Synovial sarcoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[chromatin remodeling factor クロマチンリモデリング因子>...
*Synovial sarcoma 滑膜肉腫 [#r6a0a286]
&color(crimson){up to dateページです.};
臨床的にも形態学的にもよく定義された疾患単位で''基本的に...
滑膜肉腫の名称にもかかわらず&color(blue){''関節腔内に発生...
>''「滑膜肉腫」という疾患名について. Enzinger&WeissのText...
-Synovial sarcomaは臨床的にも形態的にも明確な疾患単位であ...
主に四肢の傍関節領域に発生し、通常, 腱鞘, 滑液包, 関節包...
#br
-発生中の滑膜との顕微鏡的類似性は初期の文献で示唆されてい...
''[[SS18-SSX fusion transcripts>#t9b47977]]のoncogenesis...
***''臨床事項'' [#g0a9237d]
男女差はないか, わずかに男性が多い.(1.2:1). 幅広い年齢層...
10歳以下の小児にも発生することがある. 新生児に発生した例...
''症状''
''深部に触れる腫脹や腫瘤''が最も多い症状. 半数例には&colo...
-ごく軽度の運動制限を示すこともあるが重症の運動障害はきわ...
-その他の症状は腫瘍の局在による. 一次および二次的神経侵襲...
-腫瘍がゆっくりと成長する傾向があるため術前の有症状期間は...
-滑膜肉腫患者のほとんどには明瞭な外傷の既往歴はみられない...
''解剖学的腫瘍発生部位''
滑膜肉腫は&color(crimson){主に四肢に発生し, 大関節の近傍,...
''腱、腱鞘、および滑液包構造と密接に関連しており、通常は...
ほとんどの滑膜肉腫症例で85から95%は四肢に発生し下肢が多い...
-''上肢には全滑膜肉腫の10-15%が発症''. 前腕-手首, 肩, 肘-...
ときに, 手と足に小さな滑膜肉腫(1cm未満)が発生することがあ...
-四肢についで &color(crimson){頭頚部領域の発症が2番目に多...
頭頚部領域発症腫瘍のほとんどは、&color(crimson){傍脊椎結...
-約5%の滑膜肉腫は胸壁および腹壁を含む体幹に発生する.¬e...
FetschとMeis¬e{Fetsch:Fetsch J.F., Meis J.M.: Synovial...
-内臓器官, 組織での発生~
滑膜肉腫は, ''心臓''¬e{:Maeda S., Takano H., Yamauchi ...
これらの通常発生部位ではない器官, 組織に腫瘍が発生すると...
#br
#br
***Synovial sarcomaの病理 [#tf918496]
滑膜肉腫の最大の特徴は類上皮肉腫とならび&color(blue){''代...
腫瘍細胞の上皮的性格については電顕で上皮成分に基底膜形成...
>''組織型''
>1. ''biphagic type''; 古典的なタイプでさまざまな割合で明...
>2. ''monophagic fibrous type''; 線維肉腫様の紡錘細胞のみ...
>3. ''poorly differentiated type''; 分化の低い類円形細胞...
>''biphasic type, monophasic typeは同じくらいの頻度で出現...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
monoSS.jpg>monophagic fibrous SS
biphaSS03.jpg>biphagic type SS
porSS.jpg>poorly diff. SS
monoepiSS.jpg>monophagic epithelial
}}
#br
#br
***Syonovial sarcomaの免疫染色¬e{:Enzinger and Weiss's...
-ほとんどが''cytokeratinとEMAに陽性''を示す。
#br
-EMAは97%, cytokeratineは69%のcaseに陽性(Guillou et al&no...
#br
-90%にcytokeratinが陽性であった報告あり。intensityは上皮...
#br
-monophagic fibrous typeではごくわずかな細胞が上皮マーカ...
#br
-低分化型は通常は(いつもではない)上記２つの上皮マーカが陽...
#br
-低分化型9症例(Folpe et al. PMID: 9630174¬e{:Folpe AL,...
#br
-低分化型の他の報告では¬e{:van de Rijn M, et al. Poorl...
#br
-他のspnidle cell sarcomaと異なり, &color(red){''synovial...
#br
-''S100''は30%までのsynovial sarcoma症例で部分的陽性とな...
#br
-''CD99(MIC2 gene product)''は60-70%の症例で膜/細胞質に陽...
#br
-''bcl-2''はsynovial sarcomaの75-100%が陽性を示し典型的に...
