Waldenstroem macroglobulinemia
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[LPL/WMの鑑別:IgM分泌異常>IgM secreting disorders IgM分...
* Waldenström macroglobulinemia [#sef1be0c]
WHO 5th classification -->&ref(リンパ形質細胞性リンパ腫-W...
#ref(Waldenstrom.jpg,around,right,75%)
スウェーデンの内科医'' Jan Gösta Waldenström'' ...
まれなリンパ形質細胞性腫瘍の一型で, B細胞型の腫瘍細胞が骨...
リンパ腫と骨髄腫のハイブリッド性質をもつ疾患。男性に多く...
&color(blue){''骨髄腫のような骨融解病変はみられない''};。
''monoclonal IgM paraproteinemia''の存在がWaldenströ...
2008年&color(#0000ee){WHO blue book};¬e{:WHO classific...
#contents
#clear
**WMの病理 [#i7dec440]
&color(#c9171e){''骨髄病変はほぼ全症例に存在する''};。WM...
WM/LPLでは成熟Bリンパ球から形質細胞までの細胞出現を見る。...
-形質細胞様リンパ球の増加する症例ではIgM paraproteinは少...
#br
-しばしば&color(#9400D3){''mast cell,組織球の増加''を伴う...
#br
-&color(#e60033){''細胞質内封入体, 核内封入体とくにDutche...
#br
-まれに''PAS陽性, signet-ring cellが出現するWM症例がある'...
#br
-髄内病変分布はnodular(pratrabecularおよびnon-paratrabecu...
#br
-reticlin fibrosisは局所病変にとどまる。
#br
-smear同様骨髄生検組織でもlymphplasmacytic cellの増加が顕...
#br
***骨髄組織・細胞標本 [#c0fe4913]
#gallery(left,nowrap,noadd){{
wmsmear01.jpg>smear (Giemsa)
roulex01.jpg>roulex ルーロー像
mastcellsinWM.jpg>bone marrow clot
}}
骨髄スメア標本です。ねっとりした血清成分がよくわかります...
赤血球が索状に連なる''連銭形成rouleaux''が明瞭。
bone marrow clot section（May-Giemsa染色)標本: metachroma...
リンパ節の所見と鑑別診断 --->&ref(LPL-uptodate figures.p...
-リンパ節の構造はしばしば保たれるが,小リンパ球,形質細胞お...
-一部の症例では,大きな免疫芽細胞様細胞を含むこともある。
-Sinusはしばしば開放性で(patent sinus),分泌された過ヨウ素...
-典型的な特徴として,ダッチャー小体Dutcher body,ラッセル小...
-まれに,原因不明, 多数の非乾酪性肉芽腫がみられることがあ...
リンパ節病変の鑑別
CLL/SLL Marginal zone lymphoma
-慢性リンパ性白血病／小リンパ性白血病 CLL/SLLの特徴である...
Castleman disease
-残存する反応性濾胞,開放性のSinus,および結節性LPLにおける...
-Castleman病の形質細胞変異体症例の50%までがクローン性形質...
-LPLの診断は,通常,LPL/WMを支持する臨床的,検査的特徴,およ...
非腫瘍性の疾患
-濾胞過形成と濾胞間形質細胞の増加という重複した特徴により...
-IgG4関連疾患に伴うリンパ節腫脹は,LPLと重なる特徴を示すこ...
-関節リウマチ,梅毒,IgG4関連疾患の診断は,臨床的,検査的特徴...
-小リンパ球の核の特徴を有するが、偏在した核と中程度の量の...
#br
''plasmacytoid lymphocyte''
#ref(plasmacytoid01.jpg,around,35%)
#clear
***WM腫瘍細胞 [#b8e91168]
''WM腫瘍細胞の由来''~
WMのB細胞サブセットは''骨髄,脾臓辺縁帯, リンパ節, 末梢血'...
#br
-WMのlymphoplasmacytic cellは''post germinal center B cel...
#br
-WMの腫瘍細胞のnormal counter partは''IgM+ and/or IgM+, I...
#br
-Ig heavy chain 遺伝子座(14q23)のtranslocationは認められ...
#br
-postswitch clonotypic Ig (IgG, IgA)は存在せず, isotype s...
