von Hippel Lindau Syndrome
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[VEGF-vascular endothelial growth factor 血管内皮増殖因...
#br
**von Hippel-Lindau(VHL)病 [#x6e53f1a]
#br
''3番染色体短腕に責任遺伝子が存在する&color(darkmagenta){...
>中枢神経, 網膜, 副腎, および膵臓などの多臓器に腫瘍性ある...
>本邦の大規模なVHL病の疫学調査では276家系から409症例の患...
>発症頻度に性差はなく, &color(darkmagenta){発症年齢の''平...
>治療は, 腎部分切除(46%), 腎摘除術(31%), およびラジオ波焼...
>腎細胞癌による死亡者数は6例(2.9%)で, 10年生存率は94%であ...
VHLの初発症状は, 小児期, 思春期, および成人時期いずれにも...
VHL関連腫瘍は
>
SIZE(18){●} 脳(小脳), 脊髄のHemangioblastoma
>
SIZE(18){●} Retinal capillary hemangioblastomas (retinal ...
>
SIZE(18){●} Clear cell renal cell carcinomas (RCCs)
>
SIZE(18){●} Pheochromocytomas
>
SIZE(18){●} 中耳の Endolymphatic sac tumors
>
SIZE(18){●} 膵の Serous cystadenomas と neuroendocrine tu...
>
SIZE(18){●} 精巣上体と広靭帯の Papillary cystadenomas
>1993年に最初の腎癌抑制遺伝子[['''VHL''':https://www.ncbi...
>VHLはHIFに対する''E3ユビキチンリガーゼ複合体の構成タンパ...
VHL複合体異常は, HIF分解低下, 蓄積をきたし, HIFによる転写...
-VHL病のタイプ
--type1: without pheochromocytoma
--type2A: with pheochromocytoma
--type2B: with pheochromocytoma and RCC
--type2C: isolated pheochromocytoma without hemangioblast...
--type1B: large VHL deletionとHSPC3000遺伝子欠失によりRCC...
***Hemangioblastoma [#dea83be8]
-Hemangioblastomaは, VHL diseaseに最も多い病変で, 60 - 84...
-典型的な発生部位は''脊髄, 小脳, 網膜''
#br
-VHL関連のHemangioblastomaは, より若年者に発症する傾向を...
#br
-散発性(非遺伝性)hemangioblastomaは一般に単発性で, 摘出術...
#br
-160人のVHL患者さんに発生したhemangioblastomaを解析した報...
..&color(red){SIZE(20){●}}; [[Hemangioblastomaのページ>He...
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[VEGF-vascular endothelial growth factor 血管内皮増殖因...
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**von Hippel-Lindau(VHL)病 [#x6e53f1a]
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''3番染色体短腕に責任遺伝子が存在する&color(darkmagenta){...
>中枢神経, 網膜, 副腎, および膵臓などの多臓器に腫瘍性ある...
>本邦の大規模なVHL病の疫学調査では276家系から409症例の患...
>発症頻度に性差はなく, &color(darkmagenta){発症年齢の''平...
>治療は, 腎部分切除(46%), 腎摘除術(31%), およびラジオ波焼...
>腎細胞癌による死亡者数は6例(2.9%)で, 10年生存率は94%であ...
VHLの初発症状は, 小児期, 思春期, および成人時期いずれにも...
VHL関連腫瘍は
>
SIZE(18){●} 脳(小脳), 脊髄のHemangioblastoma
>
SIZE(18){●} Retinal capillary hemangioblastomas (retinal ...
>
SIZE(18){●} Clear cell renal cell carcinomas (RCCs)
>
SIZE(18){●} Pheochromocytomas
>
SIZE(18){●} 中耳の Endolymphatic sac tumors
>
SIZE(18){●} 膵の Serous cystadenomas と neuroendocrine tu...
>
SIZE(18){●} 精巣上体と広靭帯の Papillary cystadenomas
>1993年に最初の腎癌抑制遺伝子[['''VHL''':https://www.ncbi...
>VHLはHIFに対する''E3ユビキチンリガーゼ複合体の構成タンパ...
VHL複合体異常は, HIF分解低下, 蓄積をきたし, HIFによる転写...
-VHL病のタイプ
--type1: without pheochromocytoma
--type2A: with pheochromocytoma
--type2B: with pheochromocytoma and RCC
--type2C: isolated pheochromocytoma without hemangioblast...
--type1B: large VHL deletionとHSPC3000遺伝子欠失によりRCC...
***Hemangioblastoma [#dea83be8]
-Hemangioblastomaは, VHL diseaseに最も多い病変で, 60 - 84...
-典型的な発生部位は''脊髄, 小脳, 網膜''
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-VHL関連のHemangioblastomaは, より若年者に発症する傾向を...
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-散発性(非遺伝性)hemangioblastomaは一般に単発性で, 摘出術...
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-160人のVHL患者さんに発生したhemangioblastomaを解析した報...
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