浸潤所見 [#k18c323e]
-SP-MZLは骨髄浸潤は濾胞構造をつくらないことが多く, 診断が...
-びまん性, 結節性, 間質浸潤性, 洞内増殖性, 傍骨梁(paratra...
-&color(#c9171e){''小型B細胞が洞内に増殖する像があれば, ...
-&color(#c9171e){''骨髄びまん性増殖内に反応性胚中心を認め...
-細胞は小型から中型, 淡明あるいは, ～中等度の好酸性細胞質...
-骨髄smearでは, 核偏在性の細胞で, 自然乾燥標本（作ること...
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***immunophenotype [#vc4fac77]
-陽性 CD20, CD19他B-cell lineage markers. BCL2
-陰性: CD3, CD10, BCL6(感度がよいIHCでは弱陽性になる), cy...
-MUM1: 陽性陰性どちらもある. CD5はSP-MZLの~20%に陽性とな...
-FCM: CD19, CD20, CD21, CD22が陽性になる. kappa/lambda LC...
***染色体・遺伝子異常 [#we479e40]
-karyotype: +3, +8, +18のtrisomyを示すことが多い. 7q欠失
-'''''MALT1'''''遺伝子異常を示すことはない.
-KLF2変異/欠損, MAP2K1変異, NOCHT2変異, TP53欠失[del(7q)]...
#br
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***SP-MZL 脾臓の病理所見 [#bfab9189]
正常の脾臓では, 胚中心, mantle zone, marginal zoneの3層構...
SP-MZLは上記正常白脾髄の構造を保ちながら,リンパ腫細胞が増...
これらの変化が目立たない症例も存在する.
marginal zoneは軽度から中等度に好酸性の細胞質をもち類円形...
免疫形質,immunophenotypeは骨髄と同様. CD21, CD23, CD35, F...
白脾髄周囲にはplasma cellが増加. LCの偏倚からclonalityが...
鑑別診断
follicular lymphoma, mantle cell lymphoma
low-grade B-cell lymphoma, NOS
splenic red pulp low grade B-cell lymphoma; 腫瘍細胞は脾...
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&aname(piyo);
***Case 01 [#f553d54a]
80歳代女性
//IPI201418
倦怠感あり. 脾腫が認められ, 貧血と血小板減少がある. FCMで...
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