#br
-WMではIgH variable region(VH)にはsomatic mutationが確認...
#br
-ほとんどのWH腫瘍B細胞では&color(red){''VH3/JH4 gene fami...
#br
-WM腫瘍B細胞では正常のclass switch recombinationの機能は...
#br
''WM腫瘍細胞の免疫染色''¬e{:Owen et al., Am J Clin Pat...
-pan B-cell marker, CD19, CD20, CD22が陽性になる。
-cytoplasmic Ig(cIg), FMC7, bcl-2, PAX5, CD38, CD79aは陽...
-CD10, CD23はほぼ全例で陰性
-CD5は5～20%で陽性となる。~
症例によるvariationは見られるが, 新規診断基準¬e{:San M...
-monoclonal surface Ig (sIg)陽性。(kappa/lambda= 5:1)
-CD19+, CD20+, CD5-, CD10-, CD23-
-CD5+でWMを否定することにはならない。
-CD23+となる症例が報告により存在する。(35%, 61%など)
**&color(red){''WM腫瘍細胞の遺伝子異常''}; [#k642056d]
***MYD88 mutationとWaldenstroem macroglobulinemia [#c0d76...
>Waldenström macroglobulinemiaの患者さんには&color(r...
-WMと診断されたLPL 30例の末梢血, 骨髄からソートしたCD19細...
#br
-MYD88の二量化阻害剤とともにWM細胞を培養すると, MYD88シグ...
#br
-PCR-RFLPによる解析ではWM症例 18/27例（67％）にL265P変異...
#br
-MYD88L265P変異検出は, WMとIgMを産生する他のリンパ系腫瘍...
***WMのその他の遺伝子変異 [#xbb296b8]
#ref(CXCR4-mutation-WM-Treon.jpg,around,right,70%)
>WM30症例の全ゲノムシークエンスにおいて10%以上の症例で変...
--'''''CXCR4'''''遺伝子 27%
#br
--'''''ARID1A'''''遺伝子 17% であった。
#br
''WMのCXCR4遺伝子変異''
#br
-'''CXCR4'''遺伝子のgermline異常により起こる &color(blue)...
#br
-WHIMでの遺伝子異常はほとんどが&color(red){nonsense変異(R...
#br
-WMでは, 51/ 175例(29.1%)に'''CXCR4'''変異が認められ, ''n...
#br
-'''CXCR4'''遺伝子変異のあるWM症例には全例に'''MYD88'''遺...
#br
-'''CXCR4'''遺伝子のnonsense変異は過粘稠症候群のような急...
#br
-'''CXCR4'''遺伝子nonsense変異と'''MYD88'''L265P変異とが&...
#br
-'''MYD88'''L265P変異のない症例は, 変異陽性例と比べ発症年...
#br
#ref(cxcr4-fig-ok2.jpg,,)
#clear
**WMの治療 [#x074e027]
症状のある患者さんに治療を開始する。血清IgM増加のみでは治...
-Hb濃度＜10g/dl, platelet count＜10万/ml
-著しいadenopathy, 臓器腫大, hyperviscosityの症状あり, 重...
-IgM paraprotein ＞5g/dlになるとhyperviscosity の危険が出...
''chemotherapy''
-第一選択はアルキル化剤(chlorambucil, cyclophosphamide, m...
-血漿交換(1-1.5L)はacute hyperviscosityに適応となる。
-プリンアナログあるいはrituximabがinitial combination the...
-chrolambucilは第一選択薬とされていた。response rateは31-...
-cladribine. response rate: 44-90%
-fludarabine. response rate: 38-100%
-rituximab. response rate: 20-50%
--CD16(FcγRⅢA)のpolymorphismはrituximabの効果に影響をあた...
-thalidomideのWMへの効果は単剤, 多剤ともに限定的である
-High dose chemotherapyとautologous stem cell transplanta...
WMに対する特効薬というものは現時点ではなく, 個々の患者さ...
***WM/LPLの治療 up to date [#c2c29092]
LPL/WMの治療 up to date --->虎ノ門病院血液内科 [[伊豆津...