#br
-他のspindle cell sarcomaと異なりsynovial sarcomaでは&col...
#br
#ref(SS18-Oncogenesis.jpg,around,right,70%)
***滑膜肉腫の遺伝子異常 [#t9b47977]
''t(X;18)(p11.2;q11.2)''が滑膜肉腫に認められる特徴的相互...
-滑膜肉腫に,t(X;18)以外の染色体異常発現頻度は低く, 特有な...
-組織亜型による染色体変異の違いはないと考えられている。
-''染色体レベルでは続発した二次的染色体転座にマスクされ通...
-Synovial sarcomaでは''反復性の染色体転座, t(X;18)(p11.2;...
''SS18のC末端8個のアミノ酸がSSXのC末端 78アミノ酸により置...
-SSX1, SSX2の塩基配列相同性は81%と高い。遺伝子産物は188ア...
#br
-t(X;18)転座により産生された, SS18-SSX fusion transcript...
#br
-野生型のSS18とBAF47(INI1/SNF5)は複合体から置換され, BAF4...
#br
-BAF複合体はSOX2遺伝子座にとどまることで, H3K27me3 markが...
&color(#e2041b){''SOX2はSynovial sarcomaの増殖を促進する....
#br
**synovial sarcoma of the lung [#q0fa9ee8]
IWTcase 59 y.o.~
健診で2年ほど肺異常陰影を指摘されていたが自覚症状なく放置...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
lung-Xp.jpg>chest X-p
lungSS-CT.jpg>chest CT
}}
クリックで大きな画像がみられます
右肺下葉, S6bを主体に一部S9に広がる4.2x3.7x2.5cmの腫瘤. ...
PETで原発巣にSUV max2.2の淡い集積. リンパ節には集積なし. ...
#br
CTガイド下肺腫瘤生検
#gallery(left,nowrap,noadd){{
pSS-needlebiopsy.jpg>needle biopsy
SS-needlebiopsy01.jpg
pericytomatous01.jpg>pericytomatous pattern
}}
#br
''SSX-SS18 FISH 検査''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
SS18-breakapart.jpg>SS18 break apart FISH
SS18-SSXfusion.jpg>SSX-SS18 fusion FISH
}}
右肺下葉切除術がおこなわれた.
#gallery(left,nowrap,noadd){{
lung-lobectomy.jpg>lung lobectomy
lung-macro.jpg
}}
***synovial sarcomaの症例ページ [#a0caac42]
''→→'' [[synovial sarcoma of the stomach-228SPS-02]] : Vi...
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[chromatin remodeling factor クロマチンリモデリング因子>...
*Synovial sarcoma 滑膜肉腫 [#r6a0a286]
&color(crimson){up to dateページです.};
臨床的にも形態学的にもよく定義された疾患単位で''基本的に...
滑膜肉腫の名称にもかかわらず&color(blue){''関節腔内に発生...
>''「滑膜肉腫」という疾患名について. Enzinger&WeissのText...
-Synovial sarcomaは臨床的にも形態的にも明確な疾患単位であ...
主に四肢の傍関節領域に発生し、通常, 腱鞘, 滑液包, 関節包...
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-発生中の滑膜との顕微鏡的類似性は初期の文献で示唆されてい...
''[[SS18-SSX fusion transcripts>#t9b47977]]のoncogenesis...
***''臨床事項'' [#g0a9237d]
男女差はないか, わずかに男性が多い.(1.2:1). 幅広い年齢層...
10歳以下の小児にも発生することがある. 新生児に発生した例...
''症状''
''深部に触れる腫脹や腫瘤''が最も多い症状. 半数例には&colo...
-ごく軽度の運動制限を示すこともあるが重症の運動障害はきわ...
-その他の症状は腫瘍の局在による. 一次および二次的神経侵襲...
-腫瘍がゆっくりと成長する傾向があるため術前の有症状期間は...
-滑膜肉腫患者のほとんどには明瞭な外傷の既往歴はみられない...
''解剖学的腫瘍発生部位''
滑膜肉腫は&color(crimson){主に四肢に発生し, 大関節の近傍,...
''腱、腱鞘、および滑液包構造と密接に関連しており、通常は...
ほとんどの滑膜肉腫症例で85から95%は四肢に発生し下肢が多い...
-''上肢には全滑膜肉腫の10-15%が発症''. 前腕-手首, 肩, 肘-...
ときに, 手と足に小さな滑膜肉腫(1cm未満)が発生することがあ...
