lymphoplasmacytic lymphoma(LPL)
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[Waldenstroem macroglobulinemia]]
#contents
#br
*lymphoplasmacytic lymphoma(LPL) [#h23855e8]
小型B細胞リンパ球, 形質細胞様リンパ球(plasmacytoid lympho...
-典型例はCD5陰性(CLLとの相違), &color(#e83929){''過粘稠(...
しかし, &color(#d7003a){''IgM paraproteinの存在はLPLの診...
#br
-他のリンパ腫でplasmacytoid variantは除外される。(とくにM...
#br
-REAL分類の「lymphoplasmacytoid」の名称は''WHO分類でlymph...
#br
-[[''Waldenström macroglobulinemia''>Waldenstroem ma...
&color(red){''WHO2016での変更点''};
1) '''''MYD88'''L265P''がほぼ全症例に認められる。ただし, ...
2) IgM-MGUSはLPLあるいはその他のリンパ腫類縁疾患であり, ...
3) IgM-MGUSは マクログロブリン血症, 免疫グロブリン関連ア...
''形態'':
-腫瘍は小リンパ球, 形質細胞様リンパ球(plasmacytoid lympho...
#br
-形質細胞様リンパ球はリンパ球様の小型核をもつが, ''細胞質...
#br
-リンパ節の辺縁洞は免疫グロブリンに反応した組織球増加によ...
#br
-脾臓は赤脾髄, 白脾髄いずれも侵襲される。増殖はびまん性で...
#br
-骨髄病変は&color(red){''びまん性のことも結節形成性のこと...
#br
-&color(#8b008b){''髄内腫瘍結節には多くのmast cellが主に...
#br
-末梢血に腫瘍細胞が出現する頻度はCLLにくらべ少なく, plasm...
''免疫染色''
-腫瘍細胞には以下のマーカが陽性-->CD19, CD20, CD22, CD79a...
-CD5, CD10, CD23, CD43は通常陰性(注:下記参照)
-CD25, CD11cはかすかに陽性となる症例がある。
-&color(blue){''CD5は5~20%で陽性となる。''};~
症例によるvariationは見られるが, 新規診断基準¬e{:San M...
-&color(red){monoclonal surface Ig (sIg)陽性};。(kappa/la...
-CD5+でWMを否定することにはならない。
-CD23+となる症例が報告により存在する。(35%, 61%など)
-LPL/WMのFCM検査は&color(#2CA9E1){''骨髄腫用検査セット(cy...
#br
>B-CLLとの鑑別は, &color(blue){CD5, CD23が陰性};で, &colo...
#br
***LPLの症例--病理所見 [#q376c100]
症例 IWTcase. 71yo male.
濾胞性・間質性膀胱炎で診療中, 検査で貧血, 血小板減少, 高γ...
Hb11.5g/dl, RBC 321x10SUP{SIZE(8){4}};, MCV 104, MCHC 34....
免疫電気泳動でIgM-κtype Mタンパクが検出された.
//H1403597
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE-01.jpg>HE
ASD-Giemsa01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Giemsa02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
3597-ASD-Lpf.jpg>bone marrowの結節病変(ASD-Giemsa)
}}
Bone marrow clot sectionでは, nodularな病変形成が認められ...
mast cellsは周辺部に出現することが多いようである.多発性骨...
明瞭な結節が形成されず,造血細胞内に小さなクラスタを形成し...
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3597-CD19.jpg>CD19
3597-CD19-02.jpg>CD19
3597-CD20.jpg>CD20
3597-MUM1.jpg>MUM-1
}}
#br
増殖するB細胞はCD19+, CD20+. 結節内に増加する形質細胞はCD...
多くのB細胞がMUM1陽性を示す. CD5, CD10, BCL6は陰性.
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3597-CD138.jpg>CD138
3597-kappa-ISH.jpg>kappa LC-ISH
3597-lambda-ISH.jpg>lambda LC-ISH
}}
#br
CD138陽性形質細胞の分布. 中央部よりも周辺部に陽性細胞が多...
light chain, kappa/ lambda-ISHでは, kappa>lmbdaであるが, ...
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3597-IgM.jpg>IgM
3597-IgG.jpg>IgG
3597-IgA.jpg>IgA
}}
#br
通常/ 正常の骨髄クロットでは 背景タンパク液のIgMはそまら...