''原発性マクログロブリン血症へのイブルチニブ療法''
''Ibrutinib'': BTK inhibitor(ブルトン型チロシンキナーゼ（...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[LPL/WMの鑑別:IgM分泌異常>IgM secreting disorders IgM分...
* Waldenström macroglobulinemia [#sef1be0c]
WHO 5th classification -->&ref(リンパ形質細胞性リンパ腫-W...
#ref(Waldenstrom.jpg,around,right,75%)
スウェーデンの内科医'' Jan Gösta Waldenström'' ...
まれなリンパ形質細胞性腫瘍の一型で, B細胞型の腫瘍細胞が骨...
リンパ腫と骨髄腫のハイブリッド性質をもつ疾患。男性に多く...
&color(blue){''骨髄腫のような骨融解病変はみられない''};。
''monoclonal IgM paraproteinemia''の存在がWaldenströ...
2008年&color(#0000ee){WHO blue book};¬e{:WHO classific...
#contents
#clear
**WMの病理 [#i7dec440]
&color(#c9171e){''骨髄病変はほぼ全症例に存在する''};。WM...
WM/LPLでは成熟Bリンパ球から形質細胞までの細胞出現を見る。...
-形質細胞様リンパ球の増加する症例ではIgM paraproteinは少...
#br
-しばしば&color(#9400D3){''mast cell,組織球の増加''を伴う...
#br
-&color(#e60033){''細胞質内封入体, 核内封入体とくにDutche...
#br
-まれに''PAS陽性, signet-ring cellが出現するWM症例がある'...
#br
-髄内病変分布はnodular(pratrabecularおよびnon-paratrabecu...
#br
-reticlin fibrosisは局所病変にとどまる。
#br
-smear同様骨髄生検組織でもlymphplasmacytic cellの増加が顕...
#br
***骨髄組織・細胞標本 [#c0fe4913]
#gallery(left,nowrap,noadd){{
wmsmear01.jpg>smear (Giemsa)
roulex01.jpg>roulex ルーロー像
mastcellsinWM.jpg>bone marrow clot
}}
骨髄スメア標本です。ねっとりした血清成分がよくわかります...
赤血球が索状に連なる''連銭形成rouleaux''が明瞭。
bone marrow clot section（May-Giemsa染色)標本: metachroma...
リンパ節の所見と鑑別診断 --->&ref(LPL-uptodate figures.p...
-リンパ節の構造はしばしば保たれるが,小リンパ球,形質細胞お...
-一部の症例では,大きな免疫芽細胞様細胞を含むこともある。
-Sinusはしばしば開放性で(patent sinus),分泌された過ヨウ素...
-典型的な特徴として,ダッチャー小体Dutcher body,ラッセル小...
-まれに,原因不明, 多数の非乾酪性肉芽腫がみられることがあ...
リンパ節病変の鑑別
CLL/SLL Marginal zone lymphoma
-慢性リンパ性白血病／小リンパ性白血病 CLL/SLLの特徴である...
Castleman disease
-残存する反応性濾胞,開放性のSinus,および結節性LPLにおける...
-Castleman病の形質細胞変異体症例の50%までがクローン性形質...
-LPLの診断は,通常,LPL/WMを支持する臨床的,検査的特徴,およ...
非腫瘍性の疾患
-濾胞過形成と濾胞間形質細胞の増加という重複した特徴により...
-IgG4関連疾患に伴うリンパ節腫脹は,LPLと重なる特徴を示すこ...
-関節リウマチ,梅毒,IgG4関連疾患の診断は,臨床的,検査的特徴...
-小リンパ球の核の特徴を有するが、偏在した核と中程度の量の...
#br
''plasmacytoid lymphocyte''
#ref(plasmacytoid01.jpg,around,35%)
#clear
***WM腫瘍細胞 [#b8e91168]
''WM腫瘍細胞の由来''~
WMのB細胞サブセットは''骨髄,脾臓辺縁帯, リンパ節, 末梢血'...
#br
-WMのlymphoplasmacytic cellは''post germinal center B cel...
#br
-WMの腫瘍細胞のnormal counter partは''IgM+ and/or IgM+, I...
#br
-Ig heavy chain 遺伝子座(14q23)のtranslocationは認められ...