-四肢についで &color(crimson){頭頚部領域の発症が2番目に多...
頭頚部領域発症腫瘍のほとんどは、&color(crimson){傍脊椎結...
-約5%の滑膜肉腫は胸壁および腹壁を含む体幹に発生する.¬e...
FetschとMeis¬e{Fetsch:Fetsch J.F., Meis J.M.: Synovial...
-内臓器官, 組織での発生~
滑膜肉腫は, ''心臓''¬e{:Maeda S., Takano H., Yamauchi ...
これらの通常発生部位ではない器官, 組織に腫瘍が発生すると...
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***Synovial sarcomaの病理 [#tf918496]
滑膜肉腫の最大の特徴は類上皮肉腫とならび&color(blue){''代...
腫瘍細胞の上皮的性格については電顕で上皮成分に基底膜形成...
>''組織型''
>1. ''biphagic type''; 古典的なタイプでさまざまな割合で明...
>2. ''monophagic fibrous type''; 線維肉腫様の紡錘細胞のみ...
>3. ''poorly differentiated type''; 分化の低い類円形細胞...
>''biphasic type, monophasic typeは同じくらいの頻度で出現...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
monoSS.jpg>monophagic fibrous SS
biphaSS03.jpg>biphagic type SS
porSS.jpg>poorly diff. SS
monoepiSS.jpg>monophagic epithelial
}}
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***Syonovial sarcomaの免疫染色¬e{:Enzinger and Weiss's...
-ほとんどが''cytokeratinとEMAに陽性''を示す。
#br
-EMAは97%, cytokeratineは69%のcaseに陽性(Guillou et al&no...
#br
-90%にcytokeratinが陽性であった報告あり。intensityは上皮...
#br
-monophagic fibrous typeではごくわずかな細胞が上皮マーカ...
#br
-低分化型は通常は(いつもではない)上記２つの上皮マーカが陽...
#br
-低分化型9症例(Folpe et al. PMID: 9630174¬e{:Folpe AL,...
#br
-低分化型の他の報告では¬e{:van de Rijn M, et al. Poorl...
#br
-他のspnidle cell sarcomaと異なり, &color(red){''synovial...
#br
-''S100''は30%までのsynovial sarcoma症例で部分的陽性とな...
#br
-''CD99(MIC2 gene product)''は60-70%の症例で膜/細胞質に陽...
#br
-''bcl-2''はsynovial sarcomaの75-100%が陽性を示し典型的に...
#br
-他のspindle cell sarcomaと異なりsynovial sarcomaでは&col...
#br
#ref(SS18-Oncogenesis.jpg,around,right,70%)
***滑膜肉腫の遺伝子異常 [#t9b47977]
''t(X;18)(p11.2;q11.2)''が滑膜肉腫に認められる特徴的相互...
-滑膜肉腫に,t(X;18)以外の染色体異常発現頻度は低く, 特有な...
-組織亜型による染色体変異の違いはないと考えられている。
-''染色体レベルでは続発した二次的染色体転座にマスクされ通...
-Synovial sarcomaでは''反復性の染色体転座, t(X;18)(p11.2;...
''SS18のC末端8個のアミノ酸がSSXのC末端 78アミノ酸により置...
-SSX1, SSX2の塩基配列相同性は81%と高い。遺伝子産物は188ア...
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-t(X;18)転座により産生された, SS18-SSX fusion transcript...
#br
-野生型のSS18とBAF47(INI1/SNF5)は複合体から置換され, BAF4...
#br
-BAF複合体はSOX2遺伝子座にとどまることで, H3K27me3 markが...
&color(#e2041b){''SOX2はSynovial sarcomaの増殖を促進する....
#br
**synovial sarcoma of the lung [#q0fa9ee8]
IWTcase 59 y.o.~
健診で2年ほど肺異常陰影を指摘されていたが自覚症状なく放置...
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}}
クリックで大きな画像がみられます
右肺下葉, S6bを主体に一部S9に広がる4.2x3.7x2.5cmの腫瘤. ...
PETで原発巣にSUV max2.2の淡い集積. リンパ節には集積なし. ...
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CTガイド下肺腫瘤生検
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SS-needlebiopsy01.jpg
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}}
#br
''SSX-SS18 FISH 検査''
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}}
右肺下葉切除術がおこなわれた.
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***synovial sarcomaの症例ページ [#a0caac42]
''→→'' [[synovial sarcoma of the stomach-228SPS-02]] : Vi...
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