多発性骨髄腫などと違い, 他の免疫グロブリンが強く抑制され...
#br
#br
***LPLの症例 [#v7ef65af]
症例ページ--->[[lymphoplasmacytic lymphomaの症例]]
//LPLの画像リンク-->[[第19回日本病理学会近畿支部学術集会...
#br
#br
***lymphoplasmacytic lymphomaの治療 [#z899d2b5]
第六回リンフォマニアになる会 伊豆津先生の講演から
#ref(WMclass.jpg,around,right)
''診断の契機''
-&color(brown){''貧血, 過粘稠症状(倦怠感, 息切れ, 頭痛, ...
#br
-''寒冷凝集素症(CAD), cryoglobulinemia, polyneuropathy, a...
↑~
診断において臨床家と病理医の所見がくいちがうのは, こうい...
#br
-''無症候''(検査異常):IgM M蛋白, 末梢血リンパ様異型細胞(...
macroglobulinemiaの患者さんは, ''症状を呈していなければ, ...
***これまでLPL/WMの治療 [#b1d933b0]
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''}; ''indolent B-cell lym...
-Rituximab単剤療法
#br
--&color(red){''IgM flaire(IgMフレア)''};という問題がお...
治療開始後に再入院になり, 血漿交換が必要になるときがある。
#br
-Rituximab併用化学療法 (RCD療法, R-CHOP療法, BR療法… )
#ref(LPL-WM-OS.jpg,around,right,60%)
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''}; ''骨髄腫に対する治療''
-MP療法 (melpharan+predonisolone)
#br
-Dexa大量療法, VAD療法
#br
-Bortezomib併用療法(BDR療法… )骨髄腫には初回治療につかい...
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''}; ''血漿交換療法(double...
-過粘稠症候群に対する一般的, 一時的な対症療法
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''};LPL/WMの治療効果判定: '...
--Minor response(MR): 血清IgM減少 25~50%, 新規病変・症状...
#br
--Partial response(PR): 血清IgM減少 50-90%, 髄外病変改善,...
#br
--Very Good partial response(VGPR)血清IgM減少 ≧90%, 髄外...
#br
--Complete response(CR) 免疫固定法で血清単クローン性IgM消...
髄外病変消失、BMに腫瘍浸潤なし.
#br
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''};最も初回治療によく使わ...
-CRは非常に少ないため, macroglobulinemiaの患者さんではIgM...
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''};bortezomibを併用するとI...
#br
''LPL/WMの経過中の問題点''~
1) 再発を繰り返す
2) 組織学的形質転換(transformation)~
3) 二次性骨髄異形成症候群・急性白血病の合併~
4) 感染症~
***BTK inhibitor(ブルトン型チロシンキナーゼ(BTK)阻害剤)...
#ref(MYD88_NFkB01.jpg,around,70%)
tol-interleukin-1 resistanse (TIR)ドメインは直接MYD88を活...
Burton's tyrosin kinaseを阻害するとMYD88を介するシグナル...
'''MYD88'''変異をもつ患者さんのほうが, '''MYD88'''野生型...
再発を繰り返すWM 63例にibrutinib 420mg/day PO投与.
-全奏功割合 90.5%, Major response 73%. 血液障害など有害事...
#br
#ref(Ibrutinib.jpg,around,40%)
商品名 imbruvica (ヤンセン)
#clear
>米国では2013年11月にマントル細胞リンパ腫への使用が、2014...
>日本では''2016年3月に「再発又は難治性の慢性リンパ性白血...
***原発性マクログロブリン血症へのイブルチニブ療法 [#p2d6d...
ibrutinibの単群試験が2つと, ibrutinib+ R療法群とプラセボ+...
イブルチニブは420mg x 1/T, 連日投与. リツキシマブは 375mg...
-いずれの単群試験でも, overall response 90%, major respo...
#br
-効果は治療開始後早期から発現し, 血清IgM低下, 貧血改善, ...
#br
-比較試験では, ibrutinibの併用により, 再発, 死亡リスクが8...
#br
-比較第III相試験においては, ibrutinibの無進行生存期間延長...
#br
-有害事象; grade3以上の心房細動, 高血圧がプラセボ+ R療法...
