myelofibrosis
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[[Wikipathologica-KDP]]
*原発性骨髄線維症 Primary myelofibrosis [#l5b08e45]
#br
''原発性骨髄線維症''は、骨髄における異常な巨核球および顆...
骨髄中に主として''異常な巨核球, 顆粒球系細胞が増加する'',...
進行すると, 反応性膠原線維増生や髄外造血が認められる. (WH...
過形成髄と線維化のない, あるいは軽度弾性線維増生のみられ...
''診断クライテリア''
''[prefibrotic/ early stage PMFのクライテリア (WHO 4th re...
%%%3つのmajor criteria全てと少なくとも1つのminor criteri%...
1. 巨核球の増殖と異型があり, grade1より強い弾性線維増生を...
2. WHOクライテリアの bcr-abl fusion陽性CML, PV, ET, MDS, ...
3. &color(crimson){'''''JAK2, CALR, MPL'''''};遺伝子変異...
>
その他のクロナールマーカには, '''''ASXL1, EZH2, TET2, IDH...
PMFのfibrotic stageでは, 臨床像として, 1,2が認められる.
1. 末梢血のLeukoerythroblastosis. 類涙型の赤血球がしばし...
2. 肝脾腫.
#br
Primary myelofibrosis 原発性骨髄線維症--->[[&ref(primary...
#br
**Case01 Primary myelofibrosis [#a8f1e292]
//H2005977
IWT case 75歳女性 47,XX,+8を認める症例
2020年X月より倦怠感, 腹部膨満感による食思不振がある. 100m...
造影CTで脾腫, 脾梗塞あり. 血管に明らかな異常なし. 自己抗...
CBC; WBC 10800/μl, Hb 10.3g/dl, RBC 301x10^4/μl, Ht 30.9%...
''骨髄組織所見'' bone marrow biopsy total 6mm in length
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HEx2.25ok.jpg>HE x2.5
HEx5.0ok.jpg>HE x5.0
HEx5.0b-OK.jpg>HE x5.0
HEx12ok.jpg>HE x12
HEx13ok.jpg>HE x13.0
}}
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-Gx2.24ok.jpg>ASD-Giemsa
ASD-Gx15ok.jpg>ASD-Giemsa x15
ASD-Gx20ok.jpg>ASD-Giemsa x20
ASD-Gx30ok.jpg>ASD-Giemsa x30
ASD-Gx15.6ok.jpg>ASD-Giemsa x15.6
}}
''塗銀染色''
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Agx8ok.jpg>Ag x8
Agx16.8ok.jpg>Ag x16.8
Agx30ok.jpg>Ag x30
}}
CD42b染色
>
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CD42bx15.6ok.jpg>CD42b
CD42bx20ok.jpg>CD42b
CD42bx21.4ok.jpg>CD42b
}}
#br
''核型:''
#ref(trisomy8ok.jpg,around,left,50%)
karyotype; 47,XX,+8[20] 異常細胞のclonalな増殖が認められる.
#clear
#br
#br
//S200-H2000153
**Case02; Meylofibrosis, overt fibrosis [#gfa8ef20]
//H2000351
77year-old female. 40歳時polycythemia veraと診断されてい...
[注] この症例は詳細は不明であるが, 過去にPVと診断されてい...
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-01.jpg>BM
ASD-02.jpg>BM, Naphtol-ASD-CAE染色
ASD-03.jpg>BM, Naphtol-ASD-CAE染色
ASD-04.jpg>BM, Naphtol-ASD-CAE染色
}}
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-05.jpg>BM, Naphtol-ASD-CAE染色
ASD-06.jpg>BM, Naphtol-ASD-CAE染色
ASD-07ok.jpg>BM, Naphtol-ASD-CAE染色
}}
#br
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
To-gin00.jpg>鍍銀染色
To-gin01.jpg>鍍銀染色
To-gin02.jpg>鍍銀染色
To-gin03ok.jpg>鍍銀染色
}}
>
黒染する弾性線維の増生のほか, 赤く染まる膠原線維の増生が...
#br
#br
#br
>WHO 5th 2022, Primary myelofibrosis - &ref(WHO5th-primar...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
*原発性骨髄線維症 Primary myelofibrosis [#l5b08e45]
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''原発性骨髄線維症''は、骨髄における異常な巨核球および顆...
骨髄中に主として''異常な巨核球, 顆粒球系細胞が増加する'',...
進行すると, 反応性膠原線維増生や髄外造血が認められる. (WH...
過形成髄と線維化のない, あるいは軽度弾性線維増生のみられ...
''診断クライテリア''
''[prefibrotic/ early stage PMFのクライテリア (WHO 4th re...
%%%3つのmajor criteria全てと少なくとも1つのminor criteri%...
1. 巨核球の増殖と異型があり, grade1より強い弾性線維増生を...
2. WHOクライテリアの bcr-abl fusion陽性CML, PV, ET, MDS, ...
3. &color(crimson){'''''JAK2, CALR, MPL'''''};遺伝子変異...
>
その他のクロナールマーカには, '''''ASXL1, EZH2, TET2, IDH...
PMFのfibrotic stageでは, 臨床像として, 1,2が認められる.
1. 末梢血のLeukoerythroblastosis. 類涙型の赤血球がしばし...
2. 肝脾腫.
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Primary myelofibrosis 原発性骨髄線維症--->[[&ref(primary...
#br
**Case01 Primary myelofibrosis [#a8f1e292]
//H2005977
IWT case 75歳女性 47,XX,+8を認める症例
2020年X月より倦怠感, 腹部膨満感による食思不振がある. 100m...
造影CTで脾腫, 脾梗塞あり. 血管に明らかな異常なし. 自己抗...
CBC; WBC 10800/μl, Hb 10.3g/dl, RBC 301x10^4/μl, Ht 30.9%...
''骨髄組織所見'' bone marrow biopsy total 6mm in length
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''塗銀染色''
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''核型:''
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karyotype; 47,XX,+8[20] 異常細胞のclonalな増殖が認められる.
#clear
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//S200-H2000153
**Case02; Meylofibrosis, overt fibrosis [#gfa8ef20]
//H2000351
77year-old female. 40歳時polycythemia veraと診断されてい...
[注] この症例は詳細は不明であるが, 過去にPVと診断されてい...
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黒染する弾性線維の増生のほか, 赤く染まる膠原線維の増生が...
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>WHO 5th 2022, Primary myelofibrosis - &ref(WHO5th-primar...
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