#br
-postswitch clonotypic Ig (IgG, IgA)は存在せず, isotype s...
#br
-WMではIgH variable region(VH)にはsomatic mutationが確認...
#br
-ほとんどのWH腫瘍B細胞では&color(red){''VH3/JH4 gene fami...
#br
-WM腫瘍B細胞では正常のclass switch recombinationの機能は...
#br
''WM腫瘍細胞の免疫染色''¬e{:Owen et al., Am J Clin Pat...
-pan B-cell marker, CD19, CD20, CD22が陽性になる。
-cytoplasmic Ig(cIg), FMC7, bcl-2, PAX5, CD38, CD79aは陽...
-CD10, CD23はほぼ全例で陰性
-CD5は5～20%で陽性となる。~
症例によるvariationは見られるが, 新規診断基準¬e{:San M...
-monoclonal surface Ig (sIg)陽性。(kappa/lambda= 5:1)
-CD19+, CD20+, CD5-, CD10-, CD23-
-CD5+でWMを否定することにはならない。
-CD23+となる症例が報告により存在する。(35%, 61%など)
**&color(red){''WM腫瘍細胞の遺伝子異常''}; [#k642056d]
***MYD88 mutationとWaldenstroem macroglobulinemia [#c0d76...
>Waldenström macroglobulinemiaの患者さんには&color(r...
-WMと診断されたLPL 30例の末梢血, 骨髄からソートしたCD19細...
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-MYD88の二量化阻害剤とともにWM細胞を培養すると, MYD88シグ...
#br
-PCR-RFLPによる解析ではWM症例 18/27例（67％）にL265P変異...
#br
-MYD88L265P変異検出は, WMとIgMを産生する他のリンパ系腫瘍...
***WMのその他の遺伝子変異 [#xbb296b8]
#ref(CXCR4-mutation-WM-Treon.jpg,around,right,70%)
>WM30症例の全ゲノムシークエンスにおいて10%以上の症例で変...
--'''''CXCR4'''''遺伝子 27%
#br
--'''''ARID1A'''''遺伝子 17% であった。
#br
''WMのCXCR4遺伝子変異''
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-'''CXCR4'''遺伝子のgermline異常により起こる &color(blue)...
#br
-WHIMでの遺伝子異常はほとんどが&color(red){nonsense変異(R...
#br
-WMでは, 51/ 175例(29.1%)に'''CXCR4'''変異が認められ, ''n...
#br
-'''CXCR4'''遺伝子変異のあるWM症例には全例に'''MYD88'''遺...
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-'''CXCR4'''遺伝子のnonsense変異は過粘稠症候群のような急...
#br
-'''CXCR4'''遺伝子nonsense変異と'''MYD88'''L265P変異とが&...
#br
-'''MYD88'''L265P変異のない症例は, 変異陽性例と比べ発症年...
#br
#ref(cxcr4-fig-ok2.jpg,,)
#clear
**WMの治療 [#x074e027]
症状のある患者さんに治療を開始する。血清IgM増加のみでは治...
-Hb濃度＜10g/dl, platelet count＜10万/ml
-著しいadenopathy, 臓器腫大, hyperviscosityの症状あり, 重...
-IgM paraprotein ＞5g/dlになるとhyperviscosity の危険が出...
''chemotherapy''
-第一選択はアルキル化剤(chlorambucil, cyclophosphamide, m...
-血漿交換(1-1.5L)はacute hyperviscosityに適応となる。
-プリンアナログあるいはrituximabがinitial combination the...
-chrolambucilは第一選択薬とされていた。response rateは31-...
-cladribine. response rate: 44-90%
-fludarabine. response rate: 38-100%
-rituximab. response rate: 20-50%
--CD16(FcγRⅢA)のpolymorphismはrituximabの効果に影響をあた...
-thalidomideのWMへの効果は単剤, 多剤ともに限定的である
-High dose chemotherapyとautologous stem cell transplanta...
WMに対する特効薬というものは現時点ではなく, 個々の患者さ...
***WM/LPLの治療 up to date [#c2c29092]
LPL/WMの治療 up to date --->虎ノ門病院血液内科 [[伊豆津...
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