Sweet disease
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Sweet disease [#z490631c]
Sweet病：1964年 RD Sweetが下記4つの特徴をもつ8例の女性患...
>
1)''発熱''
>
2)''%%%顔面, 頸部, 四肢%%%に好発す&color(#e2041b){有痛性...
>
3)''末梢血白血球増多''
>
4)&color(#e2041b){''皮膚真皮に好中球浸潤がみられる病理所...
>
%%%4兆候がそろわないSweet病も認められる%%%.
>
''女性, 中年の女性に多い''. 不定の上気道感染が先行するこ...
>
本症は, ''古典的(本態性/特発性)''の他, 種々の疾患に合併し...
潰瘍性大腸炎,
>
また, &color(#e60033){癌, 種々の白血病, 骨髄線維症などの...
>
悪性血液疾患に合併する本疾患を &color(#e2041b){''Neutroph...
>
血液疾患で多いのは, 骨髄性増殖疾患, MDSである. AMLが最多...
#br
''皮膚病変の性状と好発部位, 臨床症状''
>
典型疹. 爪甲大から母指頭大, 多発散在する. 鮮紅色から暗赤...
>
境界鮮明, 周囲皮膚より隆起した浮腫性の紅斑(ときに中央が陥...
>
多くの場合, 圧痛がある(「痛痒い」と表現された患者さんあり...
>
好発部位; 顔面, 頸部, 上背, 上肢などの上半身に多い. 四肢...
>
&color(crimson){病変の中心は顔面であり, 体幹のみに典型疹...
>
眼周囲と頸部に多く発症する. 眼周囲に皮疹が出ると眼瞼浮腫...
>
下肢に発生する皮疹は境界が不明瞭なことがある.
>
典型的皮疹の他, 皮膚には毛嚢炎や結節性紅斑が出現すること...
>
口内炎, 浅い陰部潰瘍, 針反応などBehçet病と共通する...
>
血液疾患に合併するSweet病(10-20%)では高熱を欠くことが多く...
''病理所見''
文献 ¬e{:川上民裕 スウィート病の皮膚 神経学のための皮...
>
典型疹は&color(#e2041b){真皮の好中球浸潤より始まる};. &co...
>
&color(#e2041b){''真皮上中層で広範囲に好中球が密に浸潤す...
>
真皮上層浮腫がつよくなり表皮下水疱を形成することがある. ...
>
真皮の好中球浸潤部には毛細血管, 細動静脈が巻き込まれるが,...
>
表皮基底層の液状変性, また液状変性ほど強くなくともvesicle...
#br
**Case01 前腕皮膚腫瘤 [#a26d279e]
//H170
46 year old female~
咳痰などの上気道炎症状発症後4日で口内炎が出現. 37.3℃の微...
#ref(Sweet-02lpf.jpg,around,lt,40%)
HE x40. Sweet病最盛期皮膚病変の所見があります.
表皮下水疱, 真皮上層の細血管周囲に密な好中球浸潤あり.(thu...
#clear
#br
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
vesicle01.jpg>表皮下水疱
subcutaneous-vesicle02.jpg>表皮内好中球浸潤
dermis-neutro02ok.jpg>真皮内好中球浸潤
leukoclust01.jpg>白血球核破砕物
}}
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
no_vasculitis01.jpg>細血管;フィブリノイド壊死ない
phagocytosis01.jpg>血球貪食像
subcutaneous-nodule01.jpg>細血管周囲炎症性肉芽
}}
#br
#br
**Case02 前胸部皮膚 [#a26d279e]
//H1301968
73 year old male
#ref(Sweet-lpf.jpg,around,lt,40%)
骨髄異形成症候群で入院中. 発熱, 関節痛に加えて四肢, 胸部...
中央に黒色痂皮を示す紅斑. 硬結の強い部位から生検される.
HE x40. 表皮下水疱あり. 真皮上層は浮腫状. 真皮から皮下組...
#clear
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
02-subepidermal_vesicle.jpg>表皮下水疱
subepidermal_vesicle02.jpg>真皮上層好中球浸潤
no_vasculitis03.jpg>壊死性血管炎はみられない
}}
>
真皮上層には核破砕物が多く, 好中球浸潤が認められる. 慢性...
フィブリノイド壊死を呈する血管炎は認められない.
#br
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
acute_panniculitis02.jpg>皮下脂肪織炎
acute_panniculitis.jpg>皮下脂肪織炎
subcutaneous_novasculitis.jpg>皮下脂肪織炎.血管炎なし
}}
>皮下脂肪織炎病変には局所的なhemophagocytosisが認められる...