-infusion reactionや一過性IgM増加(フレア)はイブルチニブ併...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[Waldenstroem macroglobulinemia]]
#contents
#br
*lymphoplasmacytic lymphoma(LPL) [#h23855e8]
小型B細胞リンパ球, 形質細胞様リンパ球(plasmacytoid lympho...
-典型例はCD5陰性(CLLとの相違), &color(#e83929){''過粘稠(...
しかし, &color(#d7003a){''IgM paraproteinの存在はLPLの診...
#br
-他のリンパ腫でplasmacytoid variantは除外される。(とくにM...
#br
-REAL分類の「lymphoplasmacytoid」の名称は''WHO分類でlymph...
#br
-[[''Waldenström macroglobulinemia''>Waldenstroem ma...
&color(red){''WHO2016での変更点''};
1) '''''MYD88'''L265P''がほぼ全症例に認められる。ただし, ...
2) IgM-MGUSはLPLあるいはその他のリンパ腫類縁疾患であり, ...
3) IgM-MGUSは マクログロブリン血症, 免疫グロブリン関連ア...
''形態'':
-腫瘍は小リンパ球, 形質細胞様リンパ球(plasmacytoid lympho...
#br
-形質細胞様リンパ球はリンパ球様の小型核をもつが, ''細胞質...
#br
-リンパ節の辺縁洞は免疫グロブリンに反応した組織球増加によ...
#br
-脾臓は赤脾髄, 白脾髄いずれも侵襲される。増殖はびまん性で...
#br
-骨髄病変は&color(red){''びまん性のことも結節形成性のこと...
#br
-&color(#8b008b){''髄内腫瘍結節には多くのmast cellが主に...
#br
-末梢血に腫瘍細胞が出現する頻度はCLLにくらべ少なく, plasm...
''免疫染色''
-腫瘍細胞には以下のマーカが陽性-->CD19, CD20, CD22, CD79a...
-CD5, CD10, CD23, CD43は通常陰性(注:下記参照)
-CD25, CD11cはかすかに陽性となる症例がある。
-&color(blue){''CD5は5~20%で陽性となる。''};~
症例によるvariationは見られるが, 新規診断基準¬e{:San M...
-&color(red){monoclonal surface Ig (sIg)陽性};。(kappa/la...
-CD5+でWMを否定することにはならない。
-CD23+となる症例が報告により存在する。(35%, 61%など)
-LPL/WMのFCM検査は&color(#2CA9E1){''骨髄腫用検査セット(cy...
#br
>B-CLLとの鑑別は, &color(blue){CD5, CD23が陰性};で, &colo...
#br
***LPLの症例--病理所見 [#q376c100]
症例 IWTcase. 71yo male.
濾胞性・間質性膀胱炎で診療中, 検査で貧血, 血小板減少, 高γ...
Hb11.5g/dl, RBC 321x10SUP{SIZE(8){4}};, MCV 104, MCHC 34....
免疫電気泳動でIgM-κtype Mタンパクが検出された.
//H1403597
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE-01.jpg>HE
ASD-Giemsa01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-Giemsa02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
3597-ASD-Lpf.jpg>bone marrowの結節病変(ASD-Giemsa)
}}
Bone marrow clot sectionでは, nodularな病変形成が認められ...
mast cellsは周辺部に出現することが多いようである.多発性骨...
明瞭な結節が形成されず,造血細胞内に小さなクラスタを形成し...
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3597-CD19.jpg>CD19
3597-CD19-02.jpg>CD19
3597-CD20.jpg>CD20
3597-MUM1.jpg>MUM-1
}}
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増殖するB細胞はCD19+, CD20+. 結節内に増加する形質細胞はCD...
多くのB細胞がMUM1陽性を示す. CD5, CD10, BCL6は陰性.
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3597-CD138.jpg>CD138
3597-kappa-ISH.jpg>kappa LC-ISH
3597-lambda-ISH.jpg>lambda LC-ISH
}}
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CD138陽性形質細胞の分布. 中央部よりも周辺部に陽性細胞が多...
light chain, kappa/ lambda-ISHでは, kappa>lmbdaであるが, ...
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3597-IgM.jpg>IgM
3597-IgG.jpg>IgG
3597-IgA.jpg>IgA
}}
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通常/ 正常の骨髄クロットでは 背景タンパク液のIgMはそまら...
