pancreatic acinar cell carcinoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Pancreatic acinar cell carcinoma 膵腺房細胞癌 [#n9e0e69e]
//H1301785, H
全膵臓腫瘍の1-2%を占める低頻度の腫瘍。小児腫瘍では15%。
''腫瘍細胞が膵外分泌酵素を産生する膵腫瘍''と定義され, こ...
形態的な鑑別診断では膵神経内分泌腫瘍(pancNET), solid pseu...
とくに''mixed acinar-endocrine carcinoma''(neuroendocrine...
-いずれの年齢にも発生するが%%%成人に多く平均年齢は''58歳%...
#br
-腹痛, 悪心嘔吐, 下痢, 体重減少など非特異的な症状を呈する...
#br
-10-15%の患者さん(ほぼ肝転移を有する)に%%%リパーゼの血液...
#br
-&color(blue){リパーゼ過剰症候群：びまん性皮下脂肪壊死と...
#br
-初診時に最も多い症候は%%%腹部腫瘤触知、肝酵素増加, 貧血%...
#br
-膵臓のどの部位からも発生するが, %%%膵頭部にやや多い傾向...
#br
-通常、%%%境界明瞭な大型(平均11cm)の腫瘤。出血,壊死, 嚢胞...
#br
-脾臓, 十二指腸ほか周囲臓器に浸潤することあり。
まれなACCで&color(red){''膵管系を侵し充実性病変の他, 管内...
''病理組織所見''¬e{清水:清水道生ほか 膵癌取り扱いに関...
-腫瘍細胞は髄様に増殖し細胞密度は高く, 間質成分は少ない。...
#br
-腺癌(common type)にみられるようなdesmoplastic stromaを欠...
#br
-acinar growth patternが最も多く, 次に充実性増殖を示すsol...
#br
-trabecular patternは, 未熟な腺房がロゼット様構造を示し, ...
#br
-acinar/glandular, solid, trabecular patternなど種々の構...
#br
-高倍率では両染性または好酸性の細胞質に微細顆粒が認められ...
#br
-ACCｓの核は一様で円形ないし卵円形、クロマチンは微小点状...
#br
-核分裂の程度は様々であるが, ほとんどのACCsは簡単に核分裂...
***acinar cellの病理組織学的同定。 [#w4021686]
１．PAS、消化PAS染色, 粘液染色
>ジアスターゼ消化PAS染色では, zymogen顆粒をしめす微細なPA...
>ductal adenocarcinomaと異なりムチカルミン染色やアルシャ...
２．''免疫染色''
>種々の膵酵素に対する抗体による免疫染色がもちいられるがそ...
>1. ''trypsin, chymotrypsin'' は95%以上の感度があり, 診断...
>2. lipaseは, すこし感度が低く, 70-85%の症例が陽性となる。
>3. この他, ACCｓに陽性と報告されたマーカには, alpha1-ant...
>4. アミラーゼはめったに同定されない。
>5. BCL-10 -->下記参照
>''その他の免疫染色''
>CAM5.2, CK(AE1/3), CK8およびCK18は通常陽性となる。一方, ...
>ductal carcinomaに陽性となる, MUC1, MUC5AC, CEA, CA19-9,...
>solid-pseudopapillary tumorに陽性のvimentin, CD10, PgRは...
>&color(green){SIZE(24){■}};''抗トリプシン抗体''(Santa Cr...
>&color(purple){SIZE(24){■}};''抗BCL10抗体''¬e{La:La R...
''は &color(purple){acinar cellのzymogen顆粒};に染色陽性...
>これはzymogen顆粒に含まれる膵酵素 ''Carboxyl ester hydro...
>市販抗BCL10抗体にはBCL10 N末端あるいはC末端のみをエピト...
&color(red){acinar cellのCEHを染色するには抗BCL10抗体のう...
文献ではSanta Cruz社のclone 331.3を使っている。[論文タイ...
膵CEHと同じタンパクが血管内皮に存在する。また授乳期乳腺で...
>protein atlasページには2つの[[抗CEH抗体(Sigma-Aldrich社...
こちらを購入するという手もあります。
３．電顕によるZymogen顆粒の確認。
>electron-dens granules は 数, 形, サイズ, 分布に非常に差...
#br
''抗BCL-10抗体(santa cruz 331.3)''~
1:200, proteinaseK処理で背景の過染色なくきれいに染まりま...
#gallery(left,nowrap){{
BCL10_01.jpg>管内増殖型ACC x200
BCL10_02.jpg>x400
BCL10_03margin.jpg>管内膵管上皮は陰性
}}
**分子/細胞遺伝学 [#o1eea69a]
1. ''ACCでは高頻度のgenetic copy number variationが報告さ...
>&color(blue){1p, 4q, 11q, 13q, 15q, 16p, 16qおよび17p の...
2. 以下の腫瘍抑制遺伝子の増幅amplificationは, ドライバー...
>''20q13.3のGATA5''のgain (5/5cases, 100%)
>''19p13.3のLKB1''のgain (4/5cases, 80%)
>''13q (BRCA2, RB1のlocus)''のgain (1/5, 20%)
**予後¬e{清水:清水道生ほか 膵癌取り扱いに関する新たな...
膵ACCは所属リンパ節, 肝, 肺などに広範囲に転移をきたすが, ...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
*Pancreatic acinar cell carcinoma 膵腺房細胞癌 [#n9e0e69e]
//H1301785, H
全膵臓腫瘍の1-2%を占める低頻度の腫瘍。小児腫瘍では15%。
''腫瘍細胞が膵外分泌酵素を産生する膵腫瘍''と定義され, こ...