//2650866 ID-IWT VEXAS症候群を疑う患者さん. earはVSにし...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
*Sweet disease [#z490631c]
Sweet病：1964年 RD Sweetが下記4つの特徴をもつ8例の女性患...
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1)''発熱''
>
2)''%%%顔面, 頸部, 四肢%%%に好発す&color(#e2041b){有痛性...
>
3)''末梢血白血球増多''
>
4)&color(#e2041b){''皮膚真皮に好中球浸潤がみられる病理所...
>
%%%4兆候がそろわないSweet病も認められる%%%.
>
''女性, 中年の女性に多い''. 不定の上気道感染が先行するこ...
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本症は, ''古典的(本態性/特発性)''の他, 種々の疾患に合併し...
潰瘍性大腸炎,
>
また, &color(#e60033){癌, 種々の白血病, 骨髄線維症などの...
>
悪性血液疾患に合併する本疾患を &color(#e2041b){''Neutroph...
>
血液疾患で多いのは, 骨髄性増殖疾患, MDSである. AMLが最多...
#br
''皮膚病変の性状と好発部位, 臨床症状''
>
典型疹. 爪甲大から母指頭大, 多発散在する. 鮮紅色から暗赤...
>
境界鮮明, 周囲皮膚より隆起した浮腫性の紅斑(ときに中央が陥...
>
多くの場合, 圧痛がある(「痛痒い」と表現された患者さんあり...
>
好発部位; 顔面, 頸部, 上背, 上肢などの上半身に多い. 四肢...
>
&color(crimson){病変の中心は顔面であり, 体幹のみに典型疹...
>
眼周囲と頸部に多く発症する. 眼周囲に皮疹が出ると眼瞼浮腫...
>
下肢に発生する皮疹は境界が不明瞭なことがある.
>
典型的皮疹の他, 皮膚には毛嚢炎や結節性紅斑が出現すること...
>
口内炎, 浅い陰部潰瘍, 針反応などBehçet病と共通する...
>
血液疾患に合併するSweet病(10-20%)では高熱を欠くことが多く...
''病理所見''
文献 ¬e{:川上民裕 スウィート病の皮膚 神経学のための皮...
>
典型疹は&color(#e2041b){真皮の好中球浸潤より始まる};. &co...
>
&color(#e2041b){''真皮上中層で広範囲に好中球が密に浸潤す...
>
真皮上層浮腫がつよくなり表皮下水疱を形成することがある. ...
>
真皮の好中球浸潤部には毛細血管, 細動静脈が巻き込まれるが,...
>
表皮基底層の液状変性, また液状変性ほど強くなくともvesicle...
#br
**Case01 前腕皮膚腫瘤 [#a26d279e]
//H170
46 year old female~
咳痰などの上気道炎症状発症後4日で口内炎が出現. 37.3℃の微...
#ref(Sweet-02lpf.jpg,around,lt,40%)
HE x40. Sweet病最盛期皮膚病変の所見があります.
表皮下水疱, 真皮上層の細血管周囲に密な好中球浸潤あり.(thu...
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
vesicle01.jpg>表皮下水疱
subcutaneous-vesicle02.jpg>表皮内好中球浸潤
dermis-neutro02ok.jpg>真皮内好中球浸潤
leukoclust01.jpg>白血球核破砕物
}}
#br
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
no_vasculitis01.jpg>細血管;フィブリノイド壊死ない
phagocytosis01.jpg>血球貪食像
subcutaneous-nodule01.jpg>細血管周囲炎症性肉芽
}}
#br
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**Case02 前胸部皮膚 [#a26d279e]
//H1301968
73 year old male
#ref(Sweet-lpf.jpg,around,lt,40%)
骨髄異形成症候群で入院中. 発熱, 関節痛に加えて四肢, 胸部...
中央に黒色痂皮を示す紅斑. 硬結の強い部位から生検される.
HE x40. 表皮下水疱あり. 真皮上層は浮腫状. 真皮から皮下組...
#clear
#br
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
02-subepidermal_vesicle.jpg>表皮下水疱
subepidermal_vesicle02.jpg>真皮上層好中球浸潤
no_vasculitis03.jpg>壊死性血管炎はみられない
}}
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真皮上層には核破砕物が多く, 好中球浸潤が認められる. 慢性...
フィブリノイド壊死を呈する血管炎は認められない.
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
acute_panniculitis02.jpg>皮下脂肪織炎
acute_panniculitis.jpg>皮下脂肪織炎
subcutaneous_novasculitis.jpg>皮下脂肪織炎.血管炎なし
}}
>皮下脂肪織炎病変には局所的なhemophagocytosisが認められる...
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