多発性骨髄腫などと違い, 他の免疫グロブリンが強く抑制され...
#br
#br
***LPLの症例 [#v7ef65af]
症例ページ--->[[lymphoplasmacytic lymphomaの症例]]
//LPLの画像リンク-->[[第19回日本病理学会近畿支部学術集会...
#br
#br
***lymphoplasmacytic lymphomaの治療 [#z899d2b5]
第六回リンフォマニアになる会 伊豆津先生の講演から
#ref(WMclass.jpg,around,right)
''診断の契機''
-&color(brown){''貧血, 過粘稠症状(倦怠感, 息切れ, 頭痛, ...
#br
-''寒冷凝集素症(CAD), cryoglobulinemia, polyneuropathy, a...
↑~
診断において臨床家と病理医の所見がくいちがうのは, こうい...
#br
-''無症候''(検査異常):IgM M蛋白, 末梢血リンパ様異型細胞(...
macroglobulinemiaの患者さんは, ''症状を呈していなければ, ...
***これまでLPL/WMの治療 [#b1d933b0]
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''}; ''indolent B-cell lym...
-Rituximab単剤療法
#br
--&color(red){''IgM flaire(IgMフレア)''};という問題がお...
治療開始後に再入院になり, 血漿交換が必要になるときがある。
#br
-Rituximab併用化学療法 (RCD療法, R-CHOP療法, BR療法… )
#ref(LPL-WM-OS.jpg,around,right,60%)
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''}; ''骨髄腫に対する治療''
-MP療法 (melpharan+predonisolone)
#br
-Dexa大量療法, VAD療法
#br
-Bortezomib併用療法(BDR療法… )骨髄腫には初回治療につかい...
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''}; ''血漿交換療法(double...
-過粘稠症候群に対する一般的, 一時的な対症療法
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''};LPL/WMの治療効果判定: '...
--Minor response(MR): 血清IgM減少 25~50%, 新規病変・症状...
#br
--Partial response(PR): 血清IgM減少 50-90%, 髄外病変改善,...
#br
--Very Good partial response(VGPR)血清IgM減少 ≧90%, 髄外...
#br
--Complete response(CR) 免疫固定法で血清単クローン性IgM消...
髄外病変消失、BMに腫瘍浸潤なし.
#br
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''};最も初回治療によく使わ...
-CRは非常に少ないため, macroglobulinemiaの患者さんではIgM...
>&color(#1853B5){''SIZE(28){■}''};bortezomibを併用するとI...
#br
''LPL/WMの経過中の問題点''~
1) 再発を繰り返す
2) 組織学的形質転換(transformation)~
3) 二次性骨髄異形成症候群・急性白血病の合併~
4) 感染症~
***BTK inhibitor(ブルトン型チロシンキナーゼ(BTK)阻害剤)...
#ref(MYD88_NFkB01.jpg,around,70%)
tol-interleukin-1 resistanse (TIR)ドメインは直接MYD88を活...
Burton's tyrosin kinaseを阻害するとMYD88を介するシグナル...
'''MYD88'''変異をもつ患者さんのほうが, '''MYD88'''野生型...
再発を繰り返すWM 63例にibrutinib 420mg/day PO投与.
-全奏功割合 90.5%, Major response 73%. 血液障害など有害事...
#br
#ref(Ibrutinib.jpg,around,40%)
商品名 imbruvica (ヤンセン)
#clear
>米国では2013年11月にマントル細胞リンパ腫への使用が、2014...
>日本では''2016年3月に「再発又は難治性の慢性リンパ性白血...
***原発性マクログロブリン血症へのイブルチニブ療法 [#p2d6d...
ibrutinibの単群試験が2つと, ibrutinib+ R療法群とプラセボ+...
イブルチニブは420mg x 1/T, 連日投与. リツキシマブは 375mg...
-いずれの単群試験でも, overall response 90%, major respo...
#br
-効果は治療開始後早期から発現し, 血清IgM低下, 貧血改善, ...
#br
-比較試験では, ibrutinibの併用により, 再発, 死亡リスクが8...
#br
-比較第III相試験においては, ibrutinibの無進行生存期間延長...
#br
-有害事象; grade3以上の心房細動, 高血圧がプラセボ+ R療法...
-infusion reactionや一過性IgM増加(フレア)はイブルチニブ併...
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