形態的な鑑別診断では膵神経内分泌腫瘍(pancNET), solid pseu...
とくに''mixed acinar-endocrine carcinoma''(neuroendocrine...
-いずれの年齢にも発生するが%%%成人に多く平均年齢は''58歳%...
#br
-腹痛, 悪心嘔吐, 下痢, 体重減少など非特異的な症状を呈する...
#br
-10-15%の患者さん(ほぼ肝転移を有する)に%%%リパーゼの血液...
#br
-&color(blue){リパーゼ過剰症候群：びまん性皮下脂肪壊死と...
#br
-初診時に最も多い症候は%%%腹部腫瘤触知、肝酵素増加, 貧血%...
#br
-膵臓のどの部位からも発生するが, %%%膵頭部にやや多い傾向...
#br
-通常、%%%境界明瞭な大型(平均11cm)の腫瘤。出血,壊死, 嚢胞...
#br
-脾臓, 十二指腸ほか周囲臓器に浸潤することあり。
まれなACCで&color(red){''膵管系を侵し充実性病変の他, 管内...
''病理組織所見''¬e{清水:清水道生ほか 膵癌取り扱いに関...
-腫瘍細胞は髄様に増殖し細胞密度は高く, 間質成分は少ない。...
#br
-腺癌(common type)にみられるようなdesmoplastic stromaを欠...
#br
-acinar growth patternが最も多く, 次に充実性増殖を示すsol...
#br
-trabecular patternは, 未熟な腺房がロゼット様構造を示し, ...
#br
-acinar/glandular, solid, trabecular patternなど種々の構...
#br
-高倍率では両染性または好酸性の細胞質に微細顆粒が認められ...
#br
-ACCｓの核は一様で円形ないし卵円形、クロマチンは微小点状...
#br
-核分裂の程度は様々であるが, ほとんどのACCsは簡単に核分裂...
***acinar cellの病理組織学的同定。 [#w4021686]
１．PAS、消化PAS染色, 粘液染色
>ジアスターゼ消化PAS染色では, zymogen顆粒をしめす微細なPA...
>ductal adenocarcinomaと異なりムチカルミン染色やアルシャ...
２．''免疫染色''
>種々の膵酵素に対する抗体による免疫染色がもちいられるがそ...
>1. ''trypsin, chymotrypsin'' は95%以上の感度があり, 診断...
>2. lipaseは, すこし感度が低く, 70-85%の症例が陽性となる。
>3. この他, ACCｓに陽性と報告されたマーカには, alpha1-ant...
>4. アミラーゼはめったに同定されない。
>5. BCL-10 -->下記参照
>''その他の免疫染色''
>CAM5.2, CK(AE1/3), CK8およびCK18は通常陽性となる。一方, ...
>ductal carcinomaに陽性となる, MUC1, MUC5AC, CEA, CA19-9,...
>solid-pseudopapillary tumorに陽性のvimentin, CD10, PgRは...
>&color(green){SIZE(24){■}};''抗トリプシン抗体''(Santa Cr...
>&color(purple){SIZE(24){■}};''抗BCL10抗体''¬e{La:La R...
''は &color(purple){acinar cellのzymogen顆粒};に染色陽性...
>これはzymogen顆粒に含まれる膵酵素 ''Carboxyl ester hydro...
>市販抗BCL10抗体にはBCL10 N末端あるいはC末端のみをエピト...
&color(red){acinar cellのCEHを染色するには抗BCL10抗体のう...
文献ではSanta Cruz社のclone 331.3を使っている。[論文タイ...
膵CEHと同じタンパクが血管内皮に存在する。また授乳期乳腺で...
>protein atlasページには2つの[[抗CEH抗体(Sigma-Aldrich社...
こちらを購入するという手もあります。
３．電顕によるZymogen顆粒の確認。
>electron-dens granules は 数, 形, サイズ, 分布に非常に差...
#br
''抗BCL-10抗体(santa cruz 331.3)''~
1:200, proteinaseK処理で背景の過染色なくきれいに染まりま...
#gallery(left,nowrap){{
BCL10_01.jpg>管内増殖型ACC x200
BCL10_02.jpg>x400
BCL10_03margin.jpg>管内膵管上皮は陰性
}}
**分子/細胞遺伝学 [#o1eea69a]
1. ''ACCでは高頻度のgenetic copy number variationが報告さ...
>&color(blue){1p, 4q, 11q, 13q, 15q, 16p, 16qおよび17p の...
2. 以下の腫瘍抑制遺伝子の増幅amplificationは, ドライバー...
>''20q13.3のGATA5''のgain (5/5cases, 100%)
>''19p13.3のLKB1''のgain (4/5cases, 80%)
>''13q (BRCA2, RB1のlocus)''のgain (1/5, 20%)
**予後¬e{清水:清水道生ほか 膵癌取り扱いに関する新たな...
膵ACCは所属リンパ節, 肝, 肺などに広範囲に転移をきたすが